История болезни: Гемофилия А, тяжелая форма скачать бесплатно

Главная страница >> История болезни >> Гематология >> Гемофилия А, тяжелая форма

История болезни: Гемофилия А, тяжелая форма

Клинический диагноз.
1. Основное заболевание: Гемофилия А, тяжелая форма.
2. Осложнения основного заболевания: Нагнаивающаяся гематома левой кисти, посттравматический вялый парапарез нижних конечностей.
3. Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит, реактивный панкреатит.

Дата добавления на сайт: 10 марта 2024

Скачать работу 'Гемофилия А, тяжелая форма':

Паспортная часть.
Ф.И.О.: x
Дата рождения 01.11.89.
Возраст 12 лет 4мес. 26 дней.
Пол ребенка – мужской.
Постоянное место жительства – x
Какое детское учреждение посещает – x
Сведения о родителях:
Мать: x.
Отец: x.
Группа крови и резус – А(II) Rh+(положительный).
Аллергические реакции на лекарства и продукты питания отрицает.
Дата поступления в стационар 17.03.2002-04-02
Дата курации студентом – 27.03.2002
Клинический диагноз.
Основное заболевание: гемофилия А, тяжелая форма.
Осложнения основного заболевания: нагнаивающаяся гематома левой кисти, посттравматический вялый парапарез нижних конечностей.
Сопутствующие заболевания: хронический гастрит, реактивный панкреатит.
АНАМНЕЗ
Жалобы.
Жалобы на непостоянные боли в левой ладонной области, усиливающиеся при сжатии руки в кулак, наличие болезненного участка гиперемии на левой кисти. Чувство онемения пальцев левой кисти. Болезненность правых коленного и голеностопных суставах.
Отмечает появление синяков на коже после незначительных травм. Периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Кровоизлияние в суставы и гематомы появляются, обычно, через 12-24 часов после травм. Жалуется на слабость в ногах и затруднение при ходьбе. Чувство онемения в нижних конечностях, более выраженное в правой ноге.
Anamnesis morbi.
Считает себя больным постоянно, так как отмечались обширный гематомы после незначительных травм, появляющиеся на второй день. В 1995 году после обширной гематомы левого коленного сустава, образовавшейся после падения во время игры, был обследован в гематологическом центре при 3 ДКБ. Выявлено резкое снижение VIII фактора свертывания. После чего официально поставлен диагноз гемофилии А. (не смотря на то, что гемофилией страдают оба старших брата, мать ребенка на обследование до того времени не привозила по причине асоциального положения семьи).
11.07.2000 года после падения на лестнице перенес кровоизлияние в пояснично-крестцовый отдел спинного мозга. Оперирован в 3 ДКБ. По 21.04.2001 года находился на реабилитации в ВО ГНЦ. Функцию тазовых органов контролирует.
08.03.2002 упал на лед на улице и порезал левую руку. В гематологическом центре было в\в. введено 250ЕД VIII фактора, рана не ушивалась из-за неглубокого дефекта кожных покровов. К 17.03.2002 на левой ладони образовалась обширная гематома и начал терять чувствительность в пальцах левой руки и подъему t0до 370С. По скорой помощи был госпитализирован в стационар.
За время нахождения в стационаре гематома была вскрыта, чувствительность в пальцах левой руки намного повысилась.
Заключение по анамнезу заболевания.
Заболевание хроническое, так как по поводу подкожных и внутрисуставных гематом официально наблюдается с 1995 года.
На основании жалоб ребенка (частые гематомы и кровоизлияния в суставы после незначительных травм), анамнеза заболевания (обследование в гем.центре на VIII фактор свертывания крови, перенесенное посттравматическое кровоизлияние в спинной мозг) можно предположить, что поражена система кроветворения, вторично поражены опорно-двигательный аппарат и периферическая нервная система (нарушена походка).
Anamnesis vittae.
Мальчик от IV беременности, протекавшей физиологически. Заболевания во время беременности мать отрицает. Условия жизни во время беременности неудовлетворительные (низкая зарплата у матери и у мужа, наличие еще 2-х детей). Во время всего срока беременности мать периодически употребляла алкоголь. Декретный отпуск использовала полностью. Профессиональные вредности во время беременности отрицает. Во время беременности Московскую область не покидала.
Роды третьи, срочные. В головном предлежании. Продолжительность безводного периода 1,5-2 часа. Околоплодные воды светлые. Продолжительность I и II периодов 6 часов. Роды протекали физиологично, без применения стимуляции и акушерских инструментов. Состояние последа без патологии.
01.11.1989г. родился мальчик, массой 3 600г., рост 51см. закричал сразу громко. Оценка по шкале Апгар 7-8 баллов через 5 минут – 9 баллов.
Пупочный остаток отпал на 4-й день, ранка затянулась к 7-му дню. Физиологическая убыль массы максимальна на 3-й день (весил 3 400). Вес при рождении восстановил на 8 день. Физиологическая желтуха прошла в возрасте 1,5 недели.
Из роддома был выписан на 5-е сутки с массой 3 480. На первом месяце вскармливание грудное, “регламентированное”.
За первый месяц набрал 600 грамм. Заболевания на 1-ом месяце жизни отрицает.
Грудной возраст.
За первый год набрал в массе 6,5 кг. и весил 10 100г. рост в 1 год 73 см., окружность головы и груди в 1 год мать не помнит, медицинская карта ребенка не доставлена.
Фиксировать взор начал на первом месяце, в 1 месяц прослеживал взором за игрушкой.
Удерживать голову начал в конце 2-го месяца жизни.
Переворачивается со спины на живот с 4-х месяцев, с живота на спину – с 5-ти месяцев.
С 5-ти месяцев четко брал игрушку, которую держали родители над грудью ребенка.
Сидел при помощи взрослых в 4 месяца, самостоятельно садится и сидит в 7-8 месяцев.
Ползать пытался в 6 месяцев, хорошо ползает с 7 месяцев.
В 5 месяцев стоял не подгибая ног с поддержкой подмышки, с 8-ми месяцев – самостоятельно встает у опоры и стоит держась за неё. Самостоятельно стоит без опоры с 11 месяцев.
Ходит при поддержке за обе руки в 9 месяцев, самостоятельно без опоры пошел на 12-м месяце.
Первая улыбка в конце первого месяца, смеётся с 4-х месяцев.
Мать узнавал в 4 месяца, в 5 месяцев отличал чужих от близких.
Гуление в 3 месяца, в 6 месяцев произносил отдельные слоги, лепет в 7-8 месяцев. В 11 месяцев произносит первые слова осознанно. В 12 месяцев произносил около 10 слов.
На грудном вскармливании до 3-х месяцев, после мать просто отказалась кормит грудью. Получал отечественные адаптированные смеси. Режим кормлений соблюдался четко. Соки получает с 4-х месяцев, творог в 6 месяцев. Овощное пюре в 5 месяцев, мясное пюре с 7 месяцев.
Прорезывание молочных зубов с 6-ти месяцев с нижних резцов. В год было 8 резцов.
Заболевания, по поводу которых обращались бы к педиатру на первом году жизни отрицают, участковым педиатром осматривался 1 раз в 1 месяц, отклонений выявлено не было. Диспансерный осмотр всеми специалистами в районной поликлинике в 1 год.
Особенности развития после 1-го года жизни.
Физическое развитие – отмечалось некоторое отставание в росте и массе по сравнению со сверстниками.
К 1 1/2года понимал предложения. В 2 года воспринимал несложные рассказы взрослых, выполнял просьбы и инструкции, знал около 200 слов, строил предложения из 3-4-х слов.
С 3-х лет сам себя обслуживал. С окружающими был общителен. Характер уравновешенный. Успеваемость в школе удовлетворительная из-за неусидчивости.
Молочные зубы окончили прорезываться в возрасте 2,5 года. Меняются на постоянные с 6-ти лет по настоящее время. Стоматолога посещал в стационаре по поводу смены зубов (удален перикоронарит 7 зуба).
На общий стол переведен в 1 год 2 мес. Особых пристрастий в еде нет, пищу переносит хорошо.
Детские ясли и сад не посещал. Сейчас учится в 5 классе общеобразовательной школы.
Регулярные диспансерные осмотры проходит в школе.
В 2 года ОРЗ, в 5 лет острый бронхит (легкой степени тяжести). 07.2000 года прооперирован по поводу посттравматической гематомы пояснично-крестцового отдела спинного мозга.
Антибактериальные препараты получает редко, аллергии на них не отмечалось.
В среднем 1 раз в 2-3 месяца, после случайных травм, получает антигемофильную плазму, препараты VIII фактора.
Профилактические прививки получает по индивидуальному графику. Осложнений не было. Проба Манту 25.09.2001 – отрицательная.
Наличие аллергических заболеваний отрицает. Аллергические реакции на медикаменты, бытовые и пищевые аллергены, пыльцу растений отрицает. Семейный анамнез по аллергии не отягощен. В доме около 2-х лет живет кошка (длинношерстная).
Семейный анамнез.
Мать – Галина Федоровна. 46 лет, домохозяйка. Образование среднее. Ранее работала уборщицей в доме культуры. Иногда отмечает ребенок запои. На учете у нарколога не состоит по поводу соматических заболеваний в поликлинику не обращается. Беременностей 4. Первые две – роды в срок, физиологические, оба мальчика 25 и 23 года, больных гемофилией. Третья окончилась мед. абортом в сроке 9-10 недель (в 1984 году).
Отец – Владимир Сергеевич, 48 лет. Работает охранником в “доме культуры”. Образование среднее. Часто употребляет алкоголь.
Дядя по линии матери страдал гемофилией.
Социально-бытовой и эпидемиологический анамнез.
Семья полная, асоциальная, т.к. родители употребляют алкоголь.
Семья живет в отдельном 3-х комнатном частном доме. Кроме родителей и курируемого ребенка проживают два брата 23 и 25 лет. Дом хорошо отапливается, сухой, редко убирается.
Психологический микроклимат в семье асоциальный, ребенок в начале был желанным.
Материальное обеспечение семьи недостаточное.
Ребенок проживает в комнате с матерью (переселили после гематомы спинного мозга), имеет свою кровать, достаточно белья, одежды и игрушек, доставшихся “по наследству” от старших братьев.
За ребенком больше ухаживает мать.
Ребенок пытается поддерживать регулярный режим дня. Подъем в 630-700, спать ложится в 22-2230. Больше сидит дома. Школа общеобразовательная. Успеваемость средняя.
Питается 3 раза в день, полноценно. Аппетит хороший. Любимые блюда – яичница с жареной картошкой. Нелюбимых блюд нет. Непереносимости отдельных продуктов нет.
В доме и в коллективе ведет себя общительно, имеет разнообразные интересы. Дополнительно в кружках, спортивных секциях на занимается из-за травмы спины.
Больных туберкулезом, герпесом, сифилисом, гепатитом среди знакомых ребенка нет. Контактов с инфекционными больными за последние 3 недели не было.
Заключение по анамнезу жизни.
Факторами риска возникновения и развития функциональных нарушений являются позднее обследование ребенка в гематологическом центе, раннее нарушение функций нижних конечностей и связанное с этим частое получение ребенком травм при отсутствии контроля со стороны взрослых.
Семейный анамнез отягощен: оба брата больны гемофилией, дядя по линии матери болел гемофилией.
Социально-бытовой анамнез отягощен склонностью к употреблению алкоголя родителями, отсутствием материального достатка в семье.
Status praesens.
Жалобы на день курации: на непостоянные боли в левой ладонной области, усиливающиеся при сжатии руки в кулак, наличие гиперемированого, болезненного при касании участка на ладони. Чувство онемения пальцев левой кисти.
Отмечает появление синяков на коже после незначительных травм. Периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Жалуется на слабость в ногах и нарушение походки. Чувство онемения в нижних конечностях, более выраженное в правой ноге.
Самочувствие хорошее.
Общий осмотр.
Сознание ясное. Положение пациента активное. Реакция на осмотр доброжелательная. Выражение лица спокойное. Ребенок активен, преимущественно сидит, играет с соседями по палате.
Сон спокойный, продолжительность совпадает с распорядком дня в стационаре.
Ребенок расторможен, легко возбудим. Аппетит сохранен.
Температура тела 36,70С.
Стигм дисморфогенеза не выявлено.
Оценка физического развития.
Возрастная группа 12лет, т.к. на момент курации 12лет 4 мес. 26 дней.
Визуально физическое развитие можно оценить как низкое, пропорциональное, с дефицитом массы.
Возрастной тип телосложения – ребенка-младшего школьника.
Антропометрия: рост – 152 см., масса – 31 кг., окружность головы – 52 см. окружность груди – 61 см.
Оценка антропометрических показателей по центильным таблицам:
Показатели Результаты измерений Центильный интервал, коридор Оценка показателя
Рост, см. 152 50-75 центилей,
5 коридор Средняя
Масса, кг. 31 10-25 центилей,
3-й коридор Ниже средней
Окр.головы, см. 52 10-25 центиль,
3-й коридор Ниже средней
Окр.груди, см. 62 0-3 центиль,
1-й коридор Очень низкая
Заключение – физическое развитие среднее, негармоничное за счет дефицита массы, так как разница в центильных коридорах массы и роста превышает 1 (5-3=2).
По “центильным таблицам соответствия массы и роста” показатели обследуемого ребенка соответствуют 0-3 центилям (т.е. 1-му коридору). Показатель очень низкий, не соответствует росту. Имеется выраженный дефицит массы по отношению к росту.
Сумма балов центильных коридоров равна 12, соматотип – мезосоматический.
Оценка антропометрических показателей по эмпирическим формулам.
Показатели Результаты измерений Расчет по формуле Отклонение от расчетного показателя Оценка
Рост, см. 152 130+5(12-8)=150 152-150=2 Фактический рост на 2 см. больше расчетного, что укладывается в один возрастной интервал рост средний
Вес, кг. 31 12х5-20=40 40-31=9 Фактический вес на 9см. меньше расчетного, что укладывается во 2-й возрастной интервал (5-10кг) вес ниже среднего.
Окр.головы, см. 52 50+0,6(12-5)=54,2 54,2-52=2,2 Разница между фактическим значением и расчетным укладывается в 4-й возрастной интервал показатель очень низкий.
Окр.груди, см. 62 63+3(12-10)=69 69-62=7 Разница в значении фактической и расчетной окружности грудной клетки укладывается в третий возрастной интервал показатель низкий.
Заключение: физическое развитие среднее, негармоничное за счет дефицита массы, т.к., рост средний, а масса ниже средней.
ИМТ Кетле-2=, что свидетельствует о дефиците массы (ниже 16).
Индекс Тура = 62-52=10, что меньше значения n-2n (12-24), т.е. показатель упитанности низкий.
Исследование органов и систем.
Кожа, видимые слизистые оболочки, придатки кожи и подкожно-жировой слой.
Кожа.
Кожные покровы бледноватые, сыпи нет. На нижних конечностях, спине, руках множественные экхимозы цвета от синего до желтого от 0,5 до 3 сантиметров в диаметре. В области остистых отростков от 1-го поясничного до 2-го крестцового позвонков – прочный послеоперационный рубец длинной 12 см. В области ладонной поверхности левой кисти гиперпигментация диаметром 4-5см с остатками бахромки эпидермиса по краям после вскрытия нагноившейся гематомы.
При пальпации кожные покровы умеренной влажности. Кожа эластичная, теплая на ощупь. Чувствительность кожи в области правой стопы и нижней трети правой голени снижена. На остальных участках кожи чувствительность на изменена. При пальпации экхимозов в области бедра пальпируются “вишневые косточки” умеренно болезненные (межмышечные гематомы).
Слизистые оболочки розовые, чистые, блестящие, влажные, гладкие, патологических элементов не выявлено.
Склеры: белого цвета, инъекций сосудов склер не выявлено.
Волосы – мягкие, густые. Ногти – розовые, обычной формы, без патологических изменений. Ногтевые ложе сформированы правильно. Сальные и потовые железы без особенностей.
Подкожно-жировой слой.
При осмотре: развитие недостаточное, распределен равномерно, видимых отеков не выявлено.
При пальпации подкожный жир тестоватой консистенции. Толщина подкожных складок над бицепсом – 4мм., над трицепсом – 5мм., под лопаткой –4мм., над остью подвздошной кости –8мм.
Оценка толщины кожных складок по центильным таблицам:
Показатель Значение Центильный интервал Оценка
Над трицепсом 5мм 3-10 центиль
(2- й коридор) Низкая
Над лопаткой 4мм 3-10 центиль
(2- й коридор) Низкая
Сумма 4-х складок 21мм 3-10 центиль
(2- й коридор) Низкая
Заключение: толщина кожных складок низкая, у ребенка недостаток подкожной-жировой клетчатки.
При пальпации отеков подкожной жировой клетчатки не выявлено. Тургар мягких тканей на внутренних поверхностях плеча и бедра удовлетворительный.
Опорно-двигательный аппарат.
При общем осмотре – телосложение правильное, имеется правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника, угол правой лопатки выше угла левой лопатки.
Поза свободная. Походка нарушена: по типу “петушиного шага”, неустойчивая. Объем движений в голеностопных, коленных, локтевых суставах несколько ограничен. Осанка нарушена – не устойчив, ноги подгибаются, равновесия стоя не удерживает, сидя – осанка правильная. Визуально мышечный тонус на ногах значительно снижен, верхней половины туловища – снижен незначительно.
Костная система.
Голова.
При осмотре форма головы правильная, округлая, без индивидуальных особенностей и патологических изменений. Величина уменьшена. Глазные щели, носогубные складки ушные раковины, симметричны. Переносица прямая. Стигм дисморфогенеза и других отклонений не выявлено.
Осмотр ротовой полости: прикус – правильный, количество постоянных зубов – 25, молочных – 0, второй верхний моляр справа в стадии роста, цвет эмали – белый. Кариозных зубов нет, имеется 2 санированных зуба.
“зубной возраст” несколько отстает от паспортного, так как в 12 лет постоянных зубов должно быть 4n-20=4 Х 12 –20=28, вторые моляры в стадии роста.
При пальпации кости черепа плотные, безболезненные, дефектов не выявлено.
При перкуссии костей черепа болезненности не выявлено, перкуторный звук симметричный.
Окружность головы 52 см.
Грудная клетка.
При осмотре – форма цилиндрическая, над- и подключичные ямки запавшие, межреберные промежутки умеренные, ход реберных дуг – косой, эпигастральный угол острый, лопатки умеренно выступают над грудной клеткой. Преобладает боковой размер грудной клетки. Правая лопатка выше левой ≈ на 1 см. Левая половина грудной клетки с низу впереди несколько втянута внутрь.
При пальпации грудная клетка податлива и эластична. Нарушения целостности костей (ключицы, ребер, грудины, лопаток) не выявлено. При пальпации кости грудной клетки безболезненны, без патологических изменений.
При перкуссии по ключицам, ребрам, грудине болезненности не выявлено.
Окружность грудной клетки 62 см.
Позвоночник.
При осмотре шейный лордоз, грудной кифоз, поясничный лордоз, поясничный кифоз позвоночника выражены умеренно. Правое плечо и угол правой лопатки выше левых. Правый треугольник талии больше левого. Имеется умеренно выраженное искривление позвоночника в грудном отделе в право.
При пальпации позвоночника линия, проведенная по остистым отросткам позвонков, искривлена в право в грудном отделе, безболезненная.
Движения в полном объеме, безболезнены.
Конечности.
При осмотре верхние конечности одинаковы по длине, симметричны. Положение свободное.
Нижние конечности одинаковы по длине, симметричные, деформаций не выявлено. Положение свободное.
Соотношение плеч, предплечий, кистей, бедер, голеней, стоп пропорциональны.
При пальпации нарушения целостности костей конечностей и безболезненности, патологических симптомов не выявлено.
Суставы конечностей.
При осмотре форма лучезапястных, локтевых, плечевых, тазобедренных, межфаланговых суставов обеих конечностей правильная. Левые голеностопный и коленный суставы деформированы, увеличены в объеме. Кожа над ними бледно-желтого оттенка. Мягкие ткани над этими суставами отечны, контуры сглажены.
При пальпации левые голеностопный и коленный суставы незначительно болезненны при пальпации, отечны. Местного повышения температуры не выявлено. Кожа над...

Учебные метериалы

Прочие разделы

История болезни: Гемофилия А, тяжелая форма

Скачать работу 'Гемофилия А, тяжелая форма':

Похожие материалы: