Клинические рекомендации: Синдром Стивенса-Джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.
Дата добавления на сайт: 17 марта 2024
| Клинические рекомендации | |
| Синдром Стивенса-Джонсона | |
| Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: | L51.1/L51.2 |
| Возрастная группа: | дети/взрослые |
| Год утверждения: | |
| Разработчик клинической рекомендации: | |
| Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» |
ОглавлениеОглавление
2
Список сокращений
4
Термины и определения
5
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
6
1.1 Определение
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)6
1.2 Этиология и патогенез
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)6
1.3 Эпидемиология
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)6
1.4
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем7
1.5 Классификация
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)7
1.6 Клиническая картина
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)7
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
8
2.1 Жалобы и анамнез
8
2.2 Физикальное обследование
8
2.3 Лабораторные диагностические исследования
9
2.4 Инструментальные диагностические исследования
9
2.5 Иные диагностические исследования
9
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
10
3.1 Консервативное лечение
10
3.2 Хирургическое лечение
13
3.3 Иное лечение
13
4.
Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации,в том числе основанных на использовании природных лечебных фактров13
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
13
6. Организация медицинской помощи
14
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
14
Критерии оценки качества медицинской помощи
14
Список литературы
15
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
17
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
18
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
18
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств
18
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
18
Порядок обновления клинических рекомендаций
19
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
20
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
21
Приложение В. Информация для пациента
21
Список сокращений ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
МКБ – международная классификация болезней
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
ССД – синдром Стивенса-Джонсона
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭЛР – эпидермолитическая лекарственная реакция
HLA-B (Human Leukocyte Antigens ) – человеческий лейкоцитарный антиген B
Термины и определения Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Синдром Стивенса-Джонсона – острая тяжелая аллергическая реакция, характеризующаяся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированная приемом лекарственных препаратов [1].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона (ССД) развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Описано более 100 лекарственных препаратов разных групп, вызывающих развитие ЭЛР: противосудорожные (карбамазепин, фенобарбитал), антиподагрические (аллопуринол), сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны, карбапенемы), нестероидные противовоспалительные средства (пироксикам), антиретровирусные (при ВИЧ-инфекции). Для заболевания характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 нед), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки(CD8+ Т-лимфоциты). Выявлена генетическая предрасположенность (антигены HLA-B). Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины[2].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от синдрома Стивенса-Джонсона составляет 5-12 % [3].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
L51.1 – Синдром Стивенса-Джонсона;
L51.2 – Токсический эпидермальный некролиз.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
Синдром Стивенса-Джонсона – менее 10% поверхности тела;
Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
Промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей. Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.
Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание [1–4].
Неблагоприятные прогностические факторы течения ССД:
Возраст > 40 лет – 1 балл;
ЧСС > 120 в мин. – 1 балл;
Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл;
Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл;
В биохимическом анализе крови:
уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
бикарбонаты 5 баллов (90%).
промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).
2. Диагностика
заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С), головной болью, сопорозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища
2.2 Физикальное обследование
Объективные клинические проявления синдрома Стивенса-Джонсона, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
Рекомендовано определение симптома Никольского для уточнения диагноза. [19]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При синдроме Стивенса-Джонсона может быть положительным симптом Никольского.
Лабораторные диагностические исследования
Рекомендовано проведение общего (клинического) и/или общего (клинического) развернуто анализа крови для оценки общего состояния пациента [17,19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Отмечается анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
Рекомендовано в острую фазу заболевания проводить следующие исследования пораженной кожи: микробиологическое (культуральное) исследование соскоба с кожи на грибы (дрожжевые, плесневые, дерматомицеты); микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого высыпных элементов кожи на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам (с 3-х участков) [17,19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано в сложных диагностических случаях патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи [18,19,21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.
Инструментальные диагностические исследования
Не применяется
2.5 Иные диагностические исследования
Рекомендовано при поражении глаз, слизистых оболочек полости рта и носа с целью коррекции терапии консультации врача-офтальмолога, врача-оториноларинголога.[17]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано при увеличении площади поражения кожи свыше 10% поверхности тела консультация врача-комбустиолога с целью решения вопроса о переводе пациента в ожоговый центр.[19]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3. Лечение
, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
Рекомендована с целью устранения провоцирующего фактора немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие заболевания, что увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения [19]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано в сомнительных случаях с целью устранения провоцирующего фактора отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель [19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендовано назначение системной терапии одним из следующих глюкокортикостероидных препаратов для системного применения с целью купирования клинических симптомов заболевания:
преднизолон** 1–2 мг/кг/сутки внутримышечно или внутривенно в течение 7–10 дней [4, 5].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)
или
дексаметазон** 12–20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно в течение 7–10 дней [6, 7].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)
Комментарии: нет убедительных данных о повышении выживаемости больных на фоне применения системных ГКС. Имеется высокий риск развития инфекционных осложнений (включая кандидозный сепсис) [14, 15].
Рекомендовано назначение инфузионной терапии:
калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний [5, 6]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
или
натрия хлорид 0,9% 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливаний [5, 6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: Допустимо чередование различных схем.
Рекомендовано с целью купирования клинических симптомов заболевания в случаях недостаточной эффективности глюкортикостеродных препаратов для системного применения:
введение внутривенных иммуноглобулинов в дозе ≥2 г/кг/сутки [8, 9].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: введение высоких доз (≥2 г/кг/сутки) внутривенных иммуноглобулинов в течение первых 3-х суток от начала заболевания снижает уровень летальности в 1,7 раза.
или
циклоспорин А перорально в дозе 3 мг/кг/сутки в течение первых 10 дней, затем – 2 мг/кг/сутки – 10 дней и 1 мг/кг/сут – еще 10 дней [10].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2)
Рекомендовано для обработки эрозий на коже, поражении слизистой оболочки полости рта наружная терапия растворами антисептических препаратов:
раствор для местного и наружного применения перекиси водорода 1%, 2 раза в день [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
или
раствор для местного и наружного применения хлоргексидина 0,05%, 2 раза в день [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
или
раствор перманганата калия 1:5000 (изготовляется экстемпорально), 2 раза в день [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)
Комментарии: Наружная терапия заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Рекомендовано использовать в качестве наружной терапии нанокристалическую марлю, содержащую ионы серебра или марлю, пропитанную вазелином [16].
Комментарии: Возможно проведение более редких перевязок, что уменьшает травматизацию раневой поверхности.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендовано при поражении глаз назначать глазные капли с 0,05% раствором циклоспорина 2 раза в день [11].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2)
Комментарии: Лечение поражений глаз необходимо проводить под наблюдением врача-офтальмолога.
Не рекомендовано использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза» [11].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2)
Рекомендовано при поражении слизистой оболочки полости рта: ежедневно очищать полость рта солевыми растворами или губкой; применять местные анестетики при выраженной боли (раствор лидокаина 2%); возможно применение глюкокортикоидов, применяемых в дерматологии [20,22].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Рекомендовано для обработки эрозий у детей анилиновые красители, не содержащие спирта: водный раствор бриллиантового зеленого [12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3)
Комментарии: Лечение детей требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия врачей-педиатров, врачей-дерматологов, врачей-офтальмологов, врачей-хирургов [12,13]. Необходимы контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением; асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте); микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках; уход за глазами и полостью рта; антисептические мероприятия; неадгезивные раневые повязки; помещение больного на специальный матрац; адекватная обезболивающая терапия; осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.
3.2 Хирургическое лечение
При формировании синехий требуется консультация врача-хирурга и/или врача акушера-гинеколога для определения показаний и проведения механической деструкции ранних синехий.
3.3 Иное лечение
Диетотерапия не применяется.
Обезболивающая терапия проводится в зависимости от симптомов заболевания.
4.
Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации,в том числе основанных на использовании природных лечебных фактров
Не разработана.
5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.
6.Организация оказания медицинской помощи
Лечение пациентов с Синдромом Стивенса-Джонсона проводться только в стационарных условиях специеализированного медициснкого учреждения.
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания
или состояния)
Заболевание не является распространенным, риск развития повышает ВИЧ- инфекция, онкологические заболевания, системная красная волчанка. Наличие сопутствующих заболеваний, возраст пациента старше 40 лет и обширное поражение кожи ухудшают прогноз заболевания.
Критерии оценки качества медицинской помощи
| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности доказательств |
| 1 | Выполнен общий (клинический) анализ крови | 4 | С |
| 2 | Проведена терапия системными глюкокортикостероидными препаратами | 1 | А |
| 3 | Достигнуто исчезновение клинических симптомов заболевания (клиническое выздоровление) | 5 | С |
Список литературы
Cartotto R et al: SCORTEN accurately predicts mortality among toxic epidermal necrolysis patients treated in a burn center. J Burn Care Res 29:141, 2008.
Auquier-Dunant A et al: Correlation between clinical patterns and causes of erythema multiforme major, Stevens Johnson and toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 138:1019, 2002.
Rzany B et al: Epidemiology of erythema exudativum multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis in Germany (1990–1992): Structure and results of a population-based registry. J Clin Epidemiol 49 :769, 1996.
Dodiuk-Gad RP, Olteanu C, Jeschke MG, Cartotto R, Fish J, Shear NH. Treatment of toxic epidermal necrolysis in North America. J Am Acad Dermatol. 2015 Nov;73(5):876-7.e2
Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484
Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis: Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):187.e1-16; quiz 203-4.
Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148.
Huang YC, Li YC, Chen TJ. The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol. 2012 Aug;167(2):424-32.
Barron SJ, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Intravenous immunoglobulin in the treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a meta-analysis with meta-regression of observational studies. Int J Dermatol. 2015 Jan;54(1):108-15.
Lee HY, Fook-Chong S, Koh HY, Thirumoorthy T, Pang SM Cyclosporine treatment for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis: Retrospective analysis of a cohort treated in a specialized referral center. J Am Acad Dermatol. 2016 Oct 4. pii: S0190-9622(16)30600-4.
Prabhasawat P, Tesavibul N, Karnchanachetanee C, Kasemson S.Efficacy of cyclosporine 0.05% eye drops in Stevens Johnson syndrome with chronic dry eye. J Ocul Pharmacol Ther. 2013 Apr;29(3):372-7.
Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langer A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of the treatment of drug induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Parmacol. 2011;18(1):e121-33.
Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П. Клиническая классификация и критерии диагностики синдрома Стивенса-Джонсона – токсического эпидермального некролиза у детей: обзор иностранной литературы. Педиатрия. Восточная Европа. 2014. № 1 (5). С. 118-133.
Sekula P, Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L. et al. RegiSCAR study group Comprehensive survival analysis of a cohort of patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2013;133(5):1197–1204.
Roujeau JC, Bastuji-Garin S. Systematic review of treatments for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis using the SCORTEN score as a tool for evaluating mortality. TherAdv Drug Saf. 2011;2(3):87.
Schneider JA, Cohen PR. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Concise Review with a Comprehensive Summary of Therapeutic Interventions Emphasizing Supportive Measures.AdvTher. 2017; 34(6): 1235–1244.
А
. Л. Верткин,
А
. В. Дадыкина «Синдром Стивенса–Джонсона»,Лечащий рач №42006-04-28
Maja
Mockenhaupt Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management 2Semin Cutan Med Surg .2014
Лоуэлла А.Голдсмит,Стивен И.Кац ,Барбара А.Джилкрест ,Дермаьология Фицпатрика в клинической практике ,издание второе стр 490
Е.В.Боровский,А.Л.Машкиллейсон Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ стр 194
С.И.Барденикова,О.С.Пеньтковская,Е.К.Исаева
Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа
РМЖ. Мать и дитя №1 от 28.02.2019
стр. 66-72
Т.П.Дюбкова,В.Ф.Жерносек«Синдром Стивенса-Джонсона – токсический эпидермальный некролиз у детей»
Приложение А1. Состав рабочей группы
по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Кубанов Алексей Алексеевич – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
Горланов Игорь Александрович – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
Самцов Алексей Викторович – профессор, доктор медицинских наук, Заслуженный деятель науки РФ, Заслуженный врач РФ, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
Хайрутдинов Владислав Ринатович – доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Врачи-специалисты: дерматовенерологи,
Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанной специальности.
Таблица 1
. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
| УДД | Расшифровка |
| 1 | Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
| 3 | Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Таблица 2
. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
| УДД | Расшифровка |
| 1 | Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов |
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
| УУР | Расшифровка |
| A | Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) |
| B | Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
| C | Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцевПриложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов. Характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины, который может составлять 2-8 недель.
Заболевание развивается остро с подъемом температуры тела до 38-40С.
Лечение проводится только в стационарных условиях, заболевание является угрожающим жизни пациента.
Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Не разработаны.