Реферат: АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ГЕМОФИЛИЯ

Патология красной крови Анемия --- патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина (Hb) и гематокрита (Ht). Считают, что анемия наступает при содержании Hb < 100 г/л, эритроцитов < 4.000.000 в 1 мкл (4, 0 times10^ 12 ), сывороточного железа < 80 мкг % (14, 3 мкмоль/л).

Дата добавления на сайт: 21 мая 2024


Скачать работу 'АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ГЕМОФИЛИЯ':


АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ГЕМОФИЛИЯ
Патология красной крови Анемия --- патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина (Hb) и гематокрита (Ht). Считают, что анемия наступает при содержании Hb 60 г/л, признаки сердечной декомпенсации отсутствуют). Назначают препараты железа внутрь в дозе 6 мг/кг/день (из расчета содержащегося в препарате железа), курс продолжают еще 2--3 месяца после нормализации Hb, что позволяет пополнить тканевые запасы железа, или при отсутствии гарантии регулярного приема препаратов железа, рекомендуют их парентеральное введение.
Тяжелая анемия. Дети достаточно легко адаптируются даже к низким концентрациям Hb, особенно при постепенном снижении его уровня. При очень тяжелой форме с признаками сердечной недостаточности показаны периодические переливания эритроцитарной массы до стабилизации клинического состояния. Трансфузию эритроцитов проводят по жизненным показаниям при содержании Hb не выше 60 г/л.
Геморрагические диатезы Эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней их оболочки, тромбоциты и плазменные факторы свертывания формируют систему гемостаза. Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы, дисфункция любого элемента могут привести к кровотечению и тромбозу.
Геморрагические диатезы
Клиника геморрагического диатеза:
петехии, пурпура
тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной причины)
длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы
рецидивирующий гемартроз
Обследование при подозрении на геморрагический диатез:
общий анализ крови
количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови
ЧТВ Частичное тромбопластиновое время, характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляцииПВ Протромбиновое время, выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свертывания крови
измерение времени кровотечения для оценки целостности сосудов и функциональной активности тромбоцитов.
Общие принципы лечения
Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов (например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительные обездвиживания.
Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).
После выявления конкретного дефекта --- специфическая заместительная терапия.
При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10--20 мл/кг) или криопреципитата (5--7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.
Патология тромбоцитов Тромбоцитарные нарушения могут быть как качественного, так и количественного характера. Ниже рассмотрены нарушения количественного характера, или тромбоцитопении. Количественные нарушения обнаруживают при подсчете тромбоцитов в мазке периферической крови. Низкое число тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в костномозговом пунктате. Тромбоцитопения иммунного генеза может быть вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в большинстве случаев --- идиопатическая. Термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным, иммунокомплексным или аллергическим генезом.
Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться после травмы.
Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые внутренние кровотечения развиваются редко. В 80--90 % случаев ИТП разрешается самопроизвольно в течение 1--6 месяцев. Иногда заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер. Уровень смертности менее 1 %.
Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение
gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.
Патология плазменных факторов свертывания
Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и болезни shape фон ВиллебрандаГемофилия А Болезнь фон ВиллебрандаМолекулярный дефект VIII: С VIII: C; VIII: R Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный ЧТВ Удлиненное Удлиненное Время кровотечения Нормальное Удлиненное Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное Типичные локализации кровоизлияний Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки
Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора VIII) --- наиболее распространенные наследуемые дефекты системы свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII --- сложный белковый комплекс, в том числе --- белки: VIII: C и фактор
фон Виллебранда (VIII: P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и лабораторных признаков (см. таблицу).
Гемофилия А
Патогенез. Болезнь развивается при недостатке VIII: C.
Клиника. Наиболее характерные симптомы --- спонтанные и посттравматические кровотечения; могут быть подкожными, внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко проявляется на первом году жизни.
У грудных детей сильное кровотечение может развиться после обрезания.
Когда мальчики с тяжелой формой заболевания (содержание VIII: C ниже 1 %) начинают ходить, увеличивается риск возникновения гематом и гемартрозов.
У детей старшего возраста преобладают кровоизлияния в мягкие ткани, мышцы и полости суставов; после травмы возможны внутренние кровотечения.
Диагностика. Удлинение ЧВТ указывает на недостаточность внутреннего механизма свертывания. Для подтверждения диагноза необходим анализ фактора VIII; диагностически ценным считают снижение VIII: C при нормальном уровне VIII: R.
Лечение. Терапия, необходимая при геморрагических диатезах. При тяжелых поражениях рекомендована заместительная терапия в виде криопреципитата или концентрата фактора VIII. У больных с легкой или умеренной формой заболевания возможно достижение адекватного гемостатического уровня фактора VIII применением десмопрессина, высвобождающего фактор VIII из тканевых депо.
Педиатрия: пер. с англ. доп. // гл. ред. Н.Н.~Володин, науч. ред. В.П.~Булатов, М.Р.~Рокицкий, Э.Г.~Улумбеков --- М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1997. --- С. 495--512, 515--521.

Похожие материалы:

История болезни: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение, период криза. Правосторонняя нижнедолевая пневмония

Реферат: Анемии виды и причины возникновения

История болезни: Гемофилия А, тяжелая форма

Реферат: Гемолитические анемии. Агранулоцитоз

Реферат: ГЕМОФИЛИЯ