Лекция: Сосудистые опухоли и дисплазии
Гемангиомы и сосудистые дисплазии у детей представляют собой спектр патологии, представленной мальформациями артерий, вен, лимфатических сосудов и сосудистыми опухолями (гемангиомы, лимфангиомы, лимфгемангиомы).
Дата добавления на сайт: 11 октября 2024
Семинар 1: Сосудистые опухоли и дисплазии
Введение
Гемангиомы и сосудистые дисплазии у детей
Гемангиомы и сосудистые дисплазии у детей представляют собой спектр патологии, представленной мальформациями артерий, вен, лимфатических сосудов и сосудистыми опухолями (гемангиомы, лимфангиомы, лимфгемангиомы).
Патология сосудов у детей – это, в основном, врождённые пороки развития (см. таблицу).
Сосудистые опухоли и дисплазии
| Опухоли | |
| Гемангиомы | Капиллярные Кавернозные Ветвистые |
| Лимфангиомы | Капиллярные Кавернозные Кистозные |
| Смешанные | Гемлимфангиомы |
| Дисплазии | |
| Капиллярные | Плоские ангиомы Медиальные пятна «Винные пятна» Телеангиэктазии (звездчатые ангиомы) Пиогенные гранулемы |
| Венозные | Аневризмы периферических вен Варикозное расширение вен Ангиоматозы Аплазия глубоких вен (синдром Клиппель-Треноне) |
| Артериовенозные | Артериовенозные свищи (синдром Паркс-Вебера) |
| Лимфатические | Лимфатические отеки (слоновость) |
Диагностика и распознавание вышеперечисленных пороков – целиком прерогатива детских хирургов. Методы диагностики, тактика и сроки лечения должны быть известны детским хирургам, имеющим действующие сертификаты специалистов.
Методы диагностики большинства образований включают:
- осмотр
- УЗИ мягких тканей с допплерографией
- УЗДГ сосудов нижних конечностей
- КТ с контрастированием
Уже при осмотре можно определить тип порока сосудов и определить тактику лечения.
Гемангиомы
Гемангиомы
- капиллярные
- кавернозные
- ветвистые
Гемангиомы – истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счёт пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Характеризуются быстрым ростом, никогда не дают метастазов. Более 80% гемангиом локализуются на лице и шее. Иногда поражают внутренние органы.
Капиллярная гемангиома
Локализуются в основном на коже, чаще лице и шее.
Описание: ярко малиновые или вишнёвые образования с чёткими границами, возвышаются над кожей. Способны очень быстро расти, прорастая нижележащие ткани. Но, в основном (до 90%), подвержены самопроизвольной регрессии и самоизлечению.
Характер роста капиллярных гемангиом:
- гармоничный, растёт вместе с ребёнком
- регрессивный, ребёнок растёт, гемангиома не увеличивается
- прогрессивный, опережает рост ребёнка.
Осложнения капиллярных гемангиом:
- изъязвления
- кровотечения
- нагноение
- прорастание нижележащих тканей, в связи с быстрым ростом.
Важное значение имеет локализация гемангиом, при которых её рост может вызвать осложнения.
Критические локализации капиллярных гемангиом
- угол глаза
- ушные раковины, слуховой проход
- половые органы
- перианальная область
К локализациям, требующим более пристального внимания относятся лицо и шея, область суставов, места, контактирующие со сдавлением элементами одежды.
Гемангиомы
- капиллярные
- кавернозные
- ветвистые
Гемангиомы – истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счёт пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Характеризуются быстрым ростом, никогда не дают метастазов. Более 80% гемангиом локализуются на лице и шее. Иногда поражают внутренние органы.
Капиллярная гемангиома
Локализуются в основном на коже, чаще лице и шее.
Описание: ярко малиновые или вишнёвые образования с чёткими границами, возвышаются над кожей. Способны очень быстро расти, прорастая нижележащие ткани. Но, в основном (до 90%), подвержены самопроизвольной регрессии и самоизлечению.
Характер роста капиллярных гемангиом:
- гармоничный, растёт вместе с ребёнком
- регрессивный, ребёнок растёт, гемангиома не увеличивается
- прогрессивный, опережает рост ребёнка.
Осложнения капиллярных гемангиом:
- изъязвления
- кровотечения
- нагноение
- прорастание нижележащих тканей, в связи с быстрым ростом.
Важное значение имеет локализация гемангиом, при которых её рост может вызвать осложнения.
Критические локализации капиллярных гемангиом
- угол глаза
- ушные раковины, слуховой проход
- половые органы
- перианальная область
К локализациям, требующим более пристального внимания относятся лицо и шея, область суставов, места, контактирующие со сдавлением элементами одежды.
Кавернозная гемангиома
Располагаются в подкожной клетчатке. Мягкое, опухолевидное выбухающего образование, легко поддаётся сдавлению, после чего быстро принимают прежнюю форму (симптом «губки». Кожа над ними голубоватая, иногда с ангиоматозными разрастаниями.
Истинные размеры определяют методом УЗИ с допплерографией, КТ с кнтрастированием.
Критические локализации: лицо, шея, область суставов, область грудной железы у девочек.
Видимая часть кавернозной гемангиомы на коже не отражает её истинных размеров (как верхушка айсберга), большая часть гемангиомы в подкожной клетчатке.
Ветвистая гемангиома (иногда её называют гроздьевидной) – это «клубок» изменённых сосудов, локализующихся в мышцах.
Диагностика гемангиом
Осмотр, пальпация – вид типичной капиллярной или кавернозной гемангиомы.
УЗИ с допплерографией, КТ с сосудистым контрастированием – при кавернозной гемангиоме и при прорастании нижележащих тканей, при внутренних гемангиомах.
Ангиография при гигантских гемангиомах и внутренних гемангиомах (проводится в специализированных детских сосудистых центрах).
Лечение гемангиом
Капиллярная гемангиома. При первичной диагностике требуют консультации детского хирурга, иногда детского онколога. При локализации на лице и шее – консультация и лечение у челюстно-лицевого хирурга.
Виды лечения гемангиом
- Динамическое наблюдение
- Лечение пропроналолом
- Хирургическое удаление
- Лазерное удаление
- Эндоваскулярное лечение (этапная эмболизация питающих опухоль сосудов)
Динамическое наблюдение. Основной метод лечения капиллярной гемангиомы – наблюдение, так как капиллярные гемангиомы исчезают спонтанно.
Признаки регрессии гемангиомы: отсутствие роста, снижение интенсивности цвета, белесоватые пятна (фиброз), признаки запустевания.
Опасность представляют быстро растущие гемангиомы. Во всех случаях основным условием наблюдения является контроль за ростом гемангиомы: выполняется контурограмма один раз в 10 дней. Очерчивается контур гемангиомы путём прикладывания прозрачной бумаги или целлофана, обозначают верх-низ, правую-левую стороны. Через 10 дней измерение повторяют. Если гемангиома остаётся неизменной или растёт вместе с ребёнком – наблюдение продолжают.
Быстрорастущие гемангиомы требуют лечения. Вид лечения зависит от вида гемангиомы и её локализации.
Лечение пропроналолом.
Пропроналол относится к В-адреноблокаторам, антиангиогенное действие которого было открыто случайно в 2008 году. Лечение пропроналолом используется при быстром росте гемангиомы, и\или её критической локализации.
Хирургическое удаление
Используется при осложнениях (изъязвление, опасность кровотечения), быстром росте гемангиом на теле и конечностях, кавернозных гемангиомах и ветвистых гемангиомах, критических локализациях.
Эндоваскулярное лечение (этапная эмболизация питающих опухоль сосудов)
Проводится в специализированных детских отделениях сосудистой хирургии.
Обычно используется в комбинации с хирургическим лечением.
Лимфангиомы
Лимфангиомы
Клетки опухоли происходят из стенок лимфатических сосудов, тело опухоли макроскопически представляет собой тонкостенные полости различных размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. При визуальном осмотре: мягкотканное образование различных размеров в подкожной клетчатке, мягкое, безболезненное, обычно кожа над ним не изменена. Иногда, при истончении кожи, просвечивают кисты. Данные опухоли составляют приблизительно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей. Выделяют капиллярные, кавернозные, кистозные лимфангиомы. Могут иметь смешанный характер – лимфгемангиомы.
Кистозные лимфангиомы чаще локализуются на шее и в подчелюстной области, могут достигать гигантских размеров, распространяться в средостение. Выявляются пренатально, при проведении дородового УЗИ и после рождения. Кистозные лимфангиомы состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Лимфангиомы могут иметь любую другую локализацию и достигать больших размеров.
Осложнения при локализации на шее: сдавление трахеи, глотки, дыхательные нарушения.
Лечение хирургическое – радикальное удаление опухоли.
Особенность послеоперационного лечения – длительная, до 1 месяца, лимфоррея, которая постепенно прекращается.
Ангиомы, винные пятна, телеангиоэктазии
Плоские ангиомы
Вид капиллярной дисплазии. Простая ангиома представляет плоскую или слегка возвышенную опухоль тёмно-вишнёвого цвета, состоящую из расширенных, извитых волосяных сосудов. Это врождённые опухоли (родимые пятна), наблюдаются преимущественно на лбу и щеках. Представляют косметический дефект.
Медиальные пятна
Плоские ангиомы, располагаются у грудных детей по средней линии головы (в затылочной области, на лице). Со временем бледнеют, лечения не требуют.
Винные пятна
Возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми разрастаниями. В них развита фиброзная ткань. Требуют удаления как косметический дефект.
Телеангиаэктации
Мелкие сосудистые «звёздочки» с точечным сосудом в центре. Представляют косметический дефект. Возможно удаление лазером.
Пиогенная гранулёма
Ложная гемангиома. Возникает на месте повреждения кожи вследствие инфицирования: быстро разрастается грануляционная ткань с большим количеством капилляров.
Лечение – хирургическое удаление.
Венозные, артерио-венозные дисплазии, пороки развития лимфатических сосудов
Венозные дисплазии
Аневризмы внутренних яремных вен
Часто двустороннее поражение внутренних яремных вен. Определяется овальное выбухание кпереди от кивательной мышцы. Увеличивается при напряжении, в покое может не определяться. Аневризма может быть врождённой и приобретённой (посттравматической).
Диагноз устанавливается методом УЗДГ сосудов шеи. Лечение оперативное на базе детских специализированных сосудистых центров.
Варикозное расширение вен нижних конечностей
- расширение поверхностных вен. Возникает вследствие несостоятельности клапанов вен и, как следствие, нарушением кровотока.
Это самое распространённое заболевание периферических сосудов. Согласно эпидемиологическим данным, различные формы этого заболевания встречаются у 26-28% женщин и 10-20% мужчин трудоспособного возраста.
В детском возрасте выявляется у подростков. Характеризуется расширением подкожных вен, отёками, чувством тяжести в конечностях.
Диагностика
- ультразвуковая допплерография
- дупплексное двухмерное ангиосканирование
- флебография
Хирургическое лечение у детей не выполняется. Проводится консервативное лечение, которое направлено на профилактику прогрессирования заболевания.
Проводится консервативное компрессионное лечение хронической венозной недостаточности.
Действие компрессионного лечения многокомпонентное и заключается в следующем:
- уменьшение диаметра поверхностных вен
- уменьшение или исчезновение рефлюкса в них
- возрастание скорости движения крови по глубоким венам
- повышение эффективности работы мышечной венозной помпы
- уменьшение объёма «балластной» крови в нижних конечностях. Используются эластичные бинты и бельё.
Медикаментозная терапия варикозного расширения вен
- флеботропные препараты: венарус, детралекс, троксевазин, анавенол и др.
Ангиоматоз
Разрастание ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей. Встречается также на туловище, внутренних органах.
Требует комплексного обследования в специализированном сосудистом отделении.
Синдром Клиппеля-Тренноне = Ангиоостеогипертрофический синдром
Синдром врождённой сосудистой кости, характеризующийся наличием сосудистой мальформации в конечности, в основном артериовенозного типа, что приводит к чрезмерному росту поражённой конечности.
Выявляется с рождения. Поражённая конечность увеличена в объёме, чрезмерно растёт по сравнению с контрлатеральной конечностью, и степень этого расхождения длины конечности может варьироваться от небольшой разницы до 10 см или более. Эффект роста может проявляться только в одной кости (в основном бедренная или большеберцовая) или, в некоторых случаях, затрагивать всю конечность и даже ягодичную область. Расхождение длины может проявиться в младенчестве, детстве или в подростковом возрасте и отчётливо видна при сравнении уровня ягодичных и задних складок колена. На коже видны ангиоматозные разрастания и пятна, расширенные поверхностные вены, увеличение объёма конечности, местное повышение температуры, дерматит, язвы и кровотечение. Однако эти признаки присутствуют не все сразу, иногда только некоторые.
Наличие артерио-венозных свищей вокруг или внутри кости в настоящее время широко признано в качестве основной причины избыточного роста кости. После физиологического окончания роста кости дальнейшее изменение длины кости невозможно.
Методы диагностики
- Клиническое обследование (типичный вид конечности)
- Рентгенография в 2-х проекциях обеих конечностей в положении стоя для определения длины и любых изменений в структуре кости
- дуплексное сканирование сосудов
- ангиография
- ангиосцинтиграфия
прямая чрескожная пункция аномальных участков кости с контрастной инъекцией
- ангио-МРТ, -КТ и -3D КТ
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать дисплазию вен (ангиоматоз), лимфедему и опухоли костей. Требуется генетическое консультирование. В основном заболевание спорадическое, но в ряде случаев отмечено аутосомно-доминантное наследование.
Лечение
Лечение проводится с рождения и заключается в консервативных мероприятиях, которые при правильном использовании могут привести к самопроизвольной коррекции утолщения и удлинения конечности.
Консервативная терапия:
- постоянное ношение корректирующего белья, которое меняется с ростом ребёнка каждые полгода. Подбору белья предшествует тщательное измерение конечностей.
Хирургическое лечение.
Внутрикостные артериовенозные коммуникации лечат прямой пункцией и окклюзией или катетерной эмболизацией. Фистулы мягких тканей можно лечить катетерной эмболизацией или хирургическим вмешательством с резекцией свищей, отдельно или в сочетании с эндоваскулярными окклюзиями. Ортопедические вмешательства должны остановить удлинение кости во время периода роста пациента, а также используются у взрослых. Для остановки роста эффективны эпифизарные скобки. У взрослых возможно удлинение контралатеральной конечности по методу Илизарова.
Прогноз
При раннем распознавании и правильных подходах к консервативному и хирургическому лечению результаты могут быть хорошими или отличными.
Синдром Паркса-Вебера
Характеризуется наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведёт к повышению давления крови в венах.
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, нарушаются обменные процессы.
Клинические проявления
- Удлинение конечности
- Гипертрофия мягких тканей
Местное повышение температуры
- Варикозно расширенные поверхностные вены на нижней или верхней конечности (высокая венозная гипертензия вследствие заброса крови из артерии)
- Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые
- Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения
- В проекции артериовенозного соустья ощущается вибрация (симптом "кошачьего мурлыкания"
- При аускультации в области расширенных вен выслушивается непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Диагностика
- УЗИ с допплерографией
- Ангиография
Лечение
- хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.
Дисплазия лимфатических сосудов
- проявляется лимфатическими отёками, при тяжёлых формах развивается слоновость или элефантиаз.
Слоновость — это заболевание, вызванное стабильным застоем тканевой жидкости и лимфы, что приводит к разрастанию богатой коллагеном соединительной ткани, жировой клетчатки, при минимальном представительстве нервов, лимфатических и кровеносных сосудов. Слоновость может быть первичной (врождённой) и вторичной (приобретённой). Причиной врождённой слоновости является дисплазия лимфатических сосудов.
В динамике развития слоновости ткани претерпевают определённые этапы морфофункционального перерождения. Застой проявляется в виде переполнения сосудов лимфой и их паралитического расширения. Некоторые лимфатические сосуды содержат коагулированную лимфу. Стенки сосудов, как правило, гипертрофированы за счёт мышечного слоя. В наиболее повреждённых зонах видны разросшаяся, богатая коллагеном, соединительная ткань, жировые образования, инфильтраты из лимфоидных и плазматических клеток. Основными методами лечения являются хирургическое удаление патологически изменённых тканей и создание путей оттока лимфы.
Похожие материалы:
Реферат: Сосудистые опухоли у детей