Клинические рекомендации: Фотодерматоз полиморфный
Полиморфный фотодерматоз (син. - полиморфная световая сыпь, полиморфный фотодерматит, весенне-летний фотодерматит) – это наиболее часто встречающийся фотодерматоз, характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых, папулёзных, везикулёзных или бляшечных высыпаний, возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период.
Дата добавления на сайт: 17 марта 2024
Скачать работу 'Фотодерматоз полиморфный':
-822960-49149000-35560-111379000
Клинические рекомендации
Фотодерматоз полиморфный
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
L56.4
Возрастная группа: дети/взрослые
Год утверждения: 2019
Разработчик клинической рекомендации:
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
Оглавление TOC \o "1-3" \h \z \u Оглавление2Список сокращений4
Термины и определения5
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179972 \h 61.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179973 \h 61.2 Этиология и патогенеззаболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)6
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179975 \h 61.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем PAGEREF _Toc19179976 \h 71.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179977 \h 71.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179978 \h 72. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики PAGEREF _Toc19179979 \h 72.1 Жалобы и анамнез8
2.2Физикальное обследование………………………………………………………………………9
2.3 Лабораторные диагностические исследования9
2.4 Инструментальные диагностические исследования10
2.5 Иные диагностические исследования10
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения PAGEREF _Toc19179985 \h 113.1 Консервативное лечение11
3.2 Иное лечение13
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации PAGEREF _Toc19179988 \h 135. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики PAGEREF _Toc19179989 \h 146. Организация медицинской помощи16
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)17
Критерии оценки качества медицинской помощи17
Список литературы18
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций21
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций22
Приложение Б. Алгоритмы действий врача24
Приложение В. Информация для пациента25
TOC \o "1-3" \h \z \u
Список сокращенийМКБ – Международная классификация болезней
ПФ – Полиморный фотодерматоз
ПУВА-терапия – длинноволновое ультрафиолетовое излучение длиной волны 320– 400 нм с применением фотосенсибилизатора
УФА излучение – длинноволновое ультрафиолетовое излучение с длиной волны 320–400 нм
УФВ излучение – средневолновое ультрафиолетовое излучение с длиной волны 280–320 нм
УФ-излучение – ультрафиолетовое излучение
МЭД – минимальная эритемная доза
SPF— Sun Protection Factor
Термины и определенияПолиморфный фотодерматоз (син. - полиморфная световая сыпь, полиморфный фотодерматит, весенне-летний фотодерматит) – это наиболее часто встречающийся фотодерматоз, характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых, папулёзных, везикулёзных или бляшечных высыпаний, возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Полиморфный фотодерматоз (син. – полиморфная световая сыпь, полиморфный фотодерматит, весенне-летний фотодерматит) – это наиболее часто встречающийся фотодерматоз, характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых, папулёзных, везикулёзных или бляшечных высыпаний, возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология полиморфного фотодерматоза не установлена. В патогенезе заболевания большое значение имеют нарушения клеточных иммунных реакций. Считается, что при воздействии солнечного света в коже больных развиваются реакции гиперчувствительности замедленного типа к одному или нескольким кожным антигенам, однако сами антигены до сих пор не выявлены [1]. Некоторые авторы рассматривают в качестве основной причины полиморфного фотодерматоза резистентность кожи больных к иммуносупрессивному действию ультрафиолетового излучения [2,3]. Предполагается участие генетических факторов в развитии заболевания [4,5].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Полиморфный фотодерматоз является широко распространенным заболеванием, которое встречается 5 до 20% населения в зависимости от популяции и географического положения. Распространенность полиморфного фотодерматоза в разных странах варьирует от 3,6% до 21% [6-8], в странах Европы заболевание встречается у 18% населения [9]. Заболевание может развиться в любом возрасте, преобладает преимущественно у молодых женщин, жителей северных широт. Возникает обычно поздней весной или в начале лета. Индуцируется в основном УФА-излучением, реже УФВ-излучением или их сочетанием, редко - видимым светом. В педиатрической практике дебют заболевания обычно возникает у детей старшего школьного возраста [10], семейный характер высыпаний у детей отмечается в 50% случаев [11].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемL56.4 – Полиморфная световая сыпь
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Общепринятой классификации не существует.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Чаще всего высыпания представлены папулами и везикулами, появляющимися на фоне эритемы разной интенсивности. Реже заболевание проявляется везикуло-буллёзными, уртикарными, геморрагическими высыпаниями или напоминает клиническую картину многоформной эритемы.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностикиДиагноз основывается на данных анамнеза (указаниях больного на появление высыпаний на открытых участках кожного покрова после пребыванием на солнце или облучении ультрафиолетовым светом), наличии характерных клинических симптомов заболевания.
При затруднении клинической диагностики диагноз подтверждается:
результатами инструментальных исследований:
- определение фоточувствительности кожи с определением МЭД УФА и УФВ спектральными диапазонами УФ-излучения [12,13].
результатами лабораторных исследований:
-биопсия кожи
-патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи [14].
Дифференциальная диагностика проводится с поздней кожной порфирией, эритропоэтической протопорфирией (при развитии везикуло-буллезных высыпаний), красной волчанкой, другими фотодерматозами [15].
У детей ПФ дифференцируют от наследственных генодерматозов (пигментная ксеродерма, трихотилодистрофия, синдром Блюма, синдром Ротмунда-Томсона), метаболических нарушений (врожденная эритропоэтическая порфирия, гепатоэритропоэтическая порфирия), при которых признаки повышенной фоточувствительности могут проявляться в период новорожденности и младенческого возраста. Следует так же учитывать семейный анамнез, возможную экзацербацию хронических заболеваний кожи (атопический дерматит, псориаз, красный плоский лишай, склероатрофический лихен, простой герпес, многоформная экссудативная эритема, вирусная экзантема) под влиянием солнечных лучей [16].
2.1 Жалобы и анамнезБольной предъявляет жалобы на появление пятен, папул или папуловезикул, которые могут сливаться в бляшки. Отмечается зуд различной степени выраженности, реже – жжение или парастезии. Высыпания при полиморфном фотодерматозе возникают, главным образом, весной и летом, хотя могут развиваться в любое время года во время пребывания больных в странах с высоким уровнем инсоляции. Очаги поражения появляются на коже спустя несколько часов или суток после солнечного облучения (чаще через 18–24 часа) и локализуются на открытых солнцу участках тела – на шее, груди, плечах, предплечьях, голенях, реже – на лице и туловище. После прекращения воздействия солнечного света элементы сыпи разрешаются в течение нескольких дней или 1–2 недель, не оставляя после себя рубцов. Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. При рецидивах у многих пациентов наблюдается один и тот же морфологический тип высыпаний. Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету, в связи с чем у многих больных высыпания, появившись весной или ранним летом, в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.
2.2 Физикальное обследованиеОбъективные клинические проявления полиморфного дерматоза, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
2.3 Лабораторные диагностические исследованияРекомендуется клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови для оценки общего состояния больного [15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется исследование в крови уровня аутоантител: антинуклеарного фактора, антител к двухспиральной (нативной) ДНК, Sm, Ro/SS-A и La/SS-B антигенам (для исключения красной волчанки) [15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется исследование содержания порфиринов в плазме крови,
эритроцитах и моче (для исключения порфирии) [15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендуется в сложных случаях с целью верификации диагноза патолого-
анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи [14].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: Морфологические изменения характеризуются следующими признаками: в эпидермисе наблюдаются спонгиоз, увеличение количества клеток Лангерганса, в дерме периваскулярный, преимущественно мононуклеарный клеточный инфильтрат и отек, а также увеличение дермальных макрофагов. Клетками этого инфильтрата являются преимущественно Т-лимфоциты, обычно CD4+ при ранних поражениях и CD8+ при длительном течении [17].
Комментарий: Полиморфный фотодерматоз дифференцируют с красной волчанкой, порфирией, другими фотодерматозами, пруриго, токсидермией, лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, заболеваниями кожи, ухудшение течения которых может быть спровоцировано солнечным или ультрафиолетовым светом (себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема) [18].
Инструментальные диагностические исследованияРекомендуются фотопровокационные тесты с целью индукции высыпаний
полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения, провоцирующего заболевание [12,13].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Полиморфный фотодерматоз чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон, длина волны 320-400 нм), реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон, длина волны 280-320 нм) или сочетанное ультрафиолетовое излучение (УФ-АВ диапазон, длина волны 280-400 нм). У 50% больных фотопровокационные тесты могут быть отрицательными.
Рекомендуется фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света. Облучение осуществляют на участки кожи, свободные от высыпаний (область спины, живота или внутреннюю поверхность предплечья) [12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Фототестирование проводится с целью установления минимальной эритемной дозы и установления начальной дозы облучения при проведении фототерапии.
Рекомендуются кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам [12].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2.5 Иные диагностические исследованияНе применяются.
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов леченияПри легких формах заболевания для регресса высыпаний достаточно исключить провоцирующий фактор в виде солнечной инсоляции и применения фотозащитных средств высокой степени защиты SPF 50+ [19,20].
3.1 «Консервативное лечение»Рекомендуются в случае сохранения высыпаний после устранения контакта с источником УФ-излучения наружно топические глюкокортикостероидные препараты [21, 22]:
мометазон** крем 0,1% , мазь 0,1% крем 1 раз в сутки в виде аппликаций
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата мометазон является детский возраст до 2 лет.
или
метилпреднизолона ацепонат, 0,1% крем, мазь, жирная мазь, эмульсия наносить 1 раз в сутки в виде аппликаций
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Противопоказанием к назначению крема, мази, мази (жирной), эмульсии является детский возраст до 4 месяцев.
или
алклометазона дипропионат, крем 0,05%, мазь 0,05% 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Противопоказанием к назначению алклометазона крем 0,05%, мазь 0,05% является детский возраст до 6 месяцев.
или
бетаметазона валерат**, крем 0,1%, мазь 0,1% 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата бетаметазон крем 0,1 %, мазь 0,1 % является детский возраст до 6 месяцев.
или
флутиказона пропионат, крем 0,05%, мазь 0,005% 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Противопоказанием к назначению является детский возраст до 1 года.
или
гидрокортизона бутират**, крем 0,1%, мазь 0,1%, мазь 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Противопоказанием к назначению является детский возраст до 6-месячного возраста.
или
клобетазола пропионат, 0,05% крем, 0,05% мазь наружно 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата клобетазол является детский возраст до 1 года.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Лечение проводят до полного разрешения высыпаний, не более 2-4 недель.
Рекомендуется при выраженной симптоматике и при отсутствии эффекта от наружной терапии короткий курс терапии системными глюкокортикостероидными препаратами:
преднизолон** 25 мг в сутки перорально в течение 4–7 дней с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены [23].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: в тяжелых случаях доза преднизолона может быть увеличена до 1 мг/кг, продолжительность курса 7-14 дней, с последующим снижением дозы
Не рекомендуется применение витаминов С и Е [24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: В двойном слепом рандомизированном исследовании эффективность перорального применения больными витаминов С и Е, обладающих антиоксидантным действием, не отличалась от плацебо [24].
Рекомендуются в тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения иммуносупрессивные препараты:
азатиоприн в дозе 50-100 мг в сутки под контролем показателей крови [18]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
циклоспорин** в дозе 3-5 мг/кг в сутки под контролем уровня креатинина крови. При достижении положительного результата дозу необходимо постепенно снижать до полной отмены [25,26]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3.2 Иное лечениеРекомендуется при появлении высыпаний избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства с высоким фактором защиты [16,18].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)Комментарии: Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитацииНе применяется.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактикиРекомендуется регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия, блокирующих как УФВ, так и УФА излучение [16–18].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства [27].
Рекомендуется в солнечные дни пациентам носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей [16–18].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется при рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств, проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения; для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят на протяжении нескольких лет, повторяя их каждую весну:
узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм с режимом 2–3 раза в...