Клинические рекомендации: Лишай склеротический и атрофический

Низкоинтенсивное лазерное излучение – электромагнитное излучение оптического диапазона, обладающее такими свойствами как когерентность, монохроматичность, поляризованность и направленность, где применяются световые потоки низкой интенсивности, не более 100 мВт/ см2.

Дата добавления на сайт: 19 марта 2024

Скачать работу 'Лишай склеротический и атрофический':

Клинические рекомендации
Лишай склеротический и атрофический
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
L90
Возрастная группа: Дети/взрослые
Год утверждения: Разработчик клинической рекомендации:
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
«Российское общество акушеров-гинекологов»

Оглавление TOC \o "1-3" \h \z \u Оглавление PAGEREF _Toc27046037 \h 2Список сокращений PAGEREF _Toc27046038 \h 4Терминыиопределения PAGEREF _Toc27046039 \h 51. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc27046040 \h 61.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc27046041 \h 61.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc27046042 \h 61.3 Эпидемиологиязаболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)71.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем71.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)71.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)82. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики92.1 Жалобы и анамнез92.2 Физикальное обследование102.3 Лабораторные диагностические исследования102.4 Инструментальные диагностические исследования112.5 Иные диагностические исследования113. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения123.1Консервативное лечение123.2 Хирургическое лечение163.3 Иное лечение164. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов195. Профилактика и диспансерное наблюдение,медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики196. Организация оказания медицинской помощи20
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)20
Критерии оценки качества медицинской помощи20Список литературы22Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций26Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций27Приложение Б. Алгоритмы действий врача29Приложение В. Информация для пациента30


Список сокращенийСЛ - склеротический лишай (лихен)
СЛВ – склеротический лишай вульвы
НПО – наружные половые органы
ГКС – глюкокортикостероидные препараты
тГКС – топические глюкокортикостероидные препараты
VIN – Вульварнаяинтраэпителиальная неоплазия
УЕ – условные единицы
ФДТ – фотодинамическая терапия
Термины и определенияНизкоинтенсивное лазерное излучение – электромагнитное излучение оптического диапазона, обладающее такими свойствами как когерентность, монохроматичность, поляризованность и направленность, где применяются световые потоки низкой интенсивности, не более 100 мВт/ см2.
УФА-1 терапия – ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона 340-400 нм.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Склеротический лишай (лат., lichen) - это хронический воспалительный дерматоз, характеризующийся очаговойдис- иатрофией кожи и слизистых с преимущественной локализацией на половых органах[1-3].
Комментарии:Дискуссии о нозологической принадлежности этого заболевания сохраняются до настоящего времени. Синонимы заболевания: каплевидная склеродермия, каплевидная морфеа, белый лишай Цумбуша, болезнь белых пятен, лихеноидная склеродермия, атрофическая точечная лейкодерма, крауроз полового члена, крауроз вульвы, ксеротический облитерирующий баланит - в настоящее время используются редко, как для генитальных, так и для экстрагенитальных форм.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)СЛ – воспалительный дерматоз этиология которого не известна. Показана роль травматизации, воздействия раздражающих веществ и аллергенов, метаболических расстройств, связанных с нарушением кровообращения. Обсуждается связь СЛ с вирусными инфекциями гениталий. В 5,4-12% случаев прослеживается генетическая предрасположенность[1-18].
В патогенезе заболевания у лиц женского пола основную роль отводят аутоиммунным нарушениям. Наблюдается увеличение числа случаев обнаружения аутоантител к внеклеточному матриксному белку 1 (ECM1). Биологическая роль ECM1 в эпидермисе заключается в его участии в регуляции дифференцировки кератиноцитов, а в дерме выполняет структурную роль, участвует в организации фибрилл коллагена, а также стимулирует ангиогенез. Считается, что хроническое раздражение кожи различными агентами увеличивает риск повышения местного образования аутоантител против ECM1. Значение этого явления неизвестно, но оно может поддерживать теорию о том, что СЛ является аутоиммунным заболеванием, в основе которого лежит активацияTh1-опосредованного или клеточного иммунного ответа [3-4,37]. Тиреоидит является наиболее распространенным сопутствующим аутоиммунным заболеванием, за которым следует витилиго и пернициозная анемия[4-7].Изучается роль гормональных факторов (снижение уровня эндогенного эстрогена, прогестерона и нарушение метаболизма тестостерона в крови и коже) [19].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Склеротический лишай – распространенный, но недостаточно диагностируемый дерматоз, поражающий лиц обоего пола в разных возрастных группах.Распространенность СЛ среди детского населения составляет до 0,1%, среди взрослого населения – 3%.Заболеваемость среди мужчин в десять раз ниже, чем у женщин. У пациенток женского пола отмечают два пика заболеваемости: в препубертатном возрасте и в постменопаузе [19]. Изолированные экстрагенитальные поражения встречаются 6% случаев и относятся к локализованной склеродермии
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемШифр по Международной классификации болезней МКБ – 10:
L90.0 – Лишай склеротический и атрофический;
L 94.0 - Другие локализованные изменения соединительной ткани;
N90.4 – Лейкоплакия вульвы: Дистрофия }Крауроз } вульвы;
N48.0 - Лейкоплакия полового члена: Облитерирующий ксеротическийбаланит. Крауроз полового члена.
Комментарии: Неоднозначность номенклатурной принадлежности СЛ обусловливает недостаточную диагностику заболевания и отсутствие точных статистическихданных.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Общепринятой классификации не существует. 
По длительности течения СЛ подразделяется на ранний и поздний.Основным критерием для поздней стадии являются структурные анатомические изменения наружных половых органов[57, 58].
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)У женщин и девочек при СЛ поражается клитор,клиторальный капюшон, малые и большие половые губы, складки между ними вход во влагалище, промежность и перианальная область.
Отмечаются снежно-белые пятна, фарфорово-белые папулы или бляшки, нечетко ограниченная эритема, эрозии; петехии, телеангиоэктазии, трещины, лихенификация, атрофия, закупорка фолликулярных протоков, сенехии, спайки, резорбция малых половых губ, клитора, сужение входа во влагалище, облитерация уретры. Поздние стадии характеризуются осложнениями в виде: эрозий, трещин, синехий, резорбции малых половых губ и капюшона клитора, сужения входа влагалища вплоть до его сращение и облитерации уретры.
При поражении перианальной области наблюдаются гиперпигментированные очаги с блестящими фарфорово-белыми бляшками, эритема, эрозии, трещины, атрофия, склероз, поверхность гипопигментированныхочагов поражения напоминает папиросную бумагу. Характерно поражение кожи вульвы, промежности и перианальной области в виде восьмерки, «замочной скважины», «песочных часов» или «цветка лотоса» [20-23].
Комментарии: На начальных стадиях СЛ определяются изолированные поражения. У женщин чаще области клитора и половых губ. У мужчин отмечается отечность препуциума.
У мужчин и мальчиков высыпания локализуются на крайней плоти, головке полового члена, венечной борозде, реже в области наружного отверстия уретры и ладьевидной ямки, ствола полового члена.В очагах поражения наблюдаются снежно-белые пятна, фарфорово - белые, серые, голубоватые папулы или бляшки с восковидным блеском, петехии, экхимозы, телеангиэктазии, трещины.
В начале заболевания часто отмечается кольцевиднаяиндурация по краю препуциального мешка, с вовлечением всей крайней плоти и головки, в поздних стадиях - склеротическое кольцо. Вовлечение в патологический процесс уретры и ладьевидной ямки сопровождается образованием поствоспалительных стриктур и обструкции.Поражениеперианальнойзоны встречается редко [24-27].
Экстрагенитальные поражения при СЛ регистрируются значительно реже..Очаги локализуются на коже туловища, чаще в подмышечных областях, ягодицах, латеральной поверхности бедер.Реже на коже лица, волосистой части головы, кистей, стоп.Очагипредставлены гипопигментированными папуламис признаками гиперкератоза и экхимозами. Высыпания сопровождаются выраженным феноменом Кебнера. Часто типичные очаги поражения развиваются на коже после травм, радиотерапии или хирургических вмешательств[28].
Осложненные формы СЛ
Течение СЛ наиболее часто осложняется присоединениемвторичной инфекции (микотической, бактериальной или вирусной).
Комментарии:Наличие кандидозной инфекции может маскировать клиническую картину СЛ, затрудняя установление диагноза, или приводитьк ухудшению течения заболевания в случае применения тГКС.
Формирование синехий и рубцов при СЛ приводит к образованию псевдокисты клитора, сужению входа во влагалище, вплоть до апареунии,нарушениям акта мочеиспускания и дефекации. У мужчин и мальчиков течение СЛ может осложняться фимозом, стриктурами уретры, дизестезия полового члена, нарушение сексуальной функции У лиц обоего пола - лентигинозом. Малигнизации процесса с переходом в плоскоклеточную карциному встречается в <5% случаев [29- 34].
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностикиКритерии установления диагноза:
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, физикального обследования кожи с визуальным осмотром и пальпацией очагов поражения. При затруднении физикальной диагностики подтверждается лабораторными методами исследования: прижизненное патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи.
2.1 Жалобы и анамнезЗуд, усиливающийся ночью, является наиболее частым симптомом заболевания во всех возрастных и гендерных группах, в то же время, более выражен у женщин и девочек.
Комментарии: Активное расчесывание может сопровождаться кровоизлияниями, феноменом Кебнера, присоединением простого хронического лишая.
Боль, в зоне высыпаний, как правило, обусловлена наличием эрозий и/или трещин.  Типичными жалобами пациентов со СЛ гениталий являются жжение, сухость наружных половых органов, дизурия, диспареуния. Нередко пациентки предъявляют жалобы на недержание мочи ургентного типа и при смехе, кашле, чихании.
Тяжесть заболевания не всегда коррелирует с тяжестью симптомов. В начальном периоде СЛ может протекать бессимптомно.
2.2 Физикальное обследованиеОценивается локализация, распространенность, цвет и характер высыпаний, с помощью пальпации определяется консистенция элементов.
Объективные клинические проявления СЛ, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
2.3 Лабораторные диагностические исследованияРекомендовано патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи из подозрительных поражений в следующих случаях [29- 32]:
1) при наличии длительно не заживающих эрозий/изъязвлений, гиперкератоза, пигментированных участков или экхимоза, бородавчатых или папулезных поражений для исключения дисплазии/онкопатологии;
2) резистентности к адекватной терапии первой линии;
3) для проведения альтернативной терапии (биопсия должна браться из типичного очага поражения),
4) после проведения циркумцизии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При гистологическом исследовании в биоптате кожи при СЛ отмечается гиперкератоз, акантоз,вакуольная дистрофия клеток эпидермиса, снижение содержания эластических волокон, дегенерация базальных клеток, гиалинизация дермы, лимфогистиоцитарная инфильтрация, гомогенизация коллагеновых волокон, атрофия многослойного плоского эпидермиса [35].
Рекомендовано По необходимым показаниям проводится общий (клинический) анализ крови; анализ крови биохимический общетерапевтический (глюкоза,), с целью определения патологии щитовидной железы (определение Т4, ТТГ, Ат к ТПО) [36-37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется при наличии анамнестических данных или признаков кандидозной, бактериальной, вирусной инфекций исследование соскобов из УГТ [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
2.4 Инструментальные диагностические исследованияРекомендуется дерматоскопия кожи как дополнительный диагностический метод [39].
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Патогномоничный дерматоскопическим признаком СЛ являются роговые фолликулярные папулы.
2.5 Иные диагностические исследованияРекомендуется консультация врача-эндокринолога при подозрении на наличие эндокринных заболеваний, в первую очередь щитовидной железы, сахарного диабета, метаболических нарушений.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется консультация врача акушера-гинеколога при наличии осложнений СЛ, при сочетанной патологии вульвы и влагалища.[55]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуетсяконсультация уролога для решения вопроса о хирургическом лечение СЛ у мальчиков и мужчин. При наличии осложнений СЛ со стороны органов мочеполовой системы [55].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется консультация онколога в случае прогрессировании заболевания в VIN, злокачественной трансформации [55].
Рекомендуется консультация врача- гастроэнтеролога при подозрении на наличие воспалительныхзаболеванийкишечника, таких как язвенный колит,болезнь Крона, синдром раздражённого кишечника [55].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется консультация психолога при повышенном тревожно-депрессивном психологическом фоне и с целью повышения адаптационных возможностей.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется консультация врача колопроктолога при наличии осложнений СЛ, сопровождающихся поражением анального канала [55].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения3.1Консервативное лечениеВ настоящее время основным средством терапии СЛ аногенитальной локализации являются сверхмощные или мощные топические глюкокортикостероиды. Лекарственные средства данной группы подавляют воспалительный процесс, снижают интенсивность основных симптомов и предотвращают дальнейшее развитие заболевания.
Препараты выбора
Рекомендуется наносить мазь клобетазола пропионата 0,05% тонким слоем на пораженные участки кожи 1-2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем 1 раз в сутки или через день в течение 1 месяца, далее 2 раза в неделю в течение месяца [39-41].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Рекомендуется наноситьмазьмометазонафуроата 0,1% на пораженные участки 1-2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем 1 раз в сутки или через день в течение 1 месяца, далее 2 раза в неделю в течение месяца [39-41].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств –1)
Рекомендуется при наличии суперинфекции сверхмощные или мощные топические стероидные препараты в сочетании с антибактериальными и противогрибковыми средствами:
Мазь мометазонафуроата с гентамицином, эконазолом и декспантеноломнаносится тонким слоем на пораженные участки кожи 1–2 раза в сутки в течение 7-14 дней [39-41]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
или
бетаметазон с гентамицином и клотримазолом мазьнаносится тонким слоем на пораженные участки кожи 1–2 раза в сутки в течение 7-14 дней [39-41].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: комбинированные топические стероидные препараты должны использоваться согласно инструкции только в течение короткого периода времени для лечения дерматозов воспалительного генеза с сопутствующей бактериальной и микотической инфекцией или высокой вероятностью присоединения вторичной инфекции.
Альтернативные препараты
Рекомендуются в случае резистентности СЛ к терапии сверхмощными или мощными топическими глюкокортикостероидами топические ингибиторы кальциневрина
такролимус, 0,1% мазь взрослым наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 16 - 24 недель [39-41].
Уровень убедительности рекомендацийВ (уровень достоверности доказательств –2)
или
такролимус 0,03% мазь, детям 2 раза в сутки в виде аппликаций в течение 16 недель [39-41].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств –3)
Рекомендуется всем пациентам со СЛ увлажняющие и смягчающие средства (эмоленты) [39-41].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств –1)
Комментарии: Эмоленты могут использоваться в форме кремов, мазей, моющих средств. Выбор препарата и его формы осуществляется индивидуально с учетом предпочтений пациента.
Рекомендуется в случае резистентности СЛ к терапии сверхмощными или мощными топическими глюкокортикостероидами и топическими ингибиторами кальциневрина...

Похожие материалы:

История болезни: Рак мочевого пузыря, атрофический гастрит, хронический панкреатит, поликистоз поджелудочной железы, опухоль слепой кишки, лейомиома в области малой кривизны желудка, эмфизема лёгких

Реферат: Розовый лишай. Красный плоский лишай

Клинические рекомендации: Розовый лишай Жибера

История болезни: Красный плоский лишай, ограниченная форма

Статья: Отрубевидный, или разноцветный, лишай