История болезни: Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез
Окончательный диагноз
Основной: Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез.
Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7. Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Нормохромная анемия неясного генеза.
Дата добавления на сайт: 06 апреля 2024
Скачать работу 'Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез':
Паспортная часть
Фамилия: *
Имя: *
Отчество: *
Возраст: 54 года
Пол : женский
Семейное положение : замужем
Образование : среднее .
Место работы: Инавлид II группы
Место жительства : г. Сыктывкар
Дата поступления в клинику : 28.03.2005
Дата курации: 30.03.05-06.04.05
Жалобы.
Больная предъявляет жалобы на:
-постоянную слабость в мышцах рук , ног и тела, невозможность двигать левой рукой
- постоянную сухость во рту
Анамнез заболевания.
Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость , быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С5-С6, С6-С7, межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.
Анамнез жизни.
******* ****** ******* родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семье рабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала. В 7 лет пошла в школу, в 10 лет с семьей переехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать на трикотажную фабрику, где проработала 35 лет.
Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.
Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.
Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.
Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.
Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.
Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.
ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.
Общий осмотр
Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.
Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)
Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно - толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются
Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)
Осмотр по системам
Система дыхания.
Верхние дыхательные пути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.
Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900, направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)
Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1
Пальпация грудной клетки: грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.
Сравнительная перкуссия: при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.
Топографическая перкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди - 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон
Нижняя граница легких
топографическая линия Правое легкое Левое легкое
окологрудинная Пятое межреберье -
среднеключичная VI ребро -
передняя подмышечная VII ребро VII ребро
средняя подмышечная VIII ребро VIII ребро
задняя подмышечная IX ребро IX ребро
лопаточная X ребро X ребро
паравертебральная Остистый отросток XI грудного позвонка
Подвижность нижнего края легких
Топографическая линия Правое легкое Левое легкое
Вдох (см) Выдох (см) Сумма (см) Вдох (см) Выдох (см) Сумма (см)
Среднеключичная 2 2 4 - - -
Средняя подмышечная 3 3 6 3 3 6
Лопаточная 2 2 4 2 2 4
Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.
Аускультация легких: Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.
Сердечно-сосудистая система.
Периферический пульс: При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистая стенка эластичная
При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.
При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.
При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mm Hg.
Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.
Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.
Перкуссия сердца: Границы относительной тупости - Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро
Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.
Вывод: граница сердца увеличена влево.
Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.
Пищеварительная система
Осмотр полости рта: Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.
Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.
Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.
Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.
В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.
Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.
Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.
При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.
При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.
Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод - не увеличена)
Пальпация печени: передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.
Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.
Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.
Мочевыделительная система.
При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.
Неврологический статус.
Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.
N.Olfactorius - Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.
N.Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.
Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.
N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.
N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.
Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.
N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.
N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.
N.Accessorius. – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.
N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.
ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА
Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.
Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.
Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)
Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.
Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.
Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах .
Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуют
Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.
Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.
РЕФЛЕКСЫ
Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).
Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).
Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.
Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.
Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные
Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.
Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом .Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.
Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.
Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.
Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.
Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе - отрицательные.
Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.
Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.
ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.
Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.
Сон. Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.
Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.
Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)
Письмо, чтение, счет сохранены.
Гнозис сохранен. Схема тела сохранена
ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.
ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ
Со слов пациентки – контролирует.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного
2 Общий анализ мочи
3 Кровь на RW
4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)
5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.
6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.
7 Электромиография мышц конечностей
8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.
Результаты обследования.
Показатель Норма Ед.измерения Результат Отклонение
СОЭ 2-15 мм/час 35 ↑
ЛейкоформулаПалочкоядерные1,0-6,0 % 1 Сегментоядерные 47-72 % 65 Эозинофилы 0,5-5,0 % 4 Общий анализ крови от 23.03.05
Лимфоциты 17-37 % 24 Моноциты 3-11 % 6 Гемоглобин 120-150 г/л 114 ↓
Эритроциты 3,7-4,7 1012/л 3,4 ↓
Цветовой показатель 0,8-1,05 - 0,9 Лейкоциты (общ) 4-9 109/л 5,1 Выявлен анемический синдром
Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.
Показатель Норма Ед.измерения Результат Отклонение
цвет солом Солом-желтый прозрачность мутновмутновРеакция кислая нейтр*
Относительная плотность 1015-1030 1022 белок - - глюкоза - - Плоский эпителий 0-5 В п/зр12-14 ↑
Лейкоциты В п/зр10-12 ↑
Общий анализ мочи от 28.03.05
RW от 29.03.05
Реакция Вассермана отрицательная.
Биохимический анализ крови от 29.03.05
Показатель Норма Ед.измерения Результат Отклонение
Общий белок 65-85 г/л 70 Альбумины 34-62 % 54 Глобулины: альфа1 3-5 % 4 Альфа2 7-10 % 7 бета 12-15 % 13 гамма 15-21 % 20 Общий холестерин 3,0-5,4 ммоль/л 4,4 Бета-липопротеиды 3500-5500 мг/л 4000 Триглицериды 0,6-1,86 ммоль/л 0,72 Альфа-холестерин 0,7-1,80 ммоль/л 2,12 Вывод – без патологических изменений.
ЭКГ от 29.03.05
Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца
Рентгенография шейного отдела позвоночника
Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6 и С6-С7
Клинические и клинико-лабораторные синдромы
Ведущий синдром: синдром бокового амиотрофического склероза
Симптомы: поражения центрального нейрона
повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу
оживлении глубоких рефлексов
расширение рефлексогенных зон
клонусы коленной чашечки
наличие симптомов орального автоматизма
поражения периферического нейрона
Атрофия мышц верхних и нижних конечностей
Фасцикулярные подергивания мышц
Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем
Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.
Также синдром может развиваться как результат другого...