Реферат: Заболевание лейкемией у детей

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЛЕЙКЕМИИ У ДЕТЕЙ
ПАТОГЕНЕЗ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ДИАГНОСТИКА
ПОНЯТИЕ О ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА
ОСЛОЖНЕНИЯ ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРИ ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА
ЛЕЧЕНИЕ ПОСЛЕ ПЕРЕСАДКИ КОСТНОГО МОЗГА
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Дата добавления на сайт: 12 июня 2024


Скачать работу 'Заболевание лейкемией у детей':


Оглавление
TOC \o "1-1" \n \h \z \u ВведениеПричины развития лейкемии у детейПатогенезКлиническая картинаДиагностикаПонятие о трансплантации костного мозгаОсложнения трансплантации костного мозгаПобочные эффекты при трансплантации костного мозгаЛечение после пересадки костного мозгаЗаключениеСписок литературы
ВведениеПочему развивается лейкемия у детей? Как она проявляет себя и каким образом лечится? Какие же именно инфекции могут оказать подобное влияние на организм ребенка? Эти и многие другие вопросы интересуют всех онкологов мира. Согласно мировой статистике, 3,3-4,7 детей из 100 тысяч заболевают лейкемией в возрасте до 15 лет. Около 40-46 % случаев приходится на детей 2-6 лет.
После Чернобыльской катастрофы значительно возросло внимание к проблемам детской онкогематологии. Гематологи считают, что вследствие аварии на ЧАЭС появились новые формы болезни, которые трудно поддаются лечению и чаще стал регистрироваться врожденный лейкоз.
Когда слышишь от врача, что у ребенка острый лейкоз, первая реакция - это шок. Пока с болезнью не сталкиваешься вплотную, то общие знания сводятся к тому, что это страшная неизлечимая болезнь. Затем идет волна неверия: этого не может быть, уточните диагноз - просят родители. И когда надежды обойти это стороной уже не остается, после небольшого отчаяния, появляется желание бороться: узнать все о болезни и победить ее.
Лейкоз, или лейкемия, (leucaemia, leucosis) __ название происходит от греческого слова "leukos" __ белый. Лейкозы __ это целая группа злокачественных заболеваний системы кроветворения.
Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Термин "лейкоз" предложил в 1921 г. Эллерман.
Детские лейкозы являются раком крови, поражающим детей различных возрастных категорий. Данный вид рака развивается в костном мозге, в мягкой губчатой части кости, ответственной за воспроизводство кровяных клеток. Если у ребенка развивается лейкемия, костный мозг производит незрелые белые кровяные клетки, неспособные перерасти в нормальные клетки крови. Лейкозные клетки воспроизводят сами себя, таким образом, клонируя нездоровые раковые клетки крови. Постепенно лейкозные клетки занимают все больше пространство, вытесняя нормальные здоровые клетки вовсе.
Причины развития лейкемии у детейДо настоящего времени этиология острого лейкоза окончательно не установлена. Современная концепция этиологии и патогенеза основана на предположении об этиологической роли различных эндогенных и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные факторы внешней среды, ионизирующая радиация и т.д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения.
По этому поводу существует много разных мнений. Некоторые ученые считают, что причиной лейкемии у детей в большинстве случаев является электромагнитное поле, которое образует вокруг себя бытовая техника, а в частности компьютеры. Американские ученые даже проводили исследования на эту тему, которые показали, что среди больных лейкемией детей большинство тратили не менее двух часов в сутки на игры за монитором компьютера. Излучения влияют на хромосомы, порождая в них различные мутации, приводящие к нарушению кроветворения и лейкемии.
Особенно чувствительны к воздействию электромагнитного излучения дети школьного возраста, организм которых еще не сформировался: даже всего несколько часов в неделю, проведенных около компьютера, опасны для их здоровья.
Хромосомные изменения обнаруживают приблизительно у 60-70 % больных. Предполагается, что они возникают под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды: ионизирующего излучения, электромагнитного поля, химических веществ, бензола, медикаментов, в состав которых входят алкилирующие соединения.
Еще один фактор, который может спровоцировать развитие лейкемии - это обычные инфекционные заболевания, которыми болеют все дети. К такому выводу пришли английские ученые. Они считают, что с одной стороны инфекции делают доброе дело для иммунитета малыша, формируя его. Но с другой стороны некоторые вирусы могут привести к тем самым хромосомным мутациям. При воздействии инфекции, как часть нормального иммунного ответа, в костном мозге происходит активное образование белых клеток крови - лейкоцитов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность к лейкемии, может произойти сбой, в результате которого контроль над размножением этих клеток теряется, что и приводит к их патологическим изменениям и неконтролируемому делению. Какие же именно инфекции могут оказать подобное влияние на организм ребенка?
К сожалению, пока врачи точно не могут ответить на этот вопрос. Возможно, когда ответ будет известен, большое количество случаев лейкемии у детей можно будет предупредить. Обязательно нужно сказать, что для развития лейкемии одних вирусов, к счастью, мало. Необходимо еще и наличие предрасположенности организма к лейкемии. Интересно и то, что лейкемией чаще болеют детки в промышленно развитых государствах.
ПатогенезОсновным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.
Выделяют лейкозы острые и хронические. Форма заболевания определяется не длительностью и остротой клинических проявлений, а строением опухолевых клеток. К острым относятся лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами (незрелыми клетками), а к хроническим - лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов.
Скорость роста зависит от доли активно пролиферирующих клеток, их генерационного времени, числа клеток с ограниченной продолжительностью жизни, скорости потери клеток. Когда лейкемическая популяция достигает определенной массы, происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и резко падает нормальная продукция. A. Mauer (1973), построив математическую модель пролиферации при остром лимфобластном лейкозе, с учетом этих условий, вычислил время, необходимое для наработки из одной патологической клетки лейкемического клона массой 1 кг (1012 клеток), то есть для манифестации болезни, - 3,5 года. Это время хорошо согласуется с клиническими данными: пик заболеваемости острым лимфобластным лейкозом у детей приходится на возраст от 2 до 5 лет. "Взрыв" заболеваемости острым лейкозом у перенесших атомную бомбардировку жителей Хиросимы также произошел через этот же промежуток времени.
Бластные клетки при остром лейкозе теряют ферментную специфичность. Клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми. Они характеризуются:
Изменением ядра и цитоплазмы (вместо крупных появляются клетки неправильной формы с увеличением площади ядра и цитоплазмы;
Обладают способностью расти вне органов гемопоэза (пролифераты из лейкозных клеток находят в коже, почках, головном мозге и в мозговых оболочках), они неравноценны и представляют разные этапы прогрессии;
Имеют скачкообразный уход опухоли из-под цитостатического воздействия, а также лучевого, гормонального;
Нарастание процесса в виде выхода бластных элементов в периферическую кровь, перехода от лейкопении к лейкоцитозу.
Этапы опухолевой прогрессии - это этапы злокачественности лейкоза. В основе данной прогрессии лежит нестабильность генетического аппарата лейкозных клеток, которым свойственен переход из неактивного состояния в активное. Раскрытие этапов лейкозного процесса имеет большое практическое значение, ибо главный его смысл заключается в поисках цитостатических препаратов, адекватных каждому этапу злокачественности.
Клиническая картинаЗаболевание чаще начинается исподволь с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.
1) Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезнены, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации.
В этом случае за счёт одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.
2) Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и частых признаков. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и желудочно-кишечного тракта, гематурию, кровоизлияния в мозг.
3) Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость.
4) Частый симптом острого лейкоза - гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.
5) Поражение Центральной нервной системы (нейролейкоз) развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через гематоэнцефалический баръер. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.
В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики).
I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.
II стадия - ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не менее одного месяца) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.
III стадия - рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лёгких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.
ДиагностикаСпасение от лейкоза - ранняя диагностика. Распознать лейкемию можно по первым симптомам, на которые родители не всегда обращают внимание. Родители, внимательно наблюдающие за здоровьем ребенка, возможно и подметит некоторые "сбои" в организме: повышенную усталость, сонливость или бессонницу, начинающуюся депрессию, но и они, скорее всего, отнесут эти неблагоприятные изменения не к страшному заболеванию крови.
Большинство симптомов лейкоза не являются специфичными. Некоторые из этих симптомов могут быть вызваны другими проблемами, например, инфекцией. По этой причине необходимо установление точного диагноза, для чего, прежде всего, нужно исследовать периферическую кровь (взять кровь из пальца). При обнаружении нарушений ребенок направляется для дальнейшего обследования в специализированное отделение.
1. Исследование мазков крови под микроскопом позволяет заподозрить лейкоз.
2. Исследование пунктата костного мозга и биопсия. При биопсии костного мозга получают маленький кусочек кости и костного мозга. Эта процедура выполняется при первичной диагностике и в последующем для оценки эффективности лечения.
3. Биохимический анализ крови. Исследование крови дает возможность диагностировать инфекцию, которая может возникнуть из-за ослабленной иммунной системы.
4. Спинномозговая пункция. Эта процедура выполняется с целью диагностики поражения головного и спинного мозга.
5. Биопсия лимфатического узла.
6. Цитохимия. При специальном окрашивании опухолевых клеток уточняется тип лейкоза.
7. Иммуноцитохимия. При этом исследовании анализируется изменение окраски лейкозных клеток, по которой устанавливается тип лейкоза.
8. Цитогенетика
В норме клетки человека содержат 46 хромосом. При некоторых типах лейкоза часть хромосомы может отойти к другой хромосоме. Это изменение - транслокация - обычно можно обнаружить под микроскопом. Выявление этих транслокаций помогает уточнить определенные типы острого лимфобластного лейкоза и острого миелоидного лейкоза и важно при определении прогноза болезни. При некоторых типах лейкозов имеется нарушение количества хромосом. Например, клетки при остром лимфобластном лейкозе с более чем 50 хромосомами более чувствительны к химиотерапии, а клетки с менее чем 46 хромосомами менее чувствительны к лечению.
9. Молекулярно-генетические исследования.
Некоторые, называемые рецепторами антигенов, появляются на поверхности лимфоцитов. Эти рецепторы дают начало ответа иммунной системы. Различные лимфоциты в норме имеют различные рецепторы антигенов. Это помогает организму бороться с различными видами инфекций.
10. Ультразвуковое исследование (УЗИ). При этом методе используются звуковые волны и их отражение для получения изображения внутренних органов или опухолевых образований.
11. Компьютерная томография (КТ) позволяет получать множественные рентгеновские поперечные срезы тела. При этом можно выявить поражение органов при лейкозном процессе. Применение радиоконтрастного вещества, вводимого внутривенно, дает возможность лучше оценить структуру органов.
12. Магнитно-резонансная томография (МРТ). При данном методе применяются радиоволны и сильные магниты. Получаемые изображения продольных срезов тела можно усилить за счет введения контрастного вещества, как и при обычной КТ. Метод особенно полезен при исследовании головного и спинного мозга.
13. Сканирование костей. Во время исследования слаборадиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в опухолевой ткани и области воспаления. Метод применяется при наличии болей в костях для дифференцирования инфекционного процесса в костях или опухолей, поражающих кости. Если же диагноз лейкоза уже установлен, то необходимости в данном исследовании нет.
Можно ли предотвратить развитие лейкоза у ребенка?
Многие виды рака у взрослых можно предотвратить в результате изменений образа жизни, снижающих некоторые факторы риска.
Однако в настоящее время не существует известных способов профилактики большинства опухолей у детей. У большинства взрослых и детей с лейкозом нет известных факторов риска и потому нет рекомендаций по профилактике возникновения лейкозом.
Дети с известным фактором риска развития лейкоза, например, при синдроме Ли-Фраумени или синдроме Дауна, должны находиться под тщательным периодическим наблюдением.
Частота лейкоза у детей с этими синдромами, хотя и выше по сравнению с общей популяции, но, тем не менее, остается очень низкой.
Применение лучевой терапии и химиотерапии у людей с опухолевыми заболеваниями, а также использование иммуносупрессирующих препаратов с целью предотвращения отторжения пересаженных органов, также может вызвать лейкоз.
Можно ли выявить лейкоз на ранних стадиях?
В настоящее время не существует специальных методов раннего выявления лейкозов. Наилучшей стратегией ранней диагностики лейкозов является внимание к появившимся признакам и симптомам этого заболевания.
Требуется тщательное наблюдение за детьми с известными генетическими отклонениями, которые могут повысить риск возникновения лейкоза, за больными, получавшими химиотерапию и лучевую терапию по поводу другой опухоли, а также за больными, перенесшими трансплантацию органов и получавшими иммуносупрессирующие препараты.
Цель лечения - вызвать у больного ребенка длительную ремиссию и поддерживать ее. Существуют различные методы и средства для лечения лейкемии.
Лечение состоит из следующих этапов.
1. Индукция полной ремиссии с помощью 4-6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекального введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).
2. Консолидация ремиссии (закрепление). Наступление полной ремиссии обязательно должно подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкозных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюмбально вводят цитостатические препараты.
3. Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5-2 месяца) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7-10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.
4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2-2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) или 5-7-дневного курса аспараги-назы. Возможно чередование такого курсового реиндукционного лечения. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. При нелимфобластных лейкозах положительный эффект оказывает комбинация цитозара с рубомицином по программам 7+5 или 5+3. Эффективность терапии улучшается при использовании различных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного лечения.
Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительное время. Поэтому интенсивный курс длится 8-9 месяцев, затем следует облучение головного мозга и после этого еще 2 года пациент принимает поддерживающую терапию уже дома. Именно такое лечение позволяет успешно преодолевать болезнь.
Почти все лекарства от лейкемии уничтожают делящиеся клетки. К сожалению, при этом они убивают полезные клетки,...

Похожие материалы:

Курсовая работа: Изучение профессиональной ориентации детей-инвалидов с нарушениями опорно-двигательного аппарата

Реферат: Особенности психического развития детей с умственной отсталостью

Лекция: Менингиты у детей

Курсовая работа: Особенности художественно-творческого развития детей младшего школьного возраста

Реферат: Профилактика деформаций скелета в связи с анатомо-физиологическими особенностями костно-мышечной системы у детей и подростков