Клинические рекомендации: Грибовидный микоз
Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.
Дата добавления на сайт: 17 марта 2024
Скачать работу 'Грибовидный микоз':
Клинические рекомендации
Грибовидный микоз
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
С84.0
Возрастная группа: Взрослые и дети
Год утверждения: Разработчик клинической рекомендации:
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
Региональная общественная организация «Общество онкогематологов»
Оглавление TOC \o "1-3" \h \z \u Оглавление PAGEREF _Toc84161263 \h 2Список сокращений PAGEREF _Toc84161264 \h 4Термины и определения PAGEREF _Toc84161265 \h 51. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc84161266 \h 61.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc84161267 \h 61.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc84161268 \h 61.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc84161269 \h 61.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем PAGEREF _Toc84161270 \h 71.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc84161271 \h 71.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc84161272 \h 72. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики PAGEREF _Toc84161273 \h 102.1 Жалобы и анамнез PAGEREF _Toc84161274 \h 112.2 Физикальное обследование PAGEREF _Toc84161275 \h 112.3 Лабораторные диагностические исследования PAGEREF _Toc84161276 \h 122.4 Инструментальные диагностические исследования PAGEREF _Toc84161277 \h 132.5 Иные диагностические исследования PAGEREF _Toc84161278 \h 143. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения PAGEREF _Toc84161279 \h 213.1 Лечение пациентов с ранними стадиями грибовидного микоза PAGEREF _Toc84161280 \h 213.2 Лечение пациентов с распространенными стадиями грибовидного микоза и рецидивных и рефрактерных форм грибовидного микоза PAGEREF _Toc84161281 \h 233.3 Иное лечение PAGEREF _Toc84161282 \h 274. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации PAGEREF _Toc84161283 \h 275. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики PAGEREF _Toc84161284 \h 286. Организация медицинской помощи PAGEREF _Toc84161285 \h 287. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) PAGEREF _Toc84161286 \h 30Критерии оценки качества медицинской помощи PAGEREF _Toc84161287 \h 30Список литературы PAGEREF _Toc84161288 \h 31Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций PAGEREF _Toc84161289 \h 38Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций PAGEREF _Toc84161290 \h 39Приложение Б. Алгоритмы действий врача PAGEREF _Toc84161291 \h 42Приложение В. Информация для пациента PAGEREF _Toc84161292 \h 43Приложение Г1. Алгоритм диагностики ранних форм грибовидного микоза PAGEREF _Toc84161293 \h 44Приложение Г2. Стадирование грибовидного микоза согласно рекомендациям ISLE-EORTC PAGEREF _Toc84161294 \h 45
Список сокращенийВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ЛДГ - лактатдегидрогеназаЛК – лимфомы кожи
ПУВА (Psoralen + UltraViolet A) – псорален-ультрафиолет А
ПЦР – полимеразная цепная реакция
СОД – суммарная очаговая доза
ТКР – T-клеточный рецептор
ТОК – тотальное облучение кожи
УЗИ – ультразвуковое исследование
Термины и определенияГрибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.
ISLE-Международного общества по лимфомам кожи
EORTC - Европейской организации по изучению и лечению рака
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Этиология заболевания неизвестна. Cчитается, что лимфомы кожи возникают вследствие хронической антигенной стимуляции, что ведет к неконтролируемой клональной пролиферации и накоплению неопластических Т-клеток в коже. Предполагают роль золотистого стафилококка в возникновении лимфом кожи. Некоторые исследователи сообщают о значении вируса Эпштейна-Барр и цитомегаловируса в этиологии заболевания. Есть данные о развитии лимфом кожи у людей, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов и у ВИЧ-инфицированных.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Грибовидный микоз является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжкинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость грибовидным микозом в мире равна 6–7 случаев/106 в год с регулярным повышением в последние десятилетия. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах: в США заболеваемость грибовидными микозом составляет 0,46 случаев на 100 000 человек, в странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0 на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин). Более 75% случаев грибовидного микоза наблюдается у пациентов старше 50 лет, средний возраст дебюта заболевания составляет 55–60 лет. Грибовидный микоз может также поражать детей и подростков (1% случаев). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1,0 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1) ADDIN CSL_CITATION {"citationItems":[{"id":"ITEM-1","itemData":{"DOI":"10.1001/jamadermatol.2013.5526","ISSN":"21686068","PMID":"24005876","abstract":"IMPORTANCE: Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) incidence and survival have been increasing steadily for over 25 years. OBJECTIVE: We sought to measure changes in CTCL incidence trends and survival rates. DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: Population-based study. The CTCL incidence and survival data were obtained from the 9 original registries (1973-2009) and the 4 additional registries (1992-2009) of the Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) program of the National Cancer Institute (NCI). Trend analysis was performed using the Joinpoint Regression Program provided by the NCI. Survival analysis was performed using the SeerSTAT statistical software of the NCI. The total number of cases of CTCL from 1973 to 2009 was 6230. MAIN OUTCOMES AND MEASURES: Diagnoses of CTCL. RESULTS: Overall CTCL incidence has stabilized since 1998 (95% CI, 1994-2002), with an annual percent change (APC) of 5.7% from 1973 to 1998 (95% CI, 4.9%-6.5%) and an APC of 0.1% from 1998 to 2009 (95% CI, -1.4% to 1.5%). Similar incidence stabilization patterns were found in subgroup analyses of race, sex, age, diagnosis, and registry. Five-year CTCL survival rates increased until 2004. CONCLUSIONS AND RELEVANCE: The incidence of CTCL is no longer increasing. Causes for this trend change may include real incidence stabilization, stabilization of physician detection, or artifact. Copyright 2013 American Medical Association. All rights reserved.","author":[{"dropping-particle":"","family":"Korgavkar","given":"Kaveri","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Xiong","given":"Michael","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Weinstock","given":"Martin","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""}],"container-title":"JAMA Dermatology","id":"ITEM-1","issue":"11","issued":{"date-parts":[["2013","11"]]},"page":"1295-1299","publisher":"JAMA Dermatol","title":"Changing incidence trends of cutaneous T-cell lymphoma","type":"article-journal","volume":"149"},"uris":["http://www.mendeley.com/documents/?uuid=6e6368bf-1f43-3b17-9d32-0abaa0e4545c"]},{"id":"ITEM-2","itemData":{"DOI":"10.1038/sj.leu.2403934","ISSN":"0887-6924","PMID":"16151466","abstract":"In this randomized phase III study of the EORTC Leukemia Cooperative Group, patients with myelodysplastic syndromes (MDS) with 10-30% bone marrow blasts and hematopoietic failure were treated with low-dose cytosine arabinoside (LD-AraC) (2 x 10 mg/m2/day subcutaneously (s.c.) days 1-14) either alone or in combination with rhGM-CSF or interleukin-3 (IL-3) both given s.c. at a dose of 150 microg/day from day 8 to 21. A total of 180 evaluable patients with a median age of 65 years and refractory anemia with an excess of blasts (RAEB, n = 107) or RAEB in transformation (RAEBt, n = 73) were randomized. There were no differences among the three treatment regimens with respect to numbers of courses applied or treatment delays. Hemorrhage occurred in approximately 40% in all arms, whereas infection rates were higher in the granulocyte/macrophage colony stimulating factor (GM-CSF)- or IL3-containing arm. The overall response rate was 38.6% with no statistically significant difference among the three arms. In summary, a substantial proportion of patients had achieved relatively durable responses in all the three arms. No influence of either growth factor was detected on the grade of cytopenia. Thus, the combination of LD-AraC with GM-CSF or IL-3 cannot be recommended for routine use in a high-risk MDS population.","author":[{"dropping-particle":"","family":"Zwierzina","given":"H","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Suciu","given":"S","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Loeffler-Ragg","given":"J","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Neuwirtova","given":"R","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Fenaux","given":"P","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Beksac","given":"M","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Harousseau","given":"J","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Nuessler","given":"V","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Cermak","given":"J","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Solbu","given":"G","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Willemze","given":"R","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Witte","given":"T","non-dropping-particle":"de","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Amadori","given":"S","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"EORTC Leukemia Cooperative Group","given":"","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""}],"container-title":"Leukemia","id":"ITEM-2","issue":"11","issued":{"date-parts":[["2005","11"]]},"page":"1929-33","title":"Low-dose cytosine arabinoside (LD-AraC) vs LD-AraC plus granulocyte/macrophage colony stimulating factor vs LD-AraC plus Interleukin-3 for myelodysplastic syndrome patients with a high risk of developing acute leukemia: final results of a randomized phase III study (06903) of the EORTC Leukemia Cooperative Group.","type":"article-journal","volume":"19"},"uris":["http://www.mendeley.com/documents/?uuid=0ffc611e-69e6-3bba-a3f7-9ccd701ac181"]}],"mendeley":{"formattedCitation":"[1,2]","plainTextFormattedCitation":"[1,2]","previouslyFormattedCitation":"[1,2]"},"properties":{"noteIndex":0},"schema":"https://github.com/citation-style-language/schema/raw/master/csl-citation.json"}[1,2].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемC84.0 – Грибовидный микоз.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант)
Другие формы грибовидного микоза:
входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи:
фолликулотропный грибовидный микоз;
педжетоидныйретикулез;
синдром гранулематозной вялой кожи.
редко встречающиеся варианты:
эритродермический;
фолликулярный;
сиринготропный;
буллезный/везикулезный;
гранулематозный;
пойкилодермический;
гиперпигментный;
гипопигментный;
одноочаговый;
ладонно-подошвенный;
гиперкератотический/веррукозный;
вегетирующий/папилломатозный;
ихтиозиформный;
пигментно-пурпурозный;
пустулезный.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)При классическом варианте грибовидного микоза заболевание протекает стадийно с нарастанием распространенности процесса и делится на 3 клинических стадии: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.
Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицах и участках кожи, защищенных от солнечного облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности бедер и плеч. Цвет пятен варьирует от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиоэктазий и участков пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии болезнь может проявляться разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.
Для бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центре они приобретают кольцевидную форму.
Клиническими симптомами, характерными для ранних стадий грибовидного микоза, являются:
вариабельность формы, размеров и цвета высыпаний;
феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний;
пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи);
множественные высыпания, несколько зон вовлечения;
характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению;
зуд, сопровождающий высыпания ADDIN CSL_CITATION {"citationItems":[{"id":"ITEM-1","itemData":{"DOI":"10.1177/107327480701400203","ISSN":"15262359","PMID":"17387295","abstract":"Background: Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) represents a spectrum of diseases composed of malignant T lymphocytes. The most common type is mycosis fungoides (MF). An accurate diagnosis of early MF may be difficult because of the varied clinical and histologic expressions of the disease. Methods: The authors review the epidemiology, possible risk factors, clinical manifestations, diagnostic techniques, staging, prognosis, and treatment options for MF. Results: The varied and often nonspecific clinical and histologic presentations of MF may delay diagnosis and staging, thus necessitating further studies such as immunophenotyping and T-cell receptor gene rearrangement analysis. Conclusions: A multidisciplinary approach to the diagnosis, staging, and treatment of MF assists in optimizing outcomes from management of patients with this disease.","author":[{"dropping-particle":"","family":"Keehn","given":"Connie A.","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Belongie","given":"Iriana P.","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Shistik","given":"Galina","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Fenske","given":"Neil A.","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Glass","given":"L. Frank","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""}],"container-title":"Cancer Control","id":"ITEM-1","issue":"2","issued":{"date-parts":[["2007"]]},"page":"102-111","publisher":"H. Lee Moffitt Cancer Center and Research Institute","title":"The diagnosis, staging, and treatment options for mycosis fungoides","type":"article-journal","volume":"14"},"uris":["http://www.mendeley.com/documents/?uuid=60fdb40e-510a-3e65-a5e4-4e7abed6c350"]},{"id":"ITEM-2","itemData":{"DOI":"10.12788/j.sder.2018.002","ISSN":"15580768","abstract":"Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous lymphoma. The term MF should be used only for the classical presentation of the disease characterized by the evolution of patches, plaques, and tumors or for variants showing a similar clinical course. MF is divided into 3 clinical phases: patch, plaque, and tumor stage, and the clinical course is usually protracted over years or decades. Histopathologically, MF is characterized by an epidermotropic infiltrate of T lymphocytes that displays in most cases a helper phenotype. Cytotoxic variants are well described and do not have specific clinical, histopathological, or prognostic features. MF should be differentiated from other cutaneous epidermotropic lymphomas and from many inflammatory dermatoses with some similar clinicopathological features. The therapy of MF is planned mainly according to the stage and extent of the disease. In early phases, nonaggressive options represent the first-line strategy (eg, local corticosteroids, psoralen, and ultraviolet A [UV-A] irradiation, etc.). In patients with advanced disease, good results with potential for cure have been obtained with allogeneic stem cell transplantation, but toxicity is a serious limiting factor for this treatment. Conventional systemic chemotherapy and single-agent chemotherapy (eg, gemcitabine) give usually good results in advanced MF, but recurrences are the rule. Monoclonal antibodies directed against cluster of differentiation (CD)52 (alemtuzumab), CD30 (brentuximab vedotin), and chemokine receptor 4 (CCR4; mogamulizumab), as well as several other experimental therapies, have shown promising results and represent a valid alternative.","author":[{"dropping-particle":"","family":"Cerroni","given":"Lorenzo","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""}],"container-title":"Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery","id":"ITEM-2","issue":"1","issued":{"date-parts":[["2018","3","1"]]},"page":"2-10","publisher":"Frontline Medical Communications","title":"Mycosis fungoides-clinical and histopathologic features, differential diagnosis, and treatment","type":"article-journal","volume":"37"},"uris":["http://www.mendeley.com/documents/?uuid=0eef9cf6-6919-34c1-a5e7-dca806294a6c"]},{"id":"ITEM-3","itemData":{"DOI":"10.12788/j.sder.2018.004","ISSN":"15580768","abstract":"Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous T-cell lymphoma, which typically presents with erythematous patches and plaques, histopathologically characterized by superficial infiltrates of small to mediumsized atypical epidermotropic T cells. Apart from this classic type of MF, many clinical and/or histopathologic variants have been described. Correct diagnosis of these MF variants is important, but may be difficult, because they may mimic a wide variety of inflammatory skin diseases. In this review, clinical and histopathologic characteristics of distinct variants of MF are presented, and their differential diagnosis and therapeutic options are discussed.","author":[{"dropping-particle":"","family":"Willemze","given":"Rein","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""}],"container-title":"Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery","id":"ITEM-3","issue":"1","issued":{"date-parts":[["2018","3","1"]]},"page":"11-17","publisher":"Frontline Medical Communications","title":"Mycosis fungoides variants-clinicopathologic features, differential diagnosis, and treatment","type":"article-journal","volume":"37"},"uris":["http://www.mendeley.com/documents/?uuid=4b1bd90a-5293-39d9-9282-b73a3621782a"]}],"mendeley":{"formattedCitation":"[3–5]","plainTextFormattedCitation":"[3–5]","previouslyFormattedCitation":"[3–5]"},"properties":{"noteIndex":0},"schema":"https://github.com/citation-style-language/schema/raw/master/csl-citation.json"}[3–5].
В опухолевой стадии у пациента обычно обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы ADDIN CSL_CITATION {"citationItems":[{"id":"ITEM-1","itemData":{"DOI":"10.1177/107327480701400203","ISSN":"15262359","PMID":"17387295","abstract":"Background: Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) represents a spectrum of diseases composed of malignant T lymphocytes. The most common type is mycosis fungoides (MF). An accurate diagnosis of early MF may be difficult because of the varied clinical and histologic expressions of the disease. Methods: The authors review the epidemiology, possible risk factors, clinical manifestations, diagnostic techniques, staging, prognosis, and treatment options for MF. Results: The varied and often nonspecific clinical and histologic presentations of MF may delay diagnosis and staging, thus necessitating further studies such as immunophenotyping and T-cell receptor gene rearrangement analysis. Conclusions: A multidisciplinary approach to the diagnosis, staging, and treatment of MF assists in optimizing outcomes from management of patients with this disease.","author":[{"dropping-particle":"","family":"Keehn","given":"Connie A.","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Belongie","given":"Iriana P.","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Shistik","given":"Galina","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Fenske","given":"Neil A.","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""},{"dropping-particle":"","family":"Glass","given":"L. Frank","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""}],"container-title":"Cancer Control","id":"ITEM-1","issue":"2","issued":{"date-parts":[["2007"]]},"page":"102-111","publisher":"H. Lee Moffitt Cancer Center and Research Institute","title":"The diagnosis, staging, and treatment options for mycosis fungoides","type":"article-journal","volume":"14"},"uris":["http://www.mendeley.com/documents/?uuid=60fdb40e-510a-3e65-a5e4-4e7abed6c350"]},{"id":"ITEM-2","itemData":{"DOI":"10.12788/j.sder.2018.002","ISSN":"15580768","abstract":"Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous lymphoma. The term MF should be used only for the classical presentation of the disease characterized by the evolution of patches, plaques, and tumors or for variants showing a similar clinical course. MF is divided into 3 clinical phases: patch, plaque, and tumor stage, and the clinical course is usually protracted over years or decades. Histopathologically, MF is characterized by an epidermotropic infiltrate of T lymphocytes that displays in most cases a helper phenotype. Cytotoxic variants are well described and do not have specific clinical, histopathological, or prognostic features. MF should be differentiated from other cutaneous epidermotropic lymphomas and from many inflammatory dermatoses with some similar clinicopathological features. The therapy of MF is planned mainly according to the stage and extent of the disease. In early phases, nonaggressive options represent the first-line strategy (eg, local corticosteroids, psoralen, and ultraviolet A [UV-A] irradiation, etc.). In patients with advanced disease, good results with potential for cure have been obtained with allogeneic stem cell transplantation, but toxicity is a serious limiting factor for this treatment. Conventional systemic chemotherapy and single-agent chemotherapy (eg, gemcitabine) give usually good results in advanced MF, but recurrences are the rule. Monoclonal antibodies directed against cluster of differentiation (CD)52 (alemtuzumab), CD30 (brentuximab vedotin), and chemokine receptor 4 (CCR4; mogamulizumab), as well as several other experimental therapies, have shown promising results and represent a valid alternative.","author":[{"dropping-particle":"","family":"Cerroni","given":"Lorenzo","non-dropping-particle":"","parse-names":false,"suffix":""}],"container-title":"Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery","id":"ITEM-2","issue":"1","issued":{"date-parts":[["2018","3","1"]]},"page":"2-10","publisher":"Frontline Medical Communications","title":"Mycosis fungoides-clinical and histopathologic features, differential diagnosis, and treatment","type":"article-journal","volume":"37"},"uris":["http://www.mendeley.com/documents/?uuid=0eef9cf6-6919-34c1-a5e7-dca806294a6c"]}],"mendeley":{"formattedCitation":"[3,4]","plainTextFormattedCitation":"[3,4]","previouslyFormattedCitation":"[3,4]"},"properties":{"noteIndex":0},"schema":"https://github.com/citation-style-language/schema/raw/master/csl-citation.json"}[3,4].
Фолликулотропный грибовидный микоз является самостоятельным вариантом грибовидного микоза, характеризующимся наличием фолликулотропных инфильтратов, часто с сохранением межфолликулярного эпидермиса и преимущественным поражением головы и шеи. Фолликулотропный грибовидный микоз развивается главным образом у взрослых, но описан также у детей и подростков. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Поражение кожи располагается преимущественно на лице и шее, где оно наиболее выражено Заболевание может проявляться сгруппированными фолликулярными папулами, пятнами, ассоциированными с фолликулами, плотными бляшками или опухолями.Другими клиническими проявлениями являются акнеформные высыпания (комедоны, кисты) и высыпания, напоминающие волосяной кератоз, которые локализуются главным образом на туловище и конечностях. Поражение кожи при фолликулотропном грибовидном микозе часто ассоциировано с алопецией. У...