Статья: Феохромоцитома
Феохромоцитома является хромаффинной гормональноактивной опухолью мозгового вещества надпочечников (гипертензивная опухоль) - продуцирующей чрезмерные количества адреналина, норадреналина и изопротеренола, вследствие чего вызывает злокачественную пароксизмальную или перманентную гипертонию.
Дата добавления на сайт: 18 марта 2024
Скачать работу 'Феохромоцитома':
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Феохромоцитома является хромаффинной гормональноактивной опухолью мозгового вещества надпочечников (гипертензивная опухоль) - продуцирующей чрезмерные количества адреналина, норадреналина и изопротеренола, вследствие чего вызывает злокачественную пароксизмальную или перманентную гипертонию. Хромаффинная опухоль ведет свое начало от клеток мозгового вещества надпочечников - феохромобластов и феохромоцитов. Эти хромаффинные клетки находятся не только в мозговом веществе надпочечников, но и в симпатических ганглиях и параганглиях, рассеянных повсюду в теле человека. Этим объясняется разнообразная локализация феохромоцитом, их анатомическое рассеивание не только в надпочечниках, но и в различных участках живота (по ходу аорты, кишок мочевом пузыре, широкой связке и др.), в грудной клетке, на шее и др. Общее происхождение мозгового вещества надпочечников и симпатической нервной системы объясняет их биологическую близость и сходную гормональную продукцию (катехоламинов). Alezais и Peyron дали наименование параганглиомы расположенным вне надпочечников хромаффинным опухолям, исходящим из параганглиев. Soffer и Maier предлагают сохранить это название только для новообразований, расположенных вне мозгового вещества, не секретирующих катехоламины. Гормональноактивные опухоли хромаффинной ткани, независимо от их локализиции в надпочечниках или вне их, они назвали феохромоцитомой. Название феохромоцитома, данное этим новообразованиям, происходит от греческого слова - коричневый, вследствие аффинитета хромаффинных клеток к солям хрома. Они окрашиваются и коричневый цвет бихроматом калия ввиду наличия в них адреналина и норадреналина.
В 1886 году Frankel впервые описал двустороннюю опухоль мозговою вещества надпочечников, обнаруженную на вскрытии у 18-летней девушки, страдавшей приступообразной гипертонией. Manasse в 1893 г. назвал эти новообразования параганглиомами, а Pick в 1912 г. дал им наименование феохромоцитом В 1926 г. Vaquez. и Donzelot клинически поставили диагноз хромаффинной опухоли, а Roux первый успешно удалил феохромоцитому в том же году.
Частота. Еще недавно феохромоцитомы считались очень редкими гормональноактивными опухолями. Улучшенная диагностика и успешное хирургическое лечение их с каждым годом увеличивают число описываемых случаев Rabin в 1928 г провел изучение опубликованных в литературе описаний 30 больных феохромоцитомами. Согласно Краевскому, их число в 1938 г увеличилось до 70. В 1950 г. Smithwick проанализировал 270 описаний хромаффинных опухолей, из которых только в 33% диагноз был поставлен во время операции, а в 67% - на вскрытии. Пытель в 1959 г установил, что число их достигло около 850. Hermann и Mornex (1964) после тщательного обзора мировой литературы установили, что число описанных феохромоцитом превысило 1000 Из 8000 обследованных больных гипертонией Kvale констатировал гипертензивные опухоли только в 51 случае, то есгь в 0,6%. О.В.Николаев сообщает, что в советской литературе до 1965г. описано 117 случаев заболеваний феохромоцитомой. В США ежегодно диагностируют около 1000 случаев больных с феохромоцитомой, а в Швеции - 40 случаев. Согласно Straus и Wurm, в США ежегодно погибает 50-60 человек от этого заболевания. Vague установил, что от 0,2 до 2% гипертоний вообще вызваны хромаффинными опухолями. В больших сборных статистиках указывается, что частота феохромоцитом составляет 1-3%00 общей заболеваемости, а среди гипертоников она достигает 0,5-1%. Хромаффинные опухоли обычно встречаются в среднем возрасте, между 20 и 50 г. В виде исключения их можно обнаружить в раннем детском и глубоком старческом возрасте. Lindel (1942) описывает случай заболевания пятимесячного ребенка, а Eisenberg и Wallerstein (1932) - старика 82 лет, у которых они установили наличие новообразования в мозговом слое надпочечника. Частота феохромоцитомы у женщин и мужчин одинаковая.
Локализация. Обычно феохромоцитомы располагаются в мозговом слое надпочечников. Smithwick, Grahan, Hume а. all. установили, что они в два раза чаще локализуются в правом надпочечнике и в 9% - возникают в обоих железах. По данным Soffer (1961) двусторонние хромаффинные опухоли у детей встречаются в два раза чаще (24%), чем у взрослых. При налиии феохромоцитом у лиц одной семьи в 50% они бывают двусторонними. Гипертензивные опухоли в 10% случаев локализуются вне надпочечников, исходя из хромаффинной ткани, рассеянной в других участках тела. Чаще всего эктопические феохромоцитомы локализуются по соседству с почками, по ходу брюшной аорты (обычно вблизи ее бифуркации - около органа Цукеркандля), по верхнему краю поджелудочной железы, в хилусе почек, в заднематочном пространстве, в стенках мочевого пузыря (Rosenberg, 1957), широкой связке и др. Реже (1%) можно обнаружить хромаффинные опухоли в грудной клетке (Phillips) - по протяжению симпатической ганглионарной цепи или в стенках пищевода (Thulin), в вилочковой железе и даже в мозге (Cahill).
Существует два вида параганглием. Одни составлены из феохромоцитом полностью напоминают опухоли мозгового слоя надпочечников. Анатомически и физиологически это истинные феохромоцитомы, но аберрантно расположенные. Вторые - происходят из первоначальных недифференцированных клеток - симпатобластов и не секретируют гормонов. Клетки этих новообразований более мелкие, полиморфные и хромаффинная реакция их более слабая, чем у феохромоцитом
Патологоанатомия
Макроскопически феохромоцитомы представляют собой плотные или кистозные образования округлой формы Они имеют хорошо выраженною капсулу, диаметр их варьирует от 1 до 15 см. В большей части случаев хромаффинные опухоли доброкачественны, консистенция их мягкая, вес достигает от 20 до 300 г. В литературе описываются опухоли весом до 3600 г (Colcock, Hume). Реже встречаются мелкие опухолевые обазования, еле выступающие над поверхностью надпочечника. Хромаффиные опухоли хорошо васкуляризованы Обычно они не срастаются с соседними органами, благодаря чему их легко удаляют. По Graham, лишь в 14% случаев можно прощупыванием обнаружить опухоли в мозговом веществе надпочечников.
Злокачественные феохромобластомы составляют 6-10% общего числа ромаффинных опухолей (Soffer). Hume установил на основании изучения 626 случаев, что частота их достигает 2,8%. Обычно такие опухоли располагаются вне надпочечников и исходят из параганглиев. При двусторонних формах злокачественное перерождение достигает 30%. Ramson а аll. В 1958 г. описали обнаруженные ими в литературе 115 случаев злокачественых феохромобластом. Гистологически очень трудно доказать злокачественый характер гипертензивных опухолей, так как и при доброкачественных формах в хромаффинных клетках наблюдаются полиморфизм, атипичность, гиперхромия, наличие множественных митозов и даже прорастание в кровеносные сосуды. Ввиду этого Symington и Goodal считают несомненно злокачественными только те феохромоцитомы, которые дают метастазы в те участки тела, где эмбрионально нет хромаффинной ткани. Такие опухоли плохо капсулированы и прорастают не только в соседние, но и в отдаленные вены. При электронной микроскопии также нельзя с полной уверенностью определить доброкачественность или злокачественность процесса. Однако правильная форма ядер и умеренное количество эргастоплазмы все же аргументы, указывающие на доброкачественность феохромоцитомы. Феохромоластомы дают метастазы в печень, легкие, кости и лимфатические сосуды. Их гормональная секреторная активность обычно слабая или вообще они не продуцируют гормонов. Множественные феохромоцитомы чаще всего претерпевают злокачественную дегенерацию. Феохромобластомы обильно кровоснабжаются, так как охвачены густой сетью кровеносных сосудов.
На разрезе феохромоцитомы имеют коричнево-красноватый цвет. Нередко их поверхность испещрена темными пятнами, вызванными кровоизлияниями некрозами и участками рубцевания, которые придают опухоли своеобразный вид.
В гистологическом отношении структура опухолей мозгового слоя надпочечников и расположенных вне надпочечников одинаковая. Микроскопически опухоль состоит из полигональных, неправильной формы и разных размеров хромаффинных клеток. Размеры их варьируют от 15 до 45 микронов. Клетки окрашиваются хромовыми солями в желто-коричневый цвет. Протоплазма клеток мелкозернистая, базофильная, реже эозинофильиая. Секреторные зернышки содержат обильное количество катехоламинов. Bassler, Page и Jacoby в 1964 г. при помощи электронной микроскопии обнаружили, что грануляций в феохромоцитомных клетках гораздо больше, чем в нормальных клегках мозгового вещества. Форма и размеры ядер феохромоцитом более разнообразны и они окрашиваются интенсивнее цитоплазмы. Кровоснабжение феохромоцитомы осуществляется богатой сетью капилляров, достигающих до каждой клетки хромаффиппой опухоли. Таким образом обеспечиваеюя быстрое и легкое излияние больших количеств адреналина и норадрапалина в кровоток при необходимости со стороны организма.
Клиническая картина
Клиническая каршна феохромоцитомы обусловливается чрезмерной секрецией адреналина и норадреналина мозговым слоем надпочечников. Главным, доминирующим симптомом является артериальная гипертония. В зависимости от ее стойкосги и способа проявления разграничивают две основные формы заболевания, сопровождаемые: 1) пароксизмальиой, 2) перманентной гипертонией.
Пароксизмальная форма гипертонии встречается в 25-30% случаев. Она характеризуется приступообразным повышением артериального давления, достигающего экстремальных величин, превышающих 300 мм рт. ст. Гипертония вызывается секретированием избыточных количеств, преимущественно адреналина, хромаффинной опухолью. Состояние характеризуется внезапным наступлением гиперадренергического синдрома. Больной находится в напряженном состоянии, мучительно скован, кожа лица приобретает мергвецкую бледность. Больной испытывает чувство неопределенного страха. Кожа становится «гусиной», иногда покрывается холодным потом. Зрачки расширяются (мидриаз). Иногда отмечаются нарушения слуха и зрения, достигающие явлений слуховой и зрительной галлюцинации. В тяжелых случаях развиваются психическая дезориентация, нарушения речи, помрачение сознания и эпилептиформные судороги. Во время гипертонического криза больной жалуется на головокружение, темные круги перед глазами, очень сильную головную боль, пульсации в висках, чувство сдавления в затылочной области, стеснение в груди, скованность конечностей. Нередко наблюдаются кризы типа ангинозных с чувством смертельного страха, сильная жажда, позывы к мочевыделепию. Устанавливаются также беспокойство, дрожь, рвота, слюнотечение и икота. Иногда появляются сильные, режущие боли в животе, которые могут симулировать острый живог. Имеются сообщения о проведении ошибочных операций у таких больных по поводу явлении острого живота (Graham и др.).
Пульс в начале кризиса сильно у чащенный -120 до 160 ударов в минуту, причем видны пульсации в сердечной области. В 20% случаев наблюдается Брадикардия - 40-60 ударов в минуту, вследствие рефлекторного раздражения блуждающего нерва гиперадреналинемией. На электрокардиограмме записанной во время приступа, видны различного вида нарушения сердечного ритма, от синусовой тахикардии до мерцания желудочков.Артериал|ьное давление резко повышается, внезапно достигая от нормальных -высоких величин - 300-350 мм рт. ст. Диастолическое давление может достичь 150 мм рт. ст. Криз гипертензии может сопровождаться диспноэ и резким повышением температуры - до 420С. Эта гиперпирексия вызывается повышенной теплопродукцией вследствие гиперадреналемического гиперкатаболизма и задержкой выделения пота из-за спазма кожных сосудов.
Во время приступа гипертонии количество лейкоцитов возрастает до 20-30000тысяч. В 50-60% случаев наблюдается гипергликемия и глюкозурия, вызванные мобилизацией гликогена адреналином. Иногда обнаруживаются изменения в глазном дне - застойные соски с экссудатом и геморрагиями
В конце криза артериальное давление быстро падает до нормы и даже ниже. Лицо больного обливается потом и краснеет. Выделение мочи обильное потение имеет большое диагностическое значение и наблюдается в 2% случаев. Оно вызывается рефлекторным возбуждением парасимнатического нерва вследствие нарушения терморегуляции. Больные чувствуют себя после приступа очень истощенными.
Кризы обычно длятся от 5 до 10 минут, и в более редких случаях - 1-2 часа. Гипертонические кризы заканчиваются внезапно или постепенно, причем симптомы исчезают один за другим. Нередко исход криза смертельный вследствие наступившего кровоизлияния в мозг, острого отека легких или тяжелого коллапса. По данным Howard и Barker отек легких встречается в 50% случаев. В начале заболевания пароксизмы бывают редкими - через интервалы в несколько месяцев. В интервале между кризами больной чувствует себя совершенно здоровым. Позднее гипертонические кризы учащаются, появляются еженедельно, даже каждый день, а иногда в день бывает по 5-10 и больше кризов.
Кризы могут наступать вследствие: физического напряжения, психического возбуждения, грубой пальпации живота, резкого повышения внутрибрюшного давления (при кашле, икоте, сильном смехе, дефекации или выделении мочи); травмирования, ожогов, при замерзании, вследствие курения табака и др. Нередко они наступают без видимой причины даже во время сна. Развитию их может предшествовать ряд предвестников как: недомогание, бледность кожных покровов, „ползанье мурашек" по коже и мелкие судороги конечностей. В других случаях они приобретают висцеральный характер, выражаясь болью в области сердца типа ангинозной, иррадиирующей к левой руке (Albers, О. В. Николаев).
Перманентная гипертония. Когда мозговое вещество надпочечников секретирует преимущественно норадреналин, характер артериальной гипертонии постоянный. Перманентная гипертония встречается гораздо чаще - в 60 - 70% случаев с феохромоцитомой (Hermann; Mornex, 1964;Albeaux - Fernet, 1966). У половины больных на фоне постоянной гипертонии наблюдаются и пароксизмы, однако они не очень ясно выражены. Начало их нельзя определить, а симптоматология их неполная. Артериальное давление повышается относительно мало - на 20-30 мм рт. ст. выше основных цифр его при перманентной гипертонии. Эту форму гипертонии сравнительно легче диагностировать. У другой половины больных пароксизмы отсутствуют и заболевание клинически нельзя отличить от эссенциальной гипертонической болезни. Именно поэтому такие случаи опухолей мозгового вещества надпочечников нередко остаются невыявленными. Перманентная гипертония характеризуется упорностью и не поддается лечению обычными гипотензивными препаратами. Она сочетается с метаболитными нарушениями и наблюдается в молодом возрасте.
У больных феохромоцитомой, протекающей в сочетании с постоянной гипертонией, вид характерный. Они бледные, худые; с постоянной и умеренной фибрильностью (38°), ускорением СОЭ, тахикардией, беспокойством и обильным потением. Чаще всего обильное выделение пота наступает после приема пищи или эмоциональных переживаний и длится всего несколько минут. Потение имеет большое дифференциальнодиагностическое значение, так как отсутствует при эссенциальной гипертонии. Артериальное давление, когда больной стоит, часто понижается. Перманентную гипеотонию больные переносят плохо и развитие ее злокачественное. Быстро при ней наступают сердечно-сосудистые, почечные, а иногда и со стороны поджелудочной железы осложнения. В таких случаях хирургическое лечение с удалением феохромоцитомы не может привести к полному излечению больного. Смерть обычно наступает вследствие кровоизлияния в мозг, острого отека легких, недостаточности сердца или почек, что заканчивается уремией.
Нарушения метаболизма. Чрезмерная секреция адреналина стимулирует продукцию тиреотропного гормона гипофизом. Это вызывает более или менее выраженные явления гипертиреоидизма. Во время гипертонических кризов основной обмен повышается до +30% - +75%, так как адреналин повышает чувствительность тканей к тироксину. Гиперметаболизм является причиной потери веса большинства больных. Нередко наблюдается увеличение щитовидной железы и появление экзофтальма. При наличии повышенного основного обмена, похудания, нейро-вегетативных нарушений, тремора, экзофтальма и небольшого повышения поглощения радиоактивного йода можно по ошибке поставить диагноз базедовой болезни. Определение уровня белковосвязанного йода, холестерина и проведение рефлексограммы предохраняет от такой ошибки. В таких случаях имеет место не истинный гипертиреоидизм, а реактивный тиреоз, при котором лечение антитиреоидными средствами остается без результата.
Углеводный обмен нередко нарушен. Всего лишь несколько секунд после повышения артериального давления гликемия может достичь 200 мг %. После приступа гипертонического криза у 50% больных наступает преходящая глюкозурия. Удаление гипертензивной опухоли приводит к прекращению гипергликемии. В периоды между гипертоническими кризами и в случаях, характеризующихся постоянной гипертонией, часто обнаруживают гипергликемию и диабет. Наличие гипертонии и сахарной болезни, особенно у лиц молодого возраста, всегда должно направлять внимание врача на поиски феохромоцитомы. Диабет у больных с феохромоцитомой не тяжелый. Он обусловливается функциональным истощением -клеток поджелудочной железы вследствие постоянного раздражения их гипергликемией. Последняя вызвана поступлением в кровоток эксцессивных количеств катехоламинов из феохромоцитомы. Гипергликемия повышается и под влиянием гипергликемического воздействия глюкокортикоидов, обусловленного стимулирующим эффектом адреналина на гипофиз. Нередко при феохромоцитоме устанавливают повышенные уровни 17-кетостероидов и выраженный гирсутизм, что свидетельствует о наличии сопровождающего реактивного гиперкортицизма (Cohen, Williams).
Диагноз и дифференциальный диагноз
Большое значение для постановки диагноза феохромоцитомы имеет сочетание пароксизмальной или перманентной (постоянной) гипертонии с нервнопсихическими расстройствами и нарушениями метаболизма. Гипертонические кризы протекают с очень характерными симптомами, недвусмысленно указывающими на наличие хромаффинной опухоли. Клинический диагноз всегда необходимо подтвердить различными фармакодинамическими пробами а также и величинами катехоламинов в крови и моче. Контрастные рентгенологические исследования уточняют локализацию опухоли мозгового вещества надпочечника, что особенно полезно для ее хирургического удаления.
Гипертонию при феохромоцитоме всегда следует отдифференцировать от:
1.Почечной гипертонии, вызываемой стенозом почечных артерий или нарушенной функцией почечных клубочков.
2.Гипертонической болезни. Неустойчивость артериального давления, характерная для эссенциальной гипертонии, свидетельствует против наличия феохромоцитомы.
3 Псевдофеохромоцитом. Опухоли поджелудочной железы, гидатидные кисты мозгового вещества надпочечников, дивертикулы желудка некоторые новообразования в забрюшинном пространстве могуг вызвать гипертонические кризы вследствие механического раздражения мозгового слоя надпочечников. При псевдофеохромоцитомах гипертония никогда не достигает высоких цифр. Уровень катехоламинов и ванил-миндальной кислоты низкий.
Лечение
Лечение феохромоцитомы только хирургическое. Полное...