Лекция: Нарушения реологических свойств крови и гемостаза
Вязкость крови определяется по отношению к вязкости воды и зависит от содержания форменных элементов (главным образом эритроцитов) и белков плазмы.
Дата добавления на сайт: 18 мая 2025
Нарушения реологических свойств крови и гемостаза.
1.Изменения физико-химических свойств крови.
Вязкость крови определяется по отношению к вязкости воды и зависит от содержания форменных элементов (главным образом эритроцитов) и белков плазмы. Если принять вязкость воды за 1, то средняя относительная вязкость крови у здорового взрослого человека составляет 4,5 (3,5-5,4), а вязкость плазмы - 2,2 (1,9- 2,6). При этом вязкость венозной крови выше, чем артериальной, что связано с поступлением в эритроциты углекислоты, обусловливающей увеличение размера клеток.
У взрослых вязкость крови увеличивается с возрастом.
Ее повышение отмечается также на фоне
обильного белкового питания,
при дегидратации,
истинной полицитемии,
опорожнении депо (селезенка, печень, легкие, костный мозг и др.),
нарушении деформируемости и агрегации эритроцитов,
активации факторов гемокоагуляции
Увеличение вязкости крови является неблагоприятным у больных и людей, предрасположенных к таким заболеваниям, как
Атеросклероз
ишемическая болезнь сердца (стенокардия, инфаркт миокарда),
облитерирующий эндартериит,
инсульт.
Осмотическое давление - это сила, вызывающая движение растворителя через полупроницаемую мембрану из менее концентрированного раствора в более концентрированный.
Определяют криоскопическим методом путем определения точки замерзания крови, которая равна 0,56-0,58 °С.
Осмотическое давление крови при температуре 37 °С составляет 7,5-8,1 атм.
Оно обусловлено растворенными в ней осмотически активными веществами
неорганическими веществами (около 60% осмотического давления создается солями натрия (NaСl)), безазотистыми органическими веществами (глюкоза)
мелкодисперсными белками (альбуминами).
Создаваемое белками осмотическое давление называется онкотическим давлением, в норме оно не превышает 0,03-0,04 атм (или 25-30 мм рт.ст.).
Осмотическое давление крови играет роль в регуляции распределения воды между тканями и сосудами, межтканевой жидкостью и клетками.
Стабильность обеспечивается нейрогуморальными механизмами - антидиуритической и антинатрийуритической системами.
На осмотическое давление крови могут оказывать влияние
продукты переваривания белков, жиров и углеводов, всасывающиеся в кровь и лимфу
низкомолекулярные продукты метаболизма клеток.
При повышении осмотического давления на фоне увеличения концентрации солей в крови (при гипертонической дегидратации, гиперосмолярной гипергидрии) эритроциты сморщиваются в результате обезвоживания.
При снижении осмотического давления крови (на фоне гипоосмолярной гипергидрии, гипотонической дегидратации) эритроциты набухают посредством поглощения воды и подвергаются гемолизу, что приводит к развитию гемолитической анемии.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - скорость разделения стабилизированной антикоагулянтами крови на два слоя: верхний - из прозрачной плазмы и нижний - из осевших эритроцитов.
Основное влияние на скорость оседания эритроцитов оказывает их агрегация, сила которой зависит от поверхностного заряда эритроцитов и концентрации в плазме асимметричных молекул (белков).
Агрегация приводит к образованию скоплений и слипанию эритроцитов («монетные столбики»), смещающихся в нижние слои при отстаивании крови.
Величина СОЭ зависит от возраста и пола.
В норме СОЭ составляет у женщин от 2 до 15, у мужчин - от 1 до 10 мм/ч.
У новорожденных СОЭ не превышает 1-2 мм/ч, что в значительной степени связано с низкой концентрацией глобулинов и фибриногена, а также высоким содержанием эритроцитов в крови. Начиная со второго месяца после рождения, СОЭ возрастает и к концу первого года жизни приближается к 4-10 мм/ч.
В физиологических условиях СОЭ ускоряется при
интенсивной физической работе за счет распада миоглобина,
во время беременности и в послеродовом периоде (в течение нескольких недель после родов) - в результате увеличения объема плазмы, повышения концентрации глобулинов, холестерина и падения уровня кальция в крови.
При патологии величина СОЭ может изменяться, что зависит от следующих факторов:
1. От изменения соотношения различных фракций белков крови:
При увеличении концентрации мелкодисперсных альбуминов в крови СОЭ уменьшается.
Повышенное содержание крупнодисперсных белков (α-глобулины, γ-глобулины, фибриноген) при стрессе, интоксикации, воспалительных, инфекционных, онкологических заболеваниях ведет к увеличению СОЭ
//Особенно выраженное ускорение СОЭ (60-80 мм/ч) характерно для заболеваний, сопровождающихся продукцией и накоплением в крови моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов), - при парапротеинемических гемобластозах (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема и др.) и симптоматических парапротеинемиях, сопутствующих злокачественным новообразованиям, хроническому гепатиту, циррозу печени, туберкулезу, амилоидозу, коллагенозам.
2. От объема, числа и диаметра эритроцитов. Их увеличение замедляет, а уменьшение ускоряет оседание эритроцитов.
3. От содержания холестерина, лецитина, желчных кислот и желчных пигментов в крови. Холестерин, адсорбируясь на эритроцитах, ускоряет, а лецитин, желчные кислоты и пигменты, напротив, замедляют СОЭ.
4. От рН крови. При увеличении рН (алкалозе) отмечается ускорение, при уменьшении рН (ацидозе) - замедление СОЭ.
При гиперкапнии (асфиксия, сердечная декомпенсация) СОЭ замедляется вследствие увеличения диаметра эритроцитов и уменьшения их относительной плотности.
5. От вязкости крови. Гидремия приводит к ускорению оседания эритроцитов, с увеличением вязкости крови (при обезвоживании) СОЭ замедляется.
Ускорение оседания эритроцитов отмечается также при сухоядении, голодании, что связано с увеличением в крови содержания фибриногена и глобулинов из-за распада белков тканей.
Резистентность (стойкость) эритроцитов - способность противостоять различным разрушительным воздействиям: осмотическим, механическим, химическим, физическим и пр.
Наибольшее практическое значение имеет осмотическая резистентность - устойчивость эритроцитов в гипотонических растворах.
Уменьшение осмотической резистентности эритроцитов (повышение показателей минимальной и максимальной резистентности) отмечается при
аутоиммунной гемолитической анемии, обусловленной тепловыми антителами,
гемолитической болезни новорожденных
наследственных микросфероцитозе, стоматоцитозе
токсикозах,
бронхопневмониях,
гемобластозах,
циррозах печени
Увеличение осмотической резистентности эритроцитов имеет место при
механической желтухе
полицитемии и железодефицитной анемии
талассемии
гемоглобинозе S
после массивных кровопотерь.
2.Нарушения системы РАСК. Геморрагические диатезы.
Система PACK ( регуляция аггрегатного состояния крови) включает в себя свертывающие, противосвертывающие и фибринолитические( растворение кровяного сгустка) механизмы.
Геморрагические диатезы - формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.
Различают наследственные (семейные) и приобретенные (симптоматические) формы.
Большая часть наследственных форм связана с
аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов,
дисфункцией или с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови
Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с
синдромом ДВС,
иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений),
с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни),
токсикоинфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.),
заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови),
воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные нарушения - тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты.
По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:
обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);
обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии);
обусловленные нарушениями как коагупяционного, так и тромбоцитарного гемостаза:
болезнь Виплебранда,
диссеминированное внут-рисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагическии синдром;,
при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;
обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангизктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В)
В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани.
3.Нарушения в системе тромбоцитарного звена гемостаза.
Тромбоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше 320—340*109/л. По механизму развития различают абсолютные и относительные тромбоцитозы, а среди последних выделяют перераспределительные и гемоконцентрационные.
Абсолютные тромбоцитозы
Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.
• Причины.
- Генные дефекты. (миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз)
-Увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛЗ, ИЛ6.
- Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах.
Относительные тромбоцитозы
Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.
• Причины.
- Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла.
- Гемоконцентрация — увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).
Значение тромбоцитозов
• Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в образовании тромбоцитарного сгустка и в дальнейшем — тромба (например, при нарушении целостности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.
• Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом).
Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.
Основные виды тромбоцитопатии
а) Обусловленные нарушением адгезии
I. Наследственные тромбоцитопатии:
- Болезнь Виллебранда
- Болезнь (тромбодистрофия) Бернара-Сулье
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
- Уремия
- Приобретенная болезнь Виллебранда
б) Обусловленные нарушением агрегации
I. Наследственные тромбоцитопатии:
- Тромбастения Гланцмана
- Аномалия Мея-Хегглина
- Афибриногенемия
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
- Избыток продуктов деградации фибрина и/или фибриногена
- Моноклональные гаммапатии
- Медикаментозные
в) Обусловленные нарушением реакции высвобождения
I. Наследственные тромбоцитопатии:
- Полный альбинизм (синдром Хержманского-Пудлака)
- Синдром Чедиака-Хигаси
- Дефицит плотных гранул
- Синдром серых тромбоцитов (комбинированный дефицит плотных и а-гранул)
II. Приобретенные тромбоцитопатии:
- Использование аппаратов искусственного кровообращения
- Онкогематологические заболевания
- Медикаментозные
Наследственная тромбоцитопатия должна быть заподозрена у пациентов с увеличением продолжительности кровотечения и длительным анамнезом геморрагического синдрома.
Наиболее часто встречаются болезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения, значительно реже — другие формы наследственных тромбоцитопатии.
Тромбоцитопении — группа геморрагических заболеваний и синдромов, характеризующихся снижением количества тромбоцитов ниже 150 • 109/л.
Патогенетическая классификация тромбоцитопений
1. Нарушение продукции тромбоцитов:
а) изолированная депрессия мегакариоцитарного ростка (воздействие лекарственных препаратов, химических веществ, вирусная инфекция);
б) частичная или полная аплазия костного мозга (апластическая анемия, воздействие цитостатиков, лучевой терапии);
в) заболевания системы крови (острые и хронические лейкозы, миелодиспластические синдромы, множественная миелома, неходжкинские лимфомы в стадии лейкемизации, мегалобластные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
г) ВИЧ-инфекция.
2. Повышенное разрушение или потребление тромбоцитов:
а) иммунные тромбоцитопении:
— аутоиммунные;
— гетероиммунные;
— аллоиммунные;
— неонатальная изоиммунная пурпура;
б) неиммунные тромбоцитопении:
— при терапевтических (системная красная волчанка, хронический лимфолейкоз, злокачественные лимфомы) и инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекция, инфекционный мононуклеоз, малярия); — посттрансфузионная пурпура;
— ДВС-синдром.
3. Потеря тромбоцитов из системной циркуляции:
а) спленомегалия (портальная гипертензия, синдром Фелти, талассемия, злокачественные лимфомы); б) массивные или обменные трансфузии.
Аллоиммунные тромбоцитопении - этот вид иммунной тромбоцитопении может развиваться:
1) при трансфузии тромбоцитов пациенту, имеющему антитромбоцитарные антитела;
2) при несовместимости между матерью и ребенком по тромбоци-тарным антигенам. Геморрагический синдром в обоих случаях обычно выражен умеренно и не требует специфического лечения. При необходимости могут использоваться обменные трансфузии тромбоцитов.
4.Вазопатии, этиология и патогенез.
Вазопатии - это геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки.
Классификация вазопатий
1. Наследственные и врожденные вазопатии:
геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера- Вебера);
гемангиомы, солитарные гемангиомы с тром-боцитопенией (синдром Казабаха-Мерритт);
наследственный тромбоцитопенический микроангиоматоз.
2. Приобретенные вазопатии:
геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
нейровегетативные и эндокринные вазопатий.
Болезнь относится к иммунокомплексным заболеваниям.
При иммунных реакциях на вирусные, лекарственные, пищевые и прочие антигены в случае значительного преобладания антигена над антителами образуются низкомолекулярные иммунные комплексы. Они обладают патогенным влиянием на капилляры, вызывая их тромбирование, периваскулярный отек и деструкцию.
Васкулит проявляется тремя синдромами: кожным, суставным и абдоминальным.
Кожные формы, как правило, нетяжелые и проявляются геморрагической сыпью на коже, чаще всего конечностей. Не бывает папул на коже лица и ладоней.
Кожно-суставная форма геморрагического васкулита - заболевание средней тяжести. Наряду с кожным синдромом, жалобы на боли и тугоподвижность в суставах. Суставы отечные, при пальпации болезненные.Тяжелая форма геморрагического васкулита протекает с абдоминальным синдромом, когда имеются геморрагические высыпания на внутренних органах. Жалобы на боли в животе различной локализации, возможны раздражение брюшины, гематурия.
Болезнь Шенлейн-Геноха одна из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
Причина развития данной патологии - образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.
Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами при геморрагическом васкулите не является специфичным.
Его могут спровоцировать различные факторы:
вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,
прививки,
лекарственная аллергия,
пищевые продукты,
паразитарные инвазии,
холод.
Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек.
Кожные проявления характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании
Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.
Абдоминальный синдром характеризуется постоянной или схваткообразной болью в животе, иногда большой интенсивности, связанной с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку.
Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале.
Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.
Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.
5.Коагулопатии. Гемофилия.
Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.
заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.
С точки зрения генеза дисфункции коагуляции целесообразно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.
Приобретенные коагулопатии
Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены
нарушением функции печени,
применением разных антикоагулянтов,
недостаточностью всасывания витамина К
повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.
некоторыми видами гемотоксичных змеиных ядов,
некоторыми видами вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге;
Аутоиммунные
Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены
появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома.
Генетические
У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов.
Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.
Проявления
бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.
Гемофили́я— редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции.
Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови фактора VIII (антигемофильного глобулина). Она встречается наиболее часто, у 80—85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
Гемофилия C (аутосомный рецессивный либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования) — недостаточность фактора крови XI. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.
Симптомы гемофилии А и В:
повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни;
подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы,
гематурия;
обильные посттравматические кровотечения;
6.Тромбозы.
Тромбоз — прижизненное формирование внутри кровеносных сосудов сгустков крови, препятствующих свободному потоку крови по кровеносной системе.
Факторы, способствующие развитию тромбоза (триада Вирхова):
состав крови (гиперкоагуляция или тромбофилия)
повреждение сосудистой стенки (повреждение клеток эндотелия)
характер кровотока (стаз, турбулентность)
Гиперкоагуляция
Вызывается генетическими дефектами или аутоиммунными заболеваниями.
Повреждения клеток эндотелия
Могут происходить по причине
травмы,
хирургического вмешательства,
инфекции
турбулентного потока в бифуркации.
Основным механизмом является воздействие тканевого фактора на свертывающую систему крови.
Нарушение кровотока
Причины нарушенного кровотока включают
застой крови, который возникает из-за обтекания кровью места травмы,
венозный застой, который может возникнуть при сердечной недостаточности или вследствие длительного сидячего образа жизни (например, при длительных авиаперелетах).
Рак или злокачественная опухоль, такая как лейкемия, может привести к повышенному риску развития тромбоза, вследствие внешнего сжатия кровеносных сосудов или их расширения.
Кроме того, методы лечения рака (радиация, химиотерапия) часто приводят к дополнительной гиперкоагуляции.
Виды тромбов:
1. а) пристеночные (частично уменьшают просвет сосудов – сердце, стволы магистральных сосудов)
б) закупоривающие (мелкие артерии и вены)
2. а) красный(эритроциты, склеенные нитями фибрина)
б) белый (тромбоциты, лейкоциты, белки плазмы)
в) смешанный (чередующиеся белые и красные слои)
Стадии тромбообразования:
1. клеточная (при ее преобладании тромб белый)
а) образование активной тромбокиназы
б) протромбин => тромбин
в) фибриноген => фибрин
2. плазменная (при ее преобладании тромб красный) – закрепление нитей фибрина стабилизирующим фактором и застревание в нитях фибрина форменных элементов крови
Исход тромбоза:
-асептическое расплавление (ферментативное, аутентическое) – характерно для малых тромбов;
-организация тромба – прорастание соединительной тканью;
-реканализация – прорастание соединительной тканью с формированием канала;
-гнойное септическое расплавление тромба микробами;
-отрыв и эмболия (пока тромб не пророс соединительной тканью);
-отложение солей кальция в венах – петрификация с деформированием (образование флеболитов).
Принципы патогенетической терапии тромбозов.
•тромболизис.
•антикоагулянты.
•антиагреганты.
•повышение тромборезистентности сосудистой стенки.
•нормализация реологических свойств крови.
7.Синдром ДВС, коагулопатии потребления.
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.
Причины:
Генерализованные инфекции и септические состояния
Все виды шока, такие как геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический (возникающий при аллергии), септический и кардиогенный.
Оперативные вмешательства, являющиеся особо травматичными для больного (особенно при злокачественных новообразованиях)
ДВС-синдромом сопровождаются любые терминальные состояния.
ДВС-синдром всегда развивается в том случае, если у больного возникает острый внутрисосудистый гемолиз (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых трансфузиях (переливаниях крови, не подходящей данному больному по групповой принадлежности).
Акушерская патология - предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты или ручное ее отделение, закупорка сосудов матки околоплодными водами, внутриутробная смерть плода.
Фазы ДВС-синдрома:
I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения.
Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол, в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — «сладж»-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза.
Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120×109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза.
Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %.
Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100×109/л, быстрый лизис сгустка.
IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.
Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома
1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами; 2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров); 3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови; 4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала; 5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них). 6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции; 7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и - патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома); 8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический; вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.
Принципы лечения:
• Коррекция гемостаза.
- В фазу гиперкоагуляции при отсутствии активного кровотечения вводят гепарин внутривенно медленно в изотоническом растворе хлорида натрия (1000 ЕД/ч). Также следует ввести не менее 1000 мл свежезамороженной плазмы в/в (быстрая инфузия под контролем центрального венозного давления).
- В фазу гипокоагуляции проводят трансфузии свежезамороженной плазмы в дозе 1000 мл и более до нормализации показателей коагулограммы. Трансфузии повторяют каждые 6—8 ч.
- При геморрагическом синдроме, сочетающемся с тромбоцитопенией, вводят тромбоцитную массу. • Восстановление объёма крови физиологическим раствором, компонентами крови. При этом следует избегать перегрузки сердца объёмом и развития отёка лёгкого.
• Коррекция газового состава крови: подача кислорода, введение растворов натрия гидрокарбоната.
• Нормализация почечного кровотока (при артериальной гипотензии вводят дофамин в дозах, не оказывающих инотропного действия). При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.
• Снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов (с этой целью проводят плазмаферез)