Клинические рекомендации: Дерматит герпетиформный скачать бесплатно

Главная страница >> Клинические рекомендации >> Дерматовенерология >> Дерматит герпетиформный

Клинические рекомендации: Дерматит герпетиформный

Целиаки́я (глютеновая энтеропатия) – мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки: глютен (клейковину) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и пр.) в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Глиади́н – являющийся одним из составляющих глютена гликопротеин, растворимый в спирте, получаемый из пшеницы.

Дата добавления на сайт: 18 марта 2024

Скачать работу 'Дерматит герпетиформный':

Клинические рекомендации
Дерматит герпетиформный
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
L13.0
Возрастная группа: Взрослые и дети
Год утверждения: Разработчик клинической рекомендации:
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»

Оглавление TOC \o "1-3" \h \z \u Оглавление PAGEREF _Toc31716517 \h 2Список сокращений PAGEREF _Toc31716518 \h 4Термины и определения PAGEREF _Toc31716519 \h 51. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc31716520 \h 61.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc31716521 \h 61.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc31716522 \h 61.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc31716523 \h 71.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем PAGEREF _Toc31716524 \h 71.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc31716525 \h 71.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc31716526 \h 72. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики PAGEREF _Toc31716527 \h 82.1 Жалобы и анамнез PAGEREF _Toc31716528 \h 82.2 Физикальное обследование PAGEREF _Toc31716529 \h 82.3 Лабораторные диагностические исследования PAGEREF _Toc31716530 \h 82.4 Инструментальные диагностические исследования PAGEREF _Toc31716531 \h 112.5 Иные диагностические исследования PAGEREF _Toc31716532 \h 113. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения PAGEREF _Toc31716533 \h 123.1 Консервативное лечение PAGEREF _Toc31716534 \h 123.2 Иное лечение PAGEREF _Toc31716535 \h 164. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации PAGEREF _Toc31716536 \h 165. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики PAGEREF _Toc31716537 \h 166. Организация медицинской помощи PAGEREF _Toc31716538 \h 167. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) PAGEREF _Toc31716539 \h 17Критерии оценки качества медицинской помощи PAGEREF _Toc31716540 \h 17Список литературы PAGEREF _Toc31716541 \h 19Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций PAGEREF _Toc31716542 \h 21Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций PAGEREF _Toc31716543 \h 22Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата PAGEREF _Toc31716544 \h 24Приложение Б. Алгоритмы действий врача PAGEREF _Toc31716545 \h 25Приложение В. Информация для пациента PAGEREF _Toc31716546 \h 26

Список сокращенийHLA (Human Leukocyte Antigens) II – человеческие лейкоцитарные антигены второго класса
Ig (Immunoglobulin) A – иммуноглобулин класса А
Термины и определенияЦелиаки́я (глютеновая энтеропатия) – мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки: глютен (клейковину) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и пр.) в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Глиади́н – являющийся одним из составляющих глютена гликопротеин, растворимый в спирте, получаемый из пшеницы.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга)– воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютен-чувствительной энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочковом слое дермы.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Герпетиформный дерматит, как и глютенчувствительная энтеропатия ассоциирован с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ8 [1, 2]. Примерно у 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит [3, 4].
Потенциальные механизмы развития герпетиформного дерматита при глютеновой энтеропатии:
После употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки.
Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой.
Дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Т-хелперами.
Затем активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные медаллопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы.
С течением времени, может возникнуть генерализация эпитопа (формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей) и внести вклад в продукцию антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой.
IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, в результате достигают кожи, и объединяются с эпидермальной трансглютаминазой в дерме.
Отложение иммунных комплексов в дерме стимулирует хемотаксис нейтрофилов и протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны, приводящее к формированию пузырей [1].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Герпетиформный дерматит – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения [5–11]. Обычно заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте [12]. Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1 [2].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемДругие буллезные изменения (L13)
L13.0 Дерматит герпетиформный
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Общепринятой классификации не существует.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Пациенты предъявляют жалобы на интенсивный зуд и высыпания.
Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10–25% больных.
Для заболевания характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние пациентов удовлетворительное.
Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм [4]:
буллезная;
герпесоподобная;
трихофитоидная;
строфулезная.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики2.1 Жалобы и анамнезЖалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина».
2.2 Физикальное обследованиеДанные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина».
2.3 Лабораторные диагностические исследованияРекомендуется исследование содержимого пузырей на эозинофилию [12–14].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: В содержимом пузырей у пациентов обнаруживается большое количество эозинофильных лейкоцитов и нейтрофильные лейкоциты.
Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи, полученного из свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря [4, 10, 12].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Гистологическое исследование позволяет выявить субэпидермальное расположение пузыря, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты и скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов в верхушках сосочков дермы [13–16].
Фиксация материала происходит в забуференном 10% формалине. При взятии биопсии желателен захват небольшого пузырька целиком. В случае невозможности взятия целого полостного элемента - 1/3 взятого биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря и 2/3 – на прилежащий к пузырю участок кожи/слизистой оболочки [16].
Рекомендуется исследование патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с использованием иммунофлюоресцентных методов, полученного из клинически интактного (видимо здорового) участка кожи пациента или на расстоянии около 1 см от пораженного участка кожи [13–18].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Позволяет выявить гранулярные отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы, что характерно для герпетиформного дерматита. В отличие от него, при линейном IgA-зависимом буллезном дерматозе, протекающий при отсутствии глютенчувствительной энтеропатии, отмечается линейное отложение IgA в зоне базальной мембраны эпидермиса [13– 15].
После взятия материал должен быть обернут стерильным марлевым тампоном, обильно смоченным физиологическим раствором, и в течение 2 часов доставлен в лабораторию для его замораживания и изготовления срезов на криостатном микротоме. Иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи пациента может проводиться как по прямой, так и по непрямой методике.
Рекомендуется в случае отсутствия характерной картины иммунофлюоресценции при патолого-анатомическом исследовании биоптата кожи с применением иммунофлюоресцентных методов у пациента с клиническими проявлениями герпетиформного дерматита:
определение содержания антител к тканевой трансглютаминазе в крови [19, 20]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При герпетиформном дерматите повышен уровень содержания антител к тканевой трансглютаминазе в крови.
определение содержания антител к эндомизию в крови [18]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При герпетиформном дерматите повышен уровень содержания антител к эндомизию в крови.
Рекомендуется для контроля безопасности проведения системной терапии пациентов:
общий (клинический) анализ крови [21–24]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: На фоне системной терапии пациентов возможно развитие нежелательных явлений, которые могут быть выявлены при проведении общего (клинического) анализа крови. На фоне терапии дапсоном возможно развитие агранулоцитоза [21–23]. У больных, получающих терапию сульфасалазином, возможно развитие реакций повышенной чувствительности к нему, сопровождающихся эозинофилией [24]
анализ крови биохимический общетерапевтический [21–24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: На фоне системной терапии пациентов возможно развитие нежелательных явлений, которые могут быть выявлены при проведении анализа крови биохимического общетерапевтического. На фоне терапии дапсоном возможно развитие токсического поражения печени [21–24]. Во время терапии сульфасалазином возможно проявление нефротоксических и гепатотоксических эффектов препарата [24].
общий (клинический) анализ мочи [21–24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: На фоне системной терапии пациентов возможно развитие нежелательных явлений, которые могут быть выявлены при проведении общего (клинического) анализа мочи. В число нежелательных явлений, которые могут развиться во время терапии дапсоном, входят нефрит и почечная недостаточность [21–23]. Возможно проявление нефротоксических эффектов во время терапии сульфасалазином [24].
Рекомендуется в случае наличия у пациента жалоб, указывающих на ассоциированную с герпетиформным дерматитом патологию кишечника, определение маркеров мальабсорбции:
исследование уровня железа сыворотки крови
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: В случае ассоциации герпетиформного дерматита с патологией кишечника, сопровождающейся синдромом мальабсорбции, у пациентов снижается уровень железа сыворотки крови.
определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: В случае ассоциации герпетиформного дерматита с патологией кишечника, сопровождающейся синдромом мальабсорбции, у пациентов снижается уровень витамина B12 (цианокобаламин) в крови.
исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: В случае ассоциации герпетиформного дерматита с патологией кишечника, сопровождающейся синдромом мальабсорбции, у пациентов снижается уровень фолиевой кислоты в сыворотке крови.
2.4 Инструментальные диагностические исследованияНе применяются
2.5 Иные диагностические исследованияРекомендуется при наличии жалоб, обусловленных поражением кишечника (боли в животе, диарея), консультация врача-гастроэнтеролога для исключения глютенчувствительной энтеропатии и синдрома мальабсорбции [12].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: У 90% пациентов определяется глютенчувствительная энтеропатия, хотя ее клинические проявления встречаются лишь у 10% пациентов [12]. Для выявления синдрома мальабсорбции возможно проведение исследования уровня железа сыворотки крови, уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
Рекомендуется консультация врача-диетолога – при необходимости коррекции диеты с исключением глютен-содержащих продуктов [18].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Соблюдение безглютеновой диеты способствует регрессу высыпаний у пациентов [12, 25].
Рекомендуется консультация врача-эндокринолога при наличии признаков ассоциированных с герпетиформным дерматитом аутоиммунных заболеваний щитовидной железы [18].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Возможна ассоциация с аутоиммунными заболеваниями, в том числе – щитовидной железы [18]. Для выявления ассоциированного аутоиммунного поражения щитовидной железы проводятся определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови, исследование уровня тиреотропного гормона) в крови, исследование уровня общего трийодтиронина в крови, исследование уровня общего тироксина сыворотки крови [18].3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов леченияОснову терапии пациентов составляет безглютеновая диета, пациентам проводится также системная и наружная терапия.
3.1 Консервативное лечениеРекомендуется безглютеновая диета пациентам вне зависимости от наличия высыпаний с целью прекращения контакта с антигеном, индуцирующим развитие аутоиммунных реакций [16–18].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: Безглютеновая диета приводит к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA-антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.
Рекомендуется системная терапия [16–18, 25, 26]:
дапсон**, начиная с 50 мг перорально в сутки, с повышением дозировки до 200 мг в зависимости от клинической картины заболевания и динамики на фоне лечения перорально в сутки (до наступления стойкого эффекта на фоне безглютеновой диеты). При достижении контроля доза препарата назначается из расчета 0,5–1 мг/кг массы тела пациента в течение 1–2 лет [16–18, 25, 26].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: В процессе терапии дапсоном необходимо регулярно проводить динамический контроль за состоянием крови (клинические анализы крови еженедельно, а через несколько месяцев ежемесячно). В случае значительного снижения уровня лейкоцитов, тромбоцитов или гемопоэза лечение дапсоном следует прервать. Противопоказанием к назначению дапсона является детский возраст до 18 лет. В первые 4 месяца беременности и в период лактации препарат следует назначать только в случае крайней необходимости с соблюдением особой осторожности. Поскольку дапсон секретируется в грудное молоко, женщинам, принимающим препарат, следует отказаться от кормления грудью.
или
#сульфасалазин** перорально в дозе 1–2 г в сутки [16–18, 25, 26].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: В период лечения рекомендованы периодический контроль активности «печеночных» ферментов в плазме крови, общего анализа крови (в начале терапии: 1–2 раза в месяц, затем – каждые 3–6 месяцев лечения) и анализа мочи (при почечной недостаточности), употребление повышенного количества жидкости. Во время беременности назначение препарата возможно только по строгим показаниям и в минимально эффективной дозе.
Рекомендуются при наличии зуда H1-антигистаминные препараты [18, 25]:
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней [18, 25]:
клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7–10 дней
Комментарии: Клемастин в форме таблеток противопоказан в возрасте до 6 лет.
или
хлоропирамин** 25 мг перорально 1–2 раза в...

Учебные метериалы

Прочие разделы

Клинические рекомендации: Дерматит герпетиформный

Скачать работу 'Дерматит герпетиформный':

Похожие материалы: