Клинические рекомендации: Лишай склеротический и атрофический
Низкоинтенсивное лазерное излучение – электромагнитное излучение оптического диапазона, обладающее такими свойствами как когерентность, монохроматичность, поляризованность и направленность, где применяются световые потоки низкой интенсивности, не более 100 мВт/ см2.
Дата добавления на сайт: 19 марта 2024
| Клинические рекомендации | |
| Лишай склеротический и атрофический | |
| Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: | L90 |
| Возрастная группа: | Дети/взрослые |
| Год утверждения: | |
| Разработчик клинической рекомендации: | |
| Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» «Российское общество акушеров-гинекологов» |
Оглавление
TOC \o "1-3" \h \z \u
Оглавление
PAGEREF _Toc27046037 \h 2
Список сокращений
PAGEREF _Toc27046038 \h 4
Терминыиопределения
PAGEREF _Toc27046039 \h 5
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
PAGEREF _Toc27046040 \h 6
1.1 Определение
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc27046041 \h 6
1.2 Этиология и патогенез
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc27046042 \h 6
1.3 Эпидемиология
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)7
1.4
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем7
1.5 Классификация
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)7
1.6 Клиническая картина
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)8
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
9
2.1 Жалобы и анамнез
9
2.2 Физикальное обследование
10
2.3 Лабораторные диагностические исследования
10
2.4 Инструментальные диагностические исследования
11
2.5 Иные диагностические исследования
11
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
12
3.1Консервативное лечение
12
3.2
Хирургическое лечение16
3.3
Иное лечение16
4. Медицинская реабилитация
и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов19
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
19
6. Организация
оказания медицинской помощи20
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
20
Критерии оценки качества медицинской помощи
20
Список литературы
22
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
26
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
27
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
29
Приложение В. Информация для пациента
30
Список сокращений
СЛ - склеротический лишай (лихен)
СЛВ – склеротический лишай вульвы
НПО – наружные половые органы
ГКС – глюкокортикостероидные препараты
тГКС – топические глюкокортикостероидные препараты
VIN – Вульварнаяинтраэпителиальная неоплазия
УЕ – условные единицы
ФДТ – фотодинамическая терапия
Термины и определения
Низкоинтенсивное лазерное излучение – электромагнитное излучение оптического диапазона, обладающее такими свойствами как когерентность, монохроматичность, поляризованность и направленность, где применяются световые потоки низкой интенсивности, не более 100 мВт/ см2.
УФА-1 терапия – ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона 340-400 нм.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Склеротический лишай (лат., lichen) - это хронический воспалительный дерматоз, характеризующийся очаговойдис- иатрофией кожи и слизистых с преимущественной локализацией на половых органах[1-3].
Комментарии:Дискуссии о нозологической принадлежности этого заболевания сохраняются до настоящего времени. Синонимы заболевания: каплевидная склеродермия, каплевидная морфеа, белый лишай Цумбуша, болезнь белых пятен, лихеноидная склеродермия, атрофическая точечная лейкодерма, крауроз полового члена, крауроз вульвы, ксеротический облитерирующий баланит - в настоящее время используются редко, как для генитальных, так и для экстрагенитальных форм.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
СЛ – воспалительный дерматоз этиология которого не известна. Показана роль травматизации, воздействия раздражающих веществ и аллергенов, метаболических расстройств, связанных с нарушением кровообращения. Обсуждается связь СЛ с вирусными инфекциями гениталий. В 5,4-12% случаев прослеживается генетическая предрасположенность[1-18].
В патогенезе заболевания у лиц женского пола основную роль отводят аутоиммунным нарушениям. Наблюдается увеличение числа случаев обнаружения аутоантител к внеклеточному матриксному белку 1 (ECM1). Биологическая роль ECM1 в эпидермисе заключается в его участии в регуляции дифференцировки кератиноцитов, а в дерме выполняет структурную роль, участвует в организации фибрилл коллагена, а также стимулирует ангиогенез. Считается, что хроническое раздражение кожи различными агентами увеличивает риск повышения местного образования аутоантител против ECM1. Значение этого явления неизвестно, но оно может поддерживать теорию о том, что СЛ является аутоиммунным заболеванием, в основе которого лежит активацияTh1-опосредованного или клеточного иммунного ответа [3-4,37]. Тиреоидит является наиболее распространенным сопутствующим аутоиммунным заболеванием, за которым следует витилиго и пернициозная анемия[4-7].Изучается роль гормональных факторов (снижение уровня эндогенного эстрогена, прогестерона и нарушение метаболизма тестостерона в крови и коже) [19].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Склеротический лишай – распространенный, но недостаточно диагностируемый дерматоз, поражающий лиц обоего пола в разных возрастных группах.Распространенность СЛ среди детского населения составляет до 0,1%, среди взрослого населения – 3%.Заболеваемость среди мужчин в десять раз ниже, чем у женщин. У пациенток женского пола отмечают два пика заболеваемости: в препубертатном возрасте и в постменопаузе [19]. Изолированные экстрагенитальные поражения встречаются 6% случаев и относятся к локализованной склеродермии
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Шифр по Международной классификации болезней МКБ – 10:
L90.0 – Лишай склеротический и атрофический;
L 94.0 - Другие локализованные изменения соединительной ткани;
N90.4 – Лейкоплакия вульвы: Дистрофия }Крауроз } вульвы;
N48.0 - Лейкоплакия полового члена: Облитерирующий ксеротическийбаланит. Крауроз полового члена.
Комментарии: Неоднозначность номенклатурной принадлежности СЛ обусловливает недостаточную диагностику заболевания и отсутствие точных статистическихданных.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Общепринятой классификации не существует.
По длительности течения СЛ подразделяется на ранний и поздний.Основным критерием для поздней стадии являются структурные анатомические изменения наружных половых органов[57, 58].
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
У женщин и девочек при СЛ поражается клитор,клиторальный капюшон, малые и большие половые губы, складки между ними вход во влагалище, промежность и перианальная область.
Отмечаются снежно-белые пятна, фарфорово-белые папулы или бляшки, нечетко ограниченная эритема, эрозии; петехии, телеангиоэктазии, трещины, лихенификация, атрофия, закупорка фолликулярных протоков, сенехии, спайки, резорбция малых половых губ, клитора, сужение входа во влагалище, облитерация уретры. Поздние стадии характеризуются осложнениями в виде: эрозий, трещин, синехий, резорбции малых половых губ и капюшона клитора, сужения входа влагалища вплоть до его сращение и облитерации уретры.
При поражении перианальной области наблюдаются гиперпигментированные очаги с блестящими фарфорово-белыми бляшками, эритема, эрозии, трещины, атрофия, склероз, поверхность гипопигментированныхочагов поражения напоминает папиросную бумагу. Характерно поражение кожи вульвы, промежности и перианальной области в виде восьмерки, «замочной скважины», «песочных часов» или «цветка лотоса» [20-23].
Комментарии: На начальных стадиях СЛ определяются изолированные поражения. У женщин чаще области клитора и половых губ. У мужчин отмечается отечность препуциума.
У мужчин и мальчиков высыпания локализуются на крайней плоти, головке полового члена, венечной борозде, реже в области наружного отверстия уретры и ладьевидной ямки, ствола полового члена.В очагах поражения наблюдаются снежно-белые пятна, фарфорово - белые, серые, голубоватые папулы или бляшки с восковидным блеском, петехии, экхимозы, телеангиэктазии, трещины.
В начале заболевания часто отмечается кольцевиднаяиндурация по краю препуциального мешка, с вовлечением всей крайней плоти и головки, в поздних стадиях - склеротическое кольцо. Вовлечение в патологический процесс уретры и ладьевидной ямки сопровождается образованием поствоспалительных стриктур и обструкции.Поражениеперианальнойзоны встречается редко [24-27].
Экстрагенитальные поражения при СЛ регистрируются значительно реже..Очаги локализуются на коже туловища, чаще в подмышечных областях, ягодицах, латеральной поверхности бедер.Реже на коже лица, волосистой части головы, кистей, стоп.Очагипредставлены гипопигментированными папуламис признаками гиперкератоза и экхимозами. Высыпания сопровождаются выраженным феноменом Кебнера. Часто типичные очаги поражения развиваются на коже после травм, радиотерапии или хирургических вмешательств[28].
Осложненные формы СЛ
Течение СЛ наиболее часто осложняется присоединениемвторичной инфекции (микотической, бактериальной или вирусной).
Комментарии:Наличие кандидозной инфекции может маскировать клиническую картину СЛ, затрудняя установление диагноза, или приводитьк ухудшению течения заболевания в случае применения тГКС.
Формирование синехий и рубцов при СЛ приводит к образованию псевдокисты клитора, сужению входа во влагалище, вплоть до апареунии,нарушениям акта мочеиспускания и дефекации. У мужчин и мальчиков течение СЛ может осложняться фимозом, стриктурами уретры, дизестезия полового члена, нарушение сексуальной функции У лиц обоего пола - лентигинозом. Малигнизации процесса с переходом в плоскоклеточную карциному встречается в №
Список литературы
Smith YR,Haefner HK Склеротический лишай вульвы: патофизиология и лечение . Am J ClinDermatol 2004
Fistarol SK,Itin PH.Diagnosis and treatment of lichen sclerosus: an update.Am J ClinDermatol2013;14:27–47.
Richard E. Watchorn,Ellen H. A. Munckhof, Koen D. Quint,Joseph Eliahoo,Maurits N. C. Koning,Wim G. V. Quint, Christopher B. Bunker,Balanopreputial sac and urine microbiota in patients with male genital lichen sclerosus, International Journal of Dermatology
Terlou A,Santegoets LA,van der Meijden WIet al.An autoimmune phenotype in vulvar lichen sclerosus and lichen planus: a Th1 response and high levels of microRNA‐155. J InvestDermatol 2012
Marfatia Y, Surani A, Baxi R. Genital lichen sclerosusetatrophicus in females: An update. Indian J Sex Transm Dis AIDS. 2019;40(1):6–12. doi:10.4103/ijstd.IJSTD_23_19
Higgins CA,Cruickshank ME.A Популяционное исследование этиологических факторов, связанных со склеротическим лишаем вульвы, методом случай-контроль
Bunker CB,Patel N,Shim TN.Urinary voiding symptomatology (micro‐incontinence) in male genital lichen sclerosus. ActaDermVenereol 2013;93:246–8.
Al‐Niaimi F,Lyon C.Peristomal lichen sclerosus: the role of occlusion and urine exposure Br J Dermatol 2013;168:643–6.
Kirk PS,Yi Y,Hadj‐Moussa Metal.Diversity of patient profile, urethral stricture, and other disease manifestations in a cohort of adult men with lichen sclerosus.InvestigClinUrol 2016; 57:202–7.
Hofer MD,Meeks JJ,Mehdiratta N et al. Lichen sclerosus in men is associated with elevated body mass index, diabetes mellitus, coronary artery disease and smoking. World J Urol 2014;32:105–8.
Edmonds E,Barton G, Buisson S et al. Gene expression profiling in male genital lichen sclerosus.Int J ExpPathol 2011; 92:320–5.
Sherman V,McPherson T, Baldo Meal.The high rate of familial lichen sclerosus suggests a genetic contribution: an observational cohort study. J EurAcadDermatolVenereol 2010; 24:1031–4.
Thomas R.H.M., Kennedy C.T. The development of lichen sclerosus et atrophicus in monozygotic twin girls // Br. J. Dermatol.— 1986.— Vol. 114.— P. 377—379
Fistarol SK, Itin PH. Diagnosis and treatment of lichen sclerosus: an update. Am J ClinDermatol 2013; 14:27–47.
Day T, Moore S, Bohl TG et al. Comorbid vulvar lichen planus and lichen sclerosus. J LowGenitTractDis 2017; 21:204–8.
Aidé, S. Epstein-Barr Virus and Human Papillomavirus Infection in Vulvar Lichen Sclerosus // J. Low. Genit. Tract Dis. — 2010. — Vol. 14. — № 4. — P. 319–322.
Kirtschig G. Lichen Sclerosus, Diagnosis and Management.DeutschesÄrzteblatt Intern. 2016;113(19):337–43.
Kirtschig G., Becker K., Günthert A., et al. Evidence-based (S3) guideline on (anogenital) Lichen sclerosus. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2015;29(10):1–43. Doi: 10.1111/jdv.13136.
Günthert AR, Faber M, Knappe G, et al. Раннее началосклероатрофическоголихена у женщин в пременопаузе и оральных контрацептивов. Eur J ObstetGynecolReprodBiol. 2008; 137 : 56–60.
Кауфман Р., Фаро С., Браун Д. Доброкачественные заболевания вульвы и влагалища: Пер. с англ.— М.: Бином, 2009.— 548 с.
Манухин И.Б. Заболевания наружных половых органов у женщин.— М.: Медицинское информационное агентство, 2002.— 303
Hennge, U. R. Склероатрофическийлихен. – В кн.: Дерматология Фиц-патрика в клинической практике: в 3 томах / Клаус Вольф, Лоуэлл А. Гольдмит, Стивен и. Кац и др.; пер. с англ.; общ.ред. акад. А. А. Кубановой. – М.: Издательство Панфилова: БИНОМ. Лаборатория знаний. 2012. – Т. 1. – 2012. – С. 598–602.
Bunker, C. B. Заболевания половых органов у мужчин. В кн.: Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / Клаус Вольф, Лоуэлл А. Гольдмит, Стивен И. Кац и др.; пер. с англ.; общ.ред. акад. А. А. Кубановой. – М.: Издательство Панфилова: БИНОМ. Лаборатория знаний. 2012. – Т. 1. – 2012. – С. 731–732
Kiss A,Kiraly L, Kutasy Betal.High incidence of balanitisxeroticaobliterans in boys with phimosis: prospective 10‐year study. PediatrDermatol 2005; 22:305–8.
Yardley IE, Cosgrove C, Lambert AW. Paediatricpreputial pathology: are we circumcising enough? Ann R CollSurgEngl 2007;
Neill, S. M., Ridley C. M. Management of anogenital lichen sclerosus // Clin. Exp. Dermatol. – 2001. – Vol. 26. – P. 637–643.
Wallace HJ. Lichen sclosusetatrophicus. Trans St John's HospDermatolSoc 1971;57: 9-30.
Neill, S.M. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus 2010 [Text] / S.M. Neill, F.M. Lewis, F.M. Tatnall, N.H. Cox // Br. J. Dermatol. — 2010. — Vol. 163. — № 4. —P. 672–682.
Depasquale I, Park AJ,Bracka A. The treatment of balanitisxeroticaobliterans. BJU Int 2000; 86:459–65.
Bunker CB, Porter WM. Dermatoses of the male genitalia: squamous carcinoma and other malignant neoplasms. In: Rook's Textbook of Dermatology(Griffiths CEM, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D, eds),9th edn, vol. 3. Chichester: JohnWiley&Sons,2016;111.29–31.
Micheletti L,Preti M,Radici Get al.Vulvar lichen sclerosus and neoplastic transformation: a retrospective study of 976 cases.J LowGenitTractDis2016;20:180–3.
Potts BA, Belsante MJ, Peterson AC. Intraurethral steroids are a safe and effective treatment for stricture disease in patients with biopsy proven lichen sclerosus.
vanCranenburgh OD, Nijland SBW,Lindeboom R et al. Patients with lichen sclerosus experience moderate satisfaction with treatment and impairment of quality of life: results of a cross‐sectional study. Br J Dermatol 2017; 176:1508–15.
Lansdorp CA, van den Hondel KE, Korfage IJ et al.Quality of life in Dutch women with lichen sclerosus. Br J Dermatol 2013; 168:787–93.
Regauer S, Reich O. Early vulvar lichen sclerosus: a histological challenge. Histopathology 2005; 47:340-7
Meyrick-Thomas RH, Ridley CM, McGibbon DH, Black MM. Lichen sclerosus and autoimmunity - a study of 350 women. Br J Dermatol 1988;118:41-46.
Tran DA, Tan X, Macri CJ, Goldstein AT, Fu SW «Lichen Sclerosus: An autoimmunopathogenic and genomic enigma with emerging genetic and immune targets» Int J Biol Sci. 2019 Jun 2;15(7):1429-1439.
Virgili A, Borghi A, Toni G, Minghetti S, Corazza M. First randomized trial on clobetasol propionate and mometasonefuroate in the treatment of vulvar lichen sclerosus: results of efficacy and tolerability. Br J Dermatol. 2014;171:388-96.
Chi CC, Kirtschig G, Baldo M, Brackenbury F, Lewis F. Wojnarowska F. Topical interventions for genital lichen sclerosus (Review). Cochrane Library 2011, Issue 12. E-pub
Ellis E,Fischer G.Prepubertal‐onset vulvar lichen sclerosus: the importance of maintenance therapy in long‐term outcomes.PediatrDermatol2015;32:461–7.
VasiliosPergialiotis,IoannisBellos,Eirini-ChrysovalantouBiliou, PanagiotaVarnava, DimitraMitsopoulou, Stergios K. Doumouchtsis,An arm-based network meta-analysis on treatments for vulvar lichen sclerosus and a call for development of core outcome sets, American Journal of Obstetrics and Gynecology, Virgili A, Minghetti S, Borghi A, Corazza M. Proactive maintenance therapy with a topical corticosteroid for vulvar lichen sclerosus: preliminary results of a randomized study. Br J Dermatol 2013;168:1316-24.
Jin, C.R. Review of the male genital lichen sclerosus and urethral involvement [Text] / C.R. Jin [et al.] // Int J ClinExp Med. — 2016. — Vol. 9. — № 9. —P. 17069–17077.
Virgili A, Minghetti S, Borghi A, Corazza M. Long-term maintenance therapy for vulvar lichen sclerosus: the results of a randomized study comparing topical vitamin E with an emollient. European Journal of Dermatology 2013;23:189 -94.
Simonart, T. Vulvar lichen sclerosus: effect of maintenance treatment with a moisturizer on the course of the disease [Text] / T. Simonart, M. Lahaye, J.-M. Simonart // Menopause. — 2008. — Vol. 15. — № 1. — P. 74–77.
G. Balakirski, J. Grothaus,J. Altengarten,H. Ott, Paediatric lichen sclerosus: a systematic review of 4516 cases, British Journal of Dermatology
Kirkpatrick B. Fergus,Austin W. Lee, NimaBaradaran,Andrew J Cohen,Bradley A. Stohr, Bradley A. Erickson, Nnenaya A. Mmonu, Benjamin N. Breyer, Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: a systematic review, Urology,
R. Akel, C. Fuller, Updates in lichen sclerosis: British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus 2018, British Journal of Dermatology,
Adrian Cuellar‐Barboza, Arjun M. Bashyam, Rima I. Ghamrawi, DivyaAickara, Steven R. Feldman, Rita O. Pichardo, Methotrexate for the treatment of recalcitrant genital and extragenital lichen sclerosus: A retrospective series, Dermatologic Therapy,
Jorge Navarrete, Lourdes Echarte,Alexandra Sujanov, Astrid Guillones, Magdalena Vola, Christopher Barry Bunker, Caroline Agorio, Cristina Touriño, Platelet‐rich plasma for male genital lichen sclerosus resistant to conventional therapy: First prospective study, Dermatologic
Marinella Tedesco, Barbara Bellei, ValentinaGarelli, Silvia Caputo,Alessandra Latini, Massimo Giuliani, Carlo Cota, GiuseppinaChichierchia,Claudia Romani, Maria Laura Foddai, Antonio Cristaudo, Aldo Morrone, Emilia Migliano,Adipose tissue stromal vascular fraction and adipose tissue stromal vascular fraction plus platelet‐rich plasma grafting: New regenerative perspectives in genital lichen sclerosus, Dermatologic Therapy
Francesca Ferrara,Stefano Messori,Diego Abbenante,Annalisa Patrizi, Federico Bardazzi, Fractional CO 2 laser therapy of lichen sclerosus in males: a new therapeutic opportunity? , Journal of Dermatological Treatment, 10.1080/09546634.2020.1793886, (1-5), (2020).
Kreuter A, Gambichler T, Sauermann K, et al. Extragenital lichen sclerosus successfully treated with topical calcipotriol: evaluation by in vivo confocal laser scanning microscopy. Br J Dermatol 2002;146:332-3
Beattie PE, Dawe RS, Ferguson J, Ibbotson SH. UVA1 phototherapy for genital lichen sclerosusClinExpDermatol 2006;31:343-7. 55. Terras S, Gambichler T, Moritz RKC, StQcker M, Kreuter A. Ultraviolet-A1 Phototherapy versus Clobetasol Propionate, 0.05%, in the Treatment of Vulvar Lichen Sclerosus - A Randomized Clinical Trial. JAMA Dermatol 2014;150:621-7.
Т.Фитцпатрик, Дерматология атлас-справочник стр 286
Н. В. Зароченцева,Л. К. Джиджихия Склероатрофический лихен вульвы: современный взгляд на проблему Российский вестник акушера-гинеколога. 2018
Latini A, Cota C, Orsini D, Cristaudo A, Tedesco M. Male and female genital lichen sclerosus. Clinical and functional classification criteria. Postepy Dermatol Alergol. 2018;35(5):447‐453. doi:10.5114/ada.2018.77236
Соколова А.В., Аполихина И.А., Зайцев Н.В., Чернуха Л.В. «Клинико-морфологические стадии склерозирующего лихена вульвы у женщин» Журнал Гинекология Том 22, № 4 (2020).
https://doi.org/10.26442/20795696.2020.4.200278
Goldstein AT, Mitchell L, Govind V, Heller D. A randomized double-blind placebo-controlled trial of autologous platelet-rich plasma intradermal injections for the treatment of vulvar lichen sclerosus.J Am Acad Dermatol. 2019;80(6):1788–1789. doi:10.1016/j.jaad.2018.12.060
Tedesco M., G. Pranteda, G. Chichierchia, G. Palomino, A. Latini, D. Orsini, A. Cristaudo, M.L. Foddai, E. Migliano, A. Morrone «The use of PRP (platelet‐rich plasma) in patients affected by genital lichen sclerosus: clinical analysis and results» EADV, Volume 33. Issue 2, pages e58 – e59.
Medstar Health Research Institute.Clobetasol proprionate versus fractionated carbon dioxide laser for the treatment of lichen sclerosus (CuRLS) NCT02573883.Clinicaltrials.gov [Internet]. August 2019. Available from: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/
NCT02573883
.
ПриложениеА1. Составрабочей группыпо разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Кубанов Алексей Алексеевич член-корреспондент РАН, президент РОДВК, директор ФГБУ «ГНЦДК» Минздарва России.
Аполихина Инна Анатольевна – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества акушеров-гинекологов. Конфликт интересов отсутствует.
Плахова Ксения Ильинична – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
Чернова Надежда Ивановна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Вице - Президент Российской ассоциации по генитальным инфекциям и неоплазии. Конфликт интересов отсутствует
Соколова Анастасия Владимировна –врач акушер-гинеколог, член Российского общества акушеров-гинекологов. Конфликт интересов отсутствует.
Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1.Врачи-специалисты: дерматовенерологи, гинекологи, педиатры, терапевты.
2.Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.
Таблица SEQ Таблица \* ARABIC 1.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств)
| УДД | Расшифровка |
| 1 | Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
| 3 | Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Таблица SEQ Таблица \* ARABIC 2.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
| УДД | Расшифровка |
| 1 | Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследованийс применением мета-анализа |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов |
Таблица 3.Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
| УУР | Расшифровка |
| A | Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) |
| B | Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
| C | Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года,а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
Пациент с подозрением на СЛ
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Диагностика
Оценка распространенности, осложнений СЛ
Да
Нет
Диагноз подтвержден?
медленнопрогрессируюшее течение с функциональными нарушениями
медленнопрогрессируюшее течение без функциональных нарушений функциональными Без
Продолжение диагностического поиска в рамках других возможных заболеваний
да
Наружная терапия
Консультация смежного специалиста
Топические глюкокортикостероиды или ингибиторы кальцеврина
Эмолиенты
Фототерапия или альтернативная терапия
Нет
Да
Есть ответ на терапию?
Продолжение терапии тГКСдо регресса высыпаний
Да
Наблюдение у врача-дерматовенеролога
Есть ответ на терапию?
Нет
Метотрексат или системные глюкокортикостероиды в сочетании/без сочетания с антибактериальными, сосудистыми, антифиброзными, наружными препаратами
Нет
Да
Есть признаки обострения заболевания?
Приложение В. Информация для пациента
Во избежание развития побочных эффектов следует избегать самостоятельного бесконтрольного применения топических глюкокортикостероидных препаратов. Необходимо использовать смягчающие средства.
Избегать раздражения кожи очищающими средствами, мочой, прокладками.
Пациентам рекомендуется диспансерное наблюдение с целью раннего выявления прогрессирования заболевания и своевременного назначения терапии.
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Не используются.