Клинические рекомендации: Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Дата добавления на сайт: 17 марта 2024

Скачать работу 'Синдром Стивенса-Джонсона':

Клинические рекомендации
Синдром Стивенса-ДжонсонаКодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
L51.1/L51.2
Возрастная группа: дети/взрослые
Год утверждения: Разработчик клинической рекомендации:
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
Оглавление TOC \o "1-3" \h \z \u Оглавление2Список сокращений4Термины и определения51. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)61.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)61.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)61.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)61.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем71.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)71.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)7
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики82.1 Жалобы и анамнез82.2 Физикальное обследование82.3 Лабораторные диагностические исследования9
2.4 Инструментальные диагностические исследования9
2.5 Иные диагностические исследования9
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения10
3.1 Консервативное лечение10
3.2 Хирургическое лечение13
3.3 Иное лечение13
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации,в том числе основанных на использовании природных лечебных фактров13
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики136. Организация медицинской помощи147. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)14
Критерии оценки качества медицинской помощи14Список литературы15Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций17Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций18Целевая аудитория клинических рекомендаций:18
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств18Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций18Порядок обновления клинических рекомендаций19Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата20
Приложение Б. Алгоритмы действий врача21
Приложение В. Информация для пациента21


Список сокращений ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
МКБ – международная классификация болезней
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
ССД – синдром Стивенса-ДжонсонаЧСС – частота сердечных сокращений
ЭЛР – эпидермолитическая лекарственная реакция
HLA-B (Human Leukocyte Antigens ) – человеческий лейкоцитарный антиген B
Термины и определения Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Синдром Стивенса-Джонсона – острая тяжелая аллергическая реакция, характеризующаяся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированная приемом лекарственных препаратов [1].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона (ССД) развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Описано более 100 лекарственных препаратов разных групп, вызывающих развитие ЭЛР: противосудорожные (карбамазепин, фенобарбитал), антиподагрические (аллопуринол), сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны, карбапенемы), нестероидные противовоспалительные средства (пироксикам), антиретровирусные (при ВИЧ-инфекции). Для заболевания характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 нед), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки(CD8+ Т-лимфоциты). Выявлена генетическая предрасположенность (антигены HLA-B). Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины[2].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от синдрома Стивенса-Джонсона составляет 5-12 % [3].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемL51.1 – Синдром Стивенса-Джонсона;
L51.2 – Токсический эпидермальный некролиз.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
Синдром Стивенса-Джонсона – менее 10% поверхности тела;
Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
Промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей. Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.
Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание [1–4].
Неблагоприятные прогностические факторы течения ССД:
Возраст > 40 лет – 1 балл;
ЧСС > 120 в мин. – 1 балл;
Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл;
Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл;
В биохимическом анализе крови:
уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
бикарбонаты 5 баллов (90%).
промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики2.1 Жалобы и анамнезПри синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С), головной болью, сопорозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища2.2 Физикальное обследование
Объективные клинические проявления синдрома Стивенса-Джонсона, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
Рекомендовано определение симптома Никольского для уточнения диагноза. [19]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При синдроме Стивенса-Джонсона может быть положительным симптом Никольского.
Лабораторные диагностические исследованияРекомендовано проведение общего (клинического) и/или общего (клинического) развернуто анализа крови для оценки общего состояния пациента [17,19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Отмечается анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
Рекомендовано в острую фазу заболевания проводить следующие исследования пораженной кожи: микробиологическое (культуральное) исследование соскоба с кожи на грибы (дрожжевые, плесневые, дерматомицеты); микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого высыпных элементов кожи на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам (с 3-х участков) [17,19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано в сложных диагностических случаях патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи [18,19,21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Инструментальные диагностические исследования Не применяется
2.5 Иные диагностические исследованияРекомендовано при поражении глаз, слизистых оболочек полости рта и носа с целью коррекции терапии консультации врача-офтальмолога, врача-оториноларинголога.[17]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано при увеличении площади поражения кожи свыше 10% поверхности тела консультация врача-комбустиолога с целью решения вопроса о переводе пациента в ожоговый центр.[19]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения3.1 Консервативное лечение Рекомендована с целью устранения провоцирующего фактора немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие заболевания, что увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения [19]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано в сомнительных случаях с целью устранения провоцирующего фактора отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель [19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано назначение системной терапии одним из следующих глюкокортикостероидных препаратов для системного применения с целью купирования клинических симптомов заболевания:
преднизолон** 1–2 мг/кг/сутки внутримышечно или внутривенно в течение 7–10 дней [4, 5].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)
или
дексаметазон** 12–20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно в течение 7–10 дней [6, 7].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)
Комментарии: нет убедительных данных о повышении выживаемости больных на фоне применения системных ГКС. Имеется высокий риск развития инфекционных осложнений (включая кандидозный сепсис) [14, 15].
Рекомендовано назначение инфузионной терапии:
калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний [5, 6]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
или
натрия хлорид 0,9% 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливаний [5, 6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: Допустимо чередование различных схем.
Рекомендовано с целью купирования клинических симптомов заболевания в случаях недостаточной эффективности глюкортикостеродных препаратов для системного применения:
введение внутривенных иммуноглобулинов в дозе ≥2 г/кг/сутки [8, 9].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: введение высоких доз (≥2 г/кг/сутки) внутривенных иммуноглобулинов в течение первых 3-х суток от начала заболевания снижает уровень летальности в 1,7 раза.
или
циклоспорин А перорально в дозе 3 мг/кг/сутки в течение первых 10 дней, затем – 2 мг/кг/сутки – 10 дней и 1 мг/кг/сут – еще 10 дней [10].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2)
Рекомендовано для обработки эрозий на коже, поражении слизистой оболочки полости рта наружная терапия растворами антисептических препаратов:
раствор для местного и наружного применения перекиси водорода 1%, 2 раза в день [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
или
раствор для местного и наружного применения хлоргексидина 0,05%, 2 раза в день [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
или
раствор перманганата калия 1:5000 (изготовляется экстемпорально), 2 раза в день [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)
Комментарии: Наружная терапия заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Рекомендовано использовать в качестве наружной терапии нанокристалическую марлю, содержащую ионы серебра или марлю, пропитанную вазелином [16].
Комментарии: Возможно проведение более редких перевязок, что уменьшает травматизацию раневой поверхности.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендовано при поражении глаз назначать глазные капли с 0,05% раствором циклоспорина 2 раза в день [11].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2)
Комментарии: Лечение поражений глаз необходимо проводить под наблюдением врача-офтальмолога.
Не рекомендовано использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза» [11].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2)
Рекомендовано при поражении слизистой оболочки полости рта: ежедневно очищать полость рта солевыми растворами или губкой; применять местные анестетики при выраженной боли (раствор лидокаина 2%); возможно применение глюкокортикоидов, применяемых в дерматологии [20,22].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендовано для обработки эрозий у детей анилиновые красители, не содержащие спирта: водный раствор бриллиантового зеленого [12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3)
Комментарии: Лечение детей требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия врачей-педиатров, врачей-дерматологов, врачей-офтальмологов, врачей-хирургов [12,13]. Необходимы контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением; асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте); микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках; уход за глазами и полостью рта; антисептические мероприятия; неадгезивные раневые повязки; помещение больного на специальный матрац; адекватная обезболивающая терапия; осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.3.2 Хирургическое лечениеПри формировании синехий требуется консультация врача-хирурга и/или врача акушера-гинеколога для определения показаний и проведения механической деструкции ранних синехий.
3.3 Иное лечениеДиетотерапия не применяется.
Обезболивающая терапия проводится в зависимости от симптомов заболевания.
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации,в том числе основанных на использовании природных лечебных фактровНе разработана.
5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.
6.Организация оказания медицинской помощиЛечение пациентов с Синдромом Стивенса-Джонсона проводться только в стационарных условиях специеализированного медициснкого учреждения.
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)Заболевание не является распространенным, риск развития повышает ВИЧ- инфекция, онкологические заболевания, системная красная волчанка. Наличие сопутствующих заболеваний, возраст пациента старше 40 лет и обширное поражение кожи ухудшают прогноз заболевания.
Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности доказательств
1 Выполнен общий (клинический) анализ крови 4 С
2 Проведена терапия системными глюкокортикостероидными препаратами 1 А
3 Достигнуто исчезновение клинических симптомов заболевания...

Похожие материалы:

Реферат: Болезни легких: острые пневмонии, ателектазы, респираторный дистресс-синдром

История болезни: Гиперкинетическое расстройство поведения. Основной синдром: гипердинамический синдром

Статья: Синдром недостаточности пищеварения

История болезни: Хронический лимфолейкоз, стадия С. Анемия средней степени тяжести. Умеренный гепатоспленомегалический синдром

Лекция: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ШОК И СИНДРОМ ДВС