Клинические рекомендации: Питириаз красный волосяной отрубевидный

ПУВА-терапия (синоним фотохимиотерапия) – сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА) 320–400 нм

Дата добавления на сайт: 19 марта 2024

Скачать работу 'Питириаз красный волосяной отрубевидный':

Клинические рекомендации
Питириаз красный волосяной отрубевидный
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
L44.0
Возрастная группа: дети/взрослые
Год утверждения: 201_
Разработчик клинической рекомендации:
Российское общество дерматовенерологов и косметологов

Оглавление TOC \o "1-3" \h \z \u Оглавление PAGEREF _Toc19179969 \h 2Список сокращений PAGEREF _Toc19179970 \h 4Термины и определения PAGEREF _Toc19179971 \h 51. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179972 \h 61.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179973 \h 61.2 Этиология и патогенеззаболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179974 \h 61.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179975 \h 71.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем PAGEREF _Toc19179976 \h 71.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179977 \h 71.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc19179978 \h 72. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики PAGEREF _Toc19179979 \h 92.1 Жалобы и анамнез PAGEREF _Toc19179980 \h 102.2 Физикальное обследование PAGEREF _Toc19179981 \h 102.3 Лабораторные диагностические исследования PAGEREF _Toc19179982 \h 102.4 Инструментальные диагностические исследования PAGEREF _Toc19179983 \h 112.5 Иные диагностические исследования PAGEREF _Toc19179984 \h 113. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения PAGEREF _Toc19179985 \h 123.1 Консервативное лечение PAGEREF _Toc19179986 \h 123.2 Иное лечение PAGEREF _Toc19179987 \h 244. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации PAGEREF _Toc19179988 \h 245. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики PAGEREF _Toc19179989 \h 246. Организация медицинской помощи PAGEREF _Toc19179990 \h 247. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) PAGEREF _Toc19179991 \h 24Критерии оценки качества медицинской помощи PAGEREF _Toc19179992 \h 25Список литературы PAGEREF _Toc19179993 \h 26Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций PAGEREF _Toc19179994 \h 31Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций PAGEREF _Toc19179995 \h 32Приложение Б. Алгоритмы действий врача PAGEREF _Toc19179996 \h 34Приложение В. Информация для пациента PAGEREF _Toc19179997 \h 35

Список сокращенийВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ПКВО – питириаз красный волосяной отрубевидный
Термины и определенияПУВА-терапия  (синоним фотохимиотерапия) – сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА) 320–400 нм
УФА-1 терапия  –  ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона 340-400 нм
УФВ-311 терапия  –   узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм (либо узкополосная (311 нм) средневолновая фототерапия)
ПКВО - питириаз красный волосяной отрубевидный
                                   
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – это воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликуллярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета и ладонно-подошвенным гиперкератозом.
1.2 Этиология и патогенеззаболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Этиология и патогенез ПКВО неизвестны. В качестве возможного этиологического фактора болезни рассматриваются нарушения метаболизма витамина А и связь с аутоиммунными заболеваниями. Предполагается развитие патологического иммунного ответа на неизвестные антигены, нарушающего передачу сигнала ретиноидов в эпидермисе и в итоге – терминальную дифференцировку кератиноцитов [1]. Полагают, что в основе развития болезни лежит дефект синтеза ретинол-связывающего белка – специфического белка-переносчика витамина А [2].
Описаны семейные случаи ПКВО с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием заболевания [3–5]. Аутосомно-доминантный ПКВО был связан с мутациями гена CARD14, который располагается на хромосоме 17q25 и кодирует белок, участвующий в регуляции активности генов, определяющих выраженность иммунного ответа и воспалительных реакций [6].
В ряде случаев развитие ПКВО ассоциировано с инфекциями и злокачественными новообразованиями внутренних органов [7, 8]. К вероятным триггерным факторам заболевания относят стрептококковую инфекцию, цитомегаловирус, вирус Varicella zoster, ВИЧ. Имеются данные об ассоциации ПКВО с раком почки, раком из клеток Меркеля, плоскоклеточным раком, аденокарциномой, раком печени, раком гортани [7].
Известны отдельные случаи развития ПКВО, ассоциированные с приемом лекарственных препаратов. Наиболее часто высыпания ПКВО возникали у больных, которые получали лечение ингибиторами киназ или противовирусными препаратами для лечения гепатита С [8].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)ПКВО – редкое заболевание. В Российской Федерации статистический учет больных ПКВО не ведется. Оценивается, что примерно 1 пациент из 5000, обращающихся впервые к дерматовенерологу в связи с заболеванием кожи – это больной ПКВО [9]. Заболеванием в равной степени страдают мужчины и женщины всех рас. Имеется 2 возрастных пика заболеваемости ПКВО – первое и пятое десятилетия жизни.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемДругие папулосквамозные изменения (L44):
L44.0 – Питириаз красный волосяной отрубевидный.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)С учетом возраста начала заболевания, его клинического течения и прогноза выделяют 6 типов ПКВО [10]:
ПКВО I типа (классический взрослый) наблюдается в 55% случаев ПКВО;
ПКВО II типа (атипичный взрослый) наблюдается в 5% случаях заболевания;
ПКВО III типа (классический ювенильный) наблюдается в 10% случаях заболевания;
ПКВО IV типа (ограниченный ювенильный) наблюдается в 25% случаях заболевания;
ПКВО V типа (атипичный ювенильный) наблюдается в 5% случаях заболевания;
ПКВО VI типа (ВИЧ-ассоциированный) – данные о его распространенности вариабельны.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Больные ПКВО предъявляют жалобы на ограниченные или распространенные высыпания, которые могут сопровождаться зудом.
Классический ПКВО взрослых (тип I) обычно начинается с появления высыпаний на коже лица, волосистой части головы и верхней половины тела. Затем, в течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются на нижнюю часть тела. Заболевание характеризуется фолликулярными папулами и эритематозными бляшками с желтовато-оранжевым оттенком, которые сливаются на многих участках кожи головы, туловища и конечностей. В очагах поражения кожи может определяться симптом терки, когда при пальпации пораженной кожи ощущается ее шероховатость. В пределах распространенной эритемы обычно располагаются островки видимо здоровой кожи. В тяжелых случаях развивается эритродермия. Возможно развитие ладонно-подошвенной кератодермии, которая формируется в течение нескольких недель, отличается заметным желтовато-оранжевым оттенком и сопровождается поражением ногтей. На высоте развития ПКВО I типа часто сопровождается возникновением эктропиона. Этот тип заболевания характеризуется хорошим прогнозом. Несмотря на тяжесть заболевания, которая может сопровождаться нарушением трудоспособности, более, чем у 80% больных в течение 3 лет наступает полная ремиссия.
Атипичный ПКВО взрослых (тип II) своими клиническими проявлениями напоминает вульгарный ихтиоз. У пациентов может наблюдаться разрежение волос на волосистой части головы. Выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз, который проявляется пластинчатым шелушением. Атипичный ПКВО взрослых характеризуется длительным (до 20 и более лет) течением.
Классический ювенильный ПКВО (тип III) начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Первые высыпания у детей, как правило, локализуются на нижней части тела и затем распространяются вверх. По клиническим проявлениям этот тип болезни сходен с классическим ПКВО взрослых, от которого отличается только возрастом начала болезни и особенностями течения. Течение заболевания у детей более благоприятно, чем у взрослых, так как спонтанное разрешение высыпаний наблюдается в течение 1 года после начала заболевания. Описаны семейные случаи III типа ПКВО.
Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) начинается чаще в возрасте 3–10 лет и наблюдается у детей препубертатного возраста и лиц молодого возраста. Он характеризуется четко ограниченными участками эритемы и фолликулярного гиперкератоза, которые преимущественно располагаются на коленях и локтях. На других участках тела высыпания менее выражены. Для этого типа болезни характерно поражение ладоней и подошв, однако оно может и отсутствовать. Высыпания обычно остаются ограниченными, заболевание не переходит в классический тип ПКВО с распространенным поражением кожи. Заболевание может характеризоваться минимальными проявлениями, но возможно также течение болезни с выраженными обострениями и ремиссиями. Наступление ремиссии в течение 3 лет от начала болезни отмечается у 30–32% больных этим типом ПКВО, что значительно реже по сравнению с классическим типом ПКВО взрослых.
Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) характеризуется ранним возрастом начала (0 – 4 года) и хроническим течением заболевания и проявляется преимущественно гиперкератотическими фолликулярными высыпаниями и ихтиозиформным поражением кожи. У части пациентов развиваются склеродермоподобные изменения на ладонях и подошвах. Большинство семейных случаев ПКВО относятся к V типу заболевания.
ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается более неблагоприятным прогнозом по сравнению с ПКВО I типа, может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции и отличается разнообразием клинических проявлений. Обычно он начинается с появления симметрично располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей эритематозных шелушащихся фолликулярных папул. У больных ВИЧ-ассоциированным типом болезни обычным проявлением ПКВО являются выраженные фолликулярные роговые пробки с формированием шипиков, которые реже встречаются при классическом I типе. Выраженность поражения ладоней, подошв и ногтей варьирует в широких пределах, но может отсутствовать. Частым проявлением заболевания является эритродермия, но на ее фоне также встречаются островки непораженной кожи. В отличие от классического I типа болезни роговые пробки и шипики не склонны к регрессу. ВИЧ-ассоциированный ПКВО может быть протекать на фоне конглобатных угрей, гидраденита и шиповатого лишая. В связи с этим такие клинические проявления называют ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом [11–13].
Возможно существование промежуточных типов ПКВО, в связи с чем тип заболевания может быть определен не всегда. ПКВО часто резистентен к проводимой терапии, однако возможно развитие спонтанных ремиссий.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностикиДиагноз ПКВО обычно устанавливается на основании анамнестических и клинических данных с учетом проявлениях болезни. Однако типичные проявления болезни могут быть не четко выражены или отсутствовать, особенно в случае развития эритродермии. В таких случаях клинический диагноз установить сложно, необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, которые могут проявляться эритродермией, например, псориазом, экземой, ихтиозом, Т-клеточной лимфомой и фолликулярный (красный плоский) лишай. Это требует проведения в целях диагностики биопсии кожи и гистологического исследования биоптата кожи из очага поражения [14].
2.1 Жалобы и анамнезЖалобы и анамнез описаны в разделе 1.6. «Клиническая картина».
2.2 Физикальное обследованиеДанные физикального обследования описаны в разделе 1.6. «Клиническая картина».
2.3 Лабораторные диагностические исследованияРекомендуется для оценки общего состояния больного и выявления противопоказаний к системной терапии или фототерапии:
общий (клинический) анализ крови развернутый [15–18]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется для оценки общего состояния больного и выявления противопоказаний к системной терапии или фототерапии:
анализ крови биохимический общетерапевтический [15–18]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется для оценки общего состояния больного и выявления противопоказаний к системной терапии или фототерапии:
общий (клинический) анализ мочи [15–18]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется перед назначением ацитретина или изотретиноиона и в процессе терапии этими лекарственными препаратами женщинам детородного возраста для выявления беременности:
исследование мочи на хорионический гонадотропин [16, 17]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется для подтверждения диагноза ПКВО гистологическое исследование биоптата кожи из очага поражения [8, 18, 19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Диагностика ПКВО основывается на результатах сопоставления клинических и гистологических признаков болезни путем исключения других дерматозов, особенно псориаза и Т-клеточных лимфом кожи. Патогномоничных признаков ПКВО нет. Типичными морфологическими признаками ПКВО являются чередование ортокератоза и паракератоза как в вертикальном, так и в горизонтальном направлении (узор в виде шахматной доски), гипергранулез, закупорка фолликулов, широкие гребни эпидермиса, узкие дермальные сосочки и скудный поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат [18, 20]. Типичные гистологические признаки ПКВО обнаруживаются в 38% случаев [19]. Отсутствие гистологических признаков ПКВО при исследовании биоптата пораженной кожи не исключает диагноза ПКВО, который в данном случае основывается на клинической картине болезни, и может потребовать повторного проведения гистологических исследований биоптатов кожи [19].
2.4 Инструментальные диагностические исследованияНе применяется.
2.5 Иные диагностические исследованияРекомендуется консультация терапевта при планировании лечения методом фототерапии для исключения противопоказаний к ее проведению
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется консультация эндокринолога при планировании лечения методом фототерапии для исключения противопоказаний к ее проведению.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется консультация акушера-гинеколога при планировании лечения методом фототерапии женщинам для исключения противопоказаний к ее проведению.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется консультация офтальмолога при планировании лечения методом ПУВА-терапии для исключения противопоказаний к ее проведению
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов леченияДля лечения больных ПКВО используется наружная и системная лекарственная терапия, а также фототерапия. Выбор терапии больных ПКВО определяется распространенностью высыпаний и может изменяться в случае ее недостаточной эффективности.
Для выявления заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии ПКВО, перед началом лечения и для выявления нежелательных явлений, ассоциированных с проводимой терапией, необходим контроль состояния больных, что зависит от используемых методов лечения.
Заболевание часто резистентно к проводимой терапии, однако возможно развитие спонтанных ремиссий.
3.1 Консервативное лечениеДля больных ПКВО с ограниченными высыпаниями может быть достаточно наружной терапии. В случае ее неэффективности при ограниченных высыпаниях или больным с распространенным поражением кожи наружная терапия проводится в сочетании с системной терапией или фототерапией. Для системной терапии используются препараты из группы ретиноидов (ацитретин, изотретиноин), антиметаболиты (метотрексат), иммунодепрессанты (циклоспорин, азатиоприн, инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб).
Рекомендуется наносить на очаги гиперкератоза или ладонно-подошвенной кератодермии
салициловая кислота**, 2% мазь [8, 9, 21–23]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Топические кератолитики уменьшают выраженность гиперкератоза [8]
Рекомендуется наносить при зуде
эмолиенты [8, 9].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Считается, что эмолиенты могут уменьшать зуд [8]
Рекомендуется при ограниченных высыпаниях наносить на очаги поражения:
#пимекролимус** 1% крем 1 раз в день [23].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Описан случай регресса высыпаний у пациента с поражением лица и волосистой части головы через 2 недели терапии [23].
или
#кальципотриол 50 мкг/г 2 раза в день в течение 2–10 месяцев [24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Имеются описания 2 случаев ювенильного ПКВО, в том числе у одного длительно болеющего взрослого пациента, у которых значительное улучшение наступило через 3 недели – 1 месяц терапии, а регресс высыпаний наблюдался через 5 недель – 2 месяца лечения. У пациента с ПКВО взрослого I типа улучшение наступило после 10 месяцев использования кальципотриола случай регресса высыпаний у пациента с поражением лица и волосистой части головы через 2 недели терапии [24].
Рекомендуется наносить на очаги поражения вне зависимости от распространенности высыпаний топические глюкокортикостероидные препараты, в том числе комбинированные, содержащие салициловую кислоту [19, 25]:
мометазон** мазь 0,1%, крем 0,1% наносить на пораженные участки кожи 1 раз в день [26]
Уровень убедительности рекомендаций...

Похожие материалы:

История болезни: Красный плоский лишай, типичная форма

Реферат: Розовый лишай. Красный плоский лишай

Ответы на вопросы: ПСОРИАЗ. КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

История болезни: Красный плоский лишай, ограниченная форма

Тестовые задания: ТЕМА: ПОРИАЗ. КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ