Лекция: Сосудистые опухоли и дисплазии скачать бесплатно

Главная страница >> Лекция >> Онкология >> Сосудистые опухоли и дисплазии

Лекция: Сосудистые опухоли и дисплазии

Гемангиомы и сосудистые дисплазии у детей представляют собой спектр патологии, представленной мальформациями артерий, вен, лимфатических сосудов и сосудистыми опухолями (гемангиомы, лимфангиомы, лимфгемангиомы).

Дата добавления на сайт: 11 октября 2024

Скачать работу 'Сосудистые опухоли и дисплазии':

Семинар 1: Сосудистые опухоли и дисплазии
Введение
Гемангиомы и сосудистые дисплазии у детей
Гемангиомы и сосудистые дисплазии у детей представляют собой спектр патологии, представленной мальформациями артерий, вен, лимфатических сосудов и сосудистыми опухолями (гемангиомы, лимфангиомы, лимфгемангиомы).
Патология сосудов у детей – это, в основном, врождённые пороки развития (см. таблицу).
Сосудистые опухоли и дисплазии
Опухоли
Гемангиомы Капиллярные
Кавернозные
Ветвистые
Лимфангиомы Капиллярные
Кавернозные
Кистозные
Смешанные Гемлимфангиомы
Дисплазии
Капиллярные Плоские ангиомы
Медиальные пятна
«Винные пятна»
Телеангиэктазии (звездчатые ангиомы)
Пиогенные гранулемы
Венозные Аневризмы периферических вен
Варикозное расширение вен
Ангиоматозы
Аплазия глубоких вен (синдром Клиппель-Треноне)
Артериовенозные Артериовенозные свищи (синдром Паркс-Вебера)
Лимфатические Лимфатические отеки (слоновость)

Диагностика и распознавание вышеперечисленных пороков – целиком прерогатива детских хирургов. Методы диагностики, тактика и сроки лечения должны быть известны детским хирургам, имеющим действующие сертификаты специалистов.
Методы диагностики большинства образований включают:
- осмотр
- УЗИ мягких тканей с допплерографией
- УЗДГ сосудов нижних конечностей
- КТ с контрастированием
Уже при осмотре можно определить тип порока сосудов и определить тактику лечения.
Гемангиомы
Гемангиомы
- капиллярные
- кавернозные
- ветвистые
Гемангиомы – истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счёт пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Характеризуются быстрым ростом, никогда не дают метастазов. Более 80% гемангиом локализуются на лице и шее. Иногда поражают внутренние органы.
Капиллярная гемангиома
Локализуются в основном на коже, чаще лице и шее.
Описание: ярко малиновые или вишнёвые образования с чёткими границами, возвышаются над кожей. Способны очень быстро расти, прорастая нижележащие ткани. Но, в основном (до 90%), подвержены самопроизвольной регрессии и самоизлечению.
Характер роста капиллярных гемангиом:
- гармоничный, растёт вместе с ребёнком
- регрессивный, ребёнок растёт, гемангиома не увеличивается
- прогрессивный, опережает рост ребёнка.
Осложнения капиллярных гемангиом:
- изъязвления
- кровотечения
- нагноение
- прорастание нижележащих тканей, в связи с быстрым ростом.
Важное значение имеет локализация гемангиом, при которых её рост может вызвать осложнения.
Критические локализации капиллярных гемангиом
- угол глаза
- ушные раковины, слуховой проход
- половые органы
- перианальная область
К локализациям, требующим более пристального внимания относятся лицо и шея, область суставов, места, контактирующие со сдавлением элементами одежды.
Гемангиомы
- капиллярные
- кавернозные
- ветвистые
Гемангиомы – истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счёт пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Характеризуются быстрым ростом, никогда не дают метастазов. Более 80% гемангиом локализуются на лице и шее. Иногда поражают внутренние органы.
Капиллярная гемангиома
Локализуются в основном на коже, чаще лице и шее.
Описание: ярко малиновые или вишнёвые образования с чёткими границами, возвышаются над кожей. Способны очень быстро расти, прорастая нижележащие ткани. Но, в основном (до 90%), подвержены самопроизвольной регрессии и самоизлечению.
Характер роста капиллярных гемангиом:
- гармоничный, растёт вместе с ребёнком
- регрессивный, ребёнок растёт, гемангиома не увеличивается
- прогрессивный, опережает рост ребёнка.
Осложнения капиллярных гемангиом:
- изъязвления
- кровотечения
- нагноение
- прорастание нижележащих тканей, в связи с быстрым ростом.
Важное значение имеет локализация гемангиом, при которых её рост может вызвать осложнения.
Критические локализации капиллярных гемангиом
- угол глаза
- ушные раковины, слуховой проход
- половые органы
- перианальная область
К локализациям, требующим более пристального внимания относятся лицо и шея, область суставов, места, контактирующие со сдавлением элементами одежды.
Кавернозная гемангиома
Располагаются в подкожной клетчатке. Мягкое, опухолевидное выбухающего образование, легко поддаётся сдавлению, после чего быстро принимают прежнюю форму (симптом «губки». Кожа над ними голубоватая, иногда с ангиоматозными разрастаниями.
Истинные размеры определяют методом УЗИ с допплерографией, КТ с кнтрастированием.
Критические локализации: лицо, шея, область суставов, область грудной железы у девочек.
Видимая часть кавернозной гемангиомы на коже не отражает её истинных размеров (как верхушка айсберга), большая часть гемангиомы в подкожной клетчатке.
Ветвистая гемангиома (иногда её называют гроздьевидной) – это «клубок» изменённых сосудов, локализующихся в мышцах.
Диагностика гемангиом
Осмотр, пальпация – вид типичной капиллярной или кавернозной гемангиомы.
УЗИ с допплерографией, КТ с сосудистым контрастированием – при кавернозной гемангиоме и при прорастании нижележащих тканей, при внутренних гемангиомах.
Ангиография при гигантских гемангиомах и внутренних гемангиомах (проводится в специализированных детских сосудистых центрах).
Лечение гемангиом
Капиллярная гемангиома. При первичной диагностике требуют консультации детского хирурга, иногда детского онколога. При локализации на лице и шее – консультация и лечение у челюстно-лицевого хирурга.
Виды лечения гемангиом
- Динамическое наблюдение
- Лечение пропроналолом
- Хирургическое удаление
- Лазерное удаление
- Эндоваскулярное лечение (этапная эмболизация питающих опухоль сосудов)
Динамическое наблюдение. Основной метод лечения капиллярной гемангиомы – наблюдение, так как капиллярные гемангиомы исчезают спонтанно.
Признаки регрессии гемангиомы: отсутствие роста, снижение интенсивности цвета, белесоватые пятна (фиброз), признаки запустевания.
Опасность представляют быстро растущие гемангиомы. Во всех случаях основным условием наблюдения является контроль за ростом гемангиомы: выполняется контурограмма один раз в 10 дней. Очерчивается контур гемангиомы путём прикладывания прозрачной бумаги или целлофана, обозначают верх-низ, правую-левую стороны. Через 10 дней измерение повторяют. Если гемангиома остаётся неизменной или растёт вместе с ребёнком – наблюдение продолжают.
Быстрорастущие гемангиомы требуют лечения. Вид лечения зависит от вида гемангиомы и её локализации.
Лечение пропроналолом.
Пропроналол относится к В-адреноблокаторам, антиангиогенное действие которого было открыто случайно в 2008 году. Лечение пропроналолом используется при быстром росте гемангиомы, и\или её критической локализации.
Хирургическое удаление
Используется при осложнениях (изъязвление, опасность кровотечения), быстром росте гемангиом на теле и конечностях, кавернозных гемангиомах и ветвистых гемангиомах, критических локализациях.
Эндоваскулярное лечение (этапная эмболизация питающих опухоль сосудов)
Проводится в специализированных детских отделениях сосудистой хирургии.
Обычно используется в комбинации с хирургическим лечением.
Лимфангиомы
Лимфангиомы
Клетки опухоли происходят из стенок лимфатических сосудов, тело опухоли макроскопически представляет собой тонкостенные полости различных размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. При визуальном осмотре: мягкотканное образование различных размеров в подкожной клетчатке, мягкое, безболезненное, обычно кожа над ним не изменена. Иногда, при истончении кожи, просвечивают кисты. Данные опухоли составляют приблизительно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей. Выделяют капиллярные, кавернозные, кистозные лимфангиомы. Могут иметь смешанный характер – лимфгемангиомы.
Кистозные лимфангиомы чаще локализуются на шее и в подчелюстной области, могут достигать гигантских размеров, распространяться в средостение. Выявляются пренатально, при проведении дородового УЗИ и после рождения. Кистозные лимфангиомы состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Лимфангиомы могут иметь любую другую локализацию и достигать больших размеров.
Осложнения при локализации на шее: сдавление трахеи, глотки, дыхательные нарушения.
Лечение хирургическое – радикальное удаление опухоли.
Особенность послеоперационного лечения – длительная, до 1 месяца, лимфоррея, которая постепенно прекращается.
Ангиомы, винные пятна, телеангиоэктазии
Плоские ангиомы
Вид капиллярной дисплазии. Простая ангиома представляет плоскую или слегка возвышенную опухоль тёмно-вишнёвого цвета, состоящую из расширенных, извитых волосяных сосудов. Это врождённые опухоли (родимые пятна), наблюдаются преимущественно на лбу и щеках. Представляют косметический дефект.
Медиальные пятна
Плоские ангиомы, располагаются у грудных детей по средней линии головы (в затылочной области, на лице). Со временем бледнеют, лечения не требуют.
Винные пятна
Возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми разрастаниями. В них развита фиброзная ткань. Требуют удаления как косметический дефект.
Телеангиаэктации
Мелкие сосудистые «звёздочки» с точечным сосудом в центре. Представляют косметический дефект. Возможно удаление лазером.
Пиогенная гранулёма
Ложная гемангиома. Возникает на месте повреждения кожи вследствие инфицирования: быстро разрастается грануляционная ткань с большим количеством капилляров.
Лечение – хирургическое удаление.
Венозные, артерио-венозные дисплазии, пороки развития лимфатических сосудов
Венозные дисплазии
Аневризмы внутренних яремных вен
Часто двустороннее поражение внутренних яремных вен. Определяется овальное выбухание кпереди от кивательной мышцы. Увеличивается при напряжении, в покое может не определяться. Аневризма может быть врождённой и приобретённой (посттравматической).
Диагноз устанавливается методом УЗДГ сосудов шеи. Лечение оперативное на базе детских специализированных сосудистых центров.
Варикозное расширение вен нижних конечностей
- расширение поверхностных вен. Возникает вследствие несостоятельности клапанов вен и, как следствие, нарушением кровотока.
Это самое распространённое заболевание периферических сосудов. Согласно эпидемиологическим данным, различные формы этого заболевания встречаются у 26-28% женщин и 10-20% мужчин трудоспособного возраста.
В детском возрасте выявляется у подростков. Характеризуется расширением подкожных вен, отёками, чувством тяжести в конечностях.
Диагностика
- ультразвуковая допплерография
- дупплексное двухмерное ангиосканирование
- флебография
Хирургическое лечение у детей не выполняется. Проводится консервативное лечение, которое направлено на профилактику прогрессирования заболевания.
Проводится консервативное компрессионное лечение хронической венозной недостаточности.
Действие компрессионного лечения многокомпонентное и заключается в следующем:
- уменьшение диаметра поверхностных вен
- уменьшение или исчезновение рефлюкса в них
- возрастание скорости движения крови по глубоким венам
- повышение эффективности работы мышечной венозной помпы
- уменьшение объёма «балластной» крови в нижних конечностях. Используются эластичные бинты и бельё.
Медикаментозная терапия варикозного расширения вен
- флеботропные препараты: венарус, детралекс, троксевазин, анавенол и др.
Ангиоматоз
Разрастание ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей. Встречается также на туловище, внутренних органах.
Требует комплексного обследования в специализированном сосудистом отделении.
Синдром Клиппеля-Тренноне = Ангиоостеогипертрофический синдром
Синдром врождённой сосудистой кости, характеризующийся наличием сосудистой мальформации в конечности, в основном артериовенозного типа, что приводит к чрезмерному росту поражённой конечности.
Выявляется с рождения. Поражённая конечность увеличена в объёме, чрезмерно растёт по сравнению с контрлатеральной конечностью, и степень этого расхождения длины конечности может варьироваться от небольшой разницы до 10 см или более. Эффект роста может проявляться только в одной кости (в основном бедренная или большеберцовая) или, в некоторых случаях, затрагивать всю конечность и даже ягодичную область. Расхождение длины может проявиться в младенчестве, детстве или в подростковом возрасте и отчётливо видна при сравнении уровня ягодичных и задних складок колена. На коже видны ангиоматозные разрастания и пятна, расширенные поверхностные вены, увеличение объёма конечности, местное повышение температуры, дерматит, язвы и кровотечение. Однако эти признаки присутствуют не все сразу, иногда только некоторые.
Наличие артерио-венозных свищей вокруг или внутри кости в настоящее время широко признано в качестве основной причины избыточного роста кости. После физиологического окончания роста кости дальнейшее изменение длины кости невозможно.
Методы диагностики
- Клиническое обследование (типичный вид конечности)
- Рентгенография в 2-х проекциях обеих конечностей в положении стоя для определения длины и любых изменений в структуре кости
- дуплексное сканирование сосудов
- ангиография
- ангиосцинтиграфия
прямая чрескожная пункция аномальных участков кости с контрастной инъекцией
- ангио-МРТ, -КТ и -3D КТ
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать дисплазию вен (ангиоматоз), лимфедему и опухоли костей. Требуется генетическое консультирование. В основном заболевание спорадическое, но в ряде случаев отмечено аутосомно-доминантное наследование.
Лечение
Лечение проводится с рождения и заключается в консервативных мероприятиях, которые при правильном использовании могут привести к самопроизвольной коррекции утолщения и удлинения конечности.
Консервативная терапия:
- постоянное ношение корректирующего белья, которое меняется с ростом ребёнка каждые полгода. Подбору белья предшествует тщательное измерение конечностей.
Хирургическое лечение.
Внутрикостные артериовенозные коммуникации лечат прямой пункцией и окклюзией или катетерной эмболизацией. Фистулы мягких тканей можно лечить катетерной эмболизацией или хирургическим вмешательством с резекцией свищей, отдельно или в сочетании с эндоваскулярными окклюзиями. Ортопедические вмешательства должны остановить удлинение кости во время периода роста пациента, а также используются у взрослых. Для остановки роста эффективны эпифизарные скобки. У взрослых возможно удлинение контралатеральной конечности по методу Илизарова.
Прогноз
При раннем распознавании и правильных подходах к консервативному и хирургическому лечению результаты могут быть хорошими или отличными.
Синдром Паркса-Вебера
Характеризуется наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведёт к повышению давления крови в венах.
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, нарушаются обменные процессы.
Клинические проявления
- Удлинение конечности
- Гипертрофия мягких тканей
Местное повышение температуры
- Варикозно расширенные поверхностные вены на нижней или верхней конечности (высокая венозная гипертензия вследствие заброса крови из артерии)
- Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые
- Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения
- В проекции артериовенозного соустья ощущается вибрация (симптом "кошачьего мурлыкания"
- При аускультации в области расширенных вен выслушивается непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Диагностика
- УЗИ с допплерографией
- Ангиография
Лечение
- хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.
Дисплазия лимфатических сосудов
- проявляется лимфатическими отёками, при тяжёлых формах развивается слоновость или элефантиаз.
Слоновость — это заболевание, вызванное стабильным застоем тканевой жидкости и лимфы, что приводит к разрастанию богатой коллагеном соединительной ткани, жировой клетчатки, при минимальном представительстве нервов, лимфатических и кровеносных сосудов. Слоновость может быть первичной (врождённой) и вторичной (приобретённой). Причиной врождённой слоновости является дисплазия лимфатических сосудов.
В динамике развития слоновости ткани претерпевают определённые этапы морфофункционального перерождения. Застой проявляется в виде переполнения сосудов лимфой и их паралитического расширения. Некоторые лимфатические сосуды содержат коагулированную лимфу. Стенки сосудов, как правило, гипертрофированы за счёт мышечного слоя. В наиболее повреждённых зонах видны разросшаяся, богатая коллагеном, соединительная ткань, жировые образования, инфильтраты из лимфоидных и плазматических клеток. Основными методами лечения являются хирургическое удаление патологически изменённых тканей и создание путей оттока лимфы.

Учебные метериалы

Прочие разделы

Лекция: Сосудистые опухоли и дисплазии

Скачать работу 'Сосудистые опухоли и дисплазии':

Похожие материалы: