Реферат: Аномалии развития почек и мочевыводящих путей. Пренатальная диагностика пороков развития

Аномалия (от греч. anomalia - отклонение, неровность) - структурное и/или функциональное отклонение, обусловленное нарушением эмбрионального развития. Аномалии мочеполового аппарата широко распространены и составляют около 40 % всех врожденных пороков.

Дата добавления на сайт: 10 октября 2024

Скачать работу 'Аномалии развития почек и мочевыводящих путей. Пренатальная диагностика пороков развития':

РЕФЕРАТ
Тема: Аномалии развития почек и мочевыводящих путей. Пренатальная диагностика пороков развития.
СОДЕРЖАНИЕ
Введение………………………………………………………………………….………………….…3
Эмбриогенез мочеполовой системы…………………………………………….………….………....3
Сроки обследования беременных женщин для оценки плода……………………………………....5
Аномалии почек. Классификация………………………………………………………………….….5
Аномалии почечных сосудов………………………………………………………………………….6
Аномалии количества почек..………………………………………………………………………….8
Аномалии величины почек……………………………………………..…………………………..….9
Аномалии расположения и формы почек......………………………………...……………………….9
Аномалии структуры почек……………………………………………………………….…………..11
Аномалии мочеточников.......…………………………………………………………………….…...13
Аномалии количества мочеточников………………………………………..…...…………………..14
Аномалии расположения мочеточников....…………………………………………………………..15
Аномалии формы мочеточников.........……………………………………..………………………...16
Аномалии структуры мочеточников……………………………………………………...………….16
Аномалии мочевого пузыря…………………………………………………………………………..19
Аномалии мочеиспускательного канала…………………………………………...………………...21
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ………………………………………………………………………...…...25
Введение
Аномалия (от греч. anomalia - отклонение, неровность) - структурное и/или функциональное отклонение, обусловленное нарушением эмбрионального развития. Аномалии мочеполового аппарата широко распространены и составляют около 40 % всех врожденных пороков. Согласно данным аутопсии, около 10 % людей имеют различные аномалии развития мочеполовой системы. Для понимания причин их возникновения необходимо осветить основные принципы формирования мочевой и половой систем. В своем развитии они тесно связаны друг с другом, и их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус (sinus urogenitalis).
Эмбриогенез мочеполовой системы
Мочевая система развивается не из одного зачатка, а представлена рядом морфологических образований, последовательно сменяющих друг друга.
1. Головная почка, или предпочка (pronephros). У человека и высших позвоночных она быстро исчезает, сменяясь более важной первичной почкой.
2. Первичная почка (mesonephros) и её проток (ductus mesonephricus), который возникает раньше всех образований, участвующих в формировании мочеполовых органов. На 15-й день он появляется в мезодерме в виде нефротического тяжа на медиальной стороне полости тела, а на 3-й неделе достигает клоаки. Mesonephros состоит из ряда поперечных канальцев, расположенных медиально от верхнего отдела мезонефрального протока и одним концом впадающих в него, тогда как другой конец каждого канальца оканчивается слепо. Mesonephros - первичный секреторный орган, выводным протоком которого служит мезо-нефральный проток.
3. Парамезонефрический проток (ductus paramesonephricus). В конце 4-й недели вдоль наружной стороны каждой первичной почки появляется продольное утолщение брюшины вследствие развития здесь эпителиального тяжа, который в начале 5-й недели превращается в проток. Своим краниальным концом он открывается в полость тела несколько кпереди от переднего конца первичной почки.
4. Половые железы возникают сравнительно позже в виде скопления зародышевого эпителия с медиальной стороны mesonephros. Семенные трубочки яичка и содержащие яйца фолликулы яичника развиваются из зародышевых эпителиальных клеток. От нижнего полюса половой железы вниз по стенке брюшной полости тянется соединительнотканный тяж (gubernaculum testis) - проводник яичка, который своим нижним концом уходит в паховый канал.
Окончательное формирование мочеполовых органов происходит следующим образом. Из того же нефрогенного тяжа, из которого возникла первичная почка, образуются постоянные почки (metanephros), Из нефрогенного тяжа развивается собственно паренхима постоянных почек (мочевые канальцы). Начиная с 3-го месяца постоянные почки как функционирующие выделительные органы заменяют собой первичные. С ростом туловища почки как бы передвигаются кверху и занимают свое место в поясничной области. Лоханка и мочеточник развиваются в начале 4-й недели из дивертикула каудального конца мезонефрального протока. В дальнейшем мочеточник отделяется от ме-зонефрального протока и впадает в ту часть клоаки, из которой развивается дно мочевого пузыря.
Клоака - общая полость, куда первоначально открываются мочевые, половые пути и задняя кишка. Она имеет вид слепого мешка, закрытого снаружи клоакальной перепонкой. В дальнейшем внутри клоаки возникает фронтальная перегородка, которая делит ее на две части: вентральную (sinus urogenitalis) и дорсальную (rectum). После прорыва клоакальной перепонки обе эти части открываются наружу двумя отверстиями: sinus urogenitalis - передним, отверстием мочеполовой системы, и rectum - задним проходом (anus).
С мочеполовым синусом связан мочевой мешок (allantois), который у низших позвоночных служит резервуаром для продуктов выделения почек, а у человека часть его превращается в мочевой пузырь. Аллантоис состоит из трех отделов: самого нижнего - sinus urogenitalis, из которого образуется треугольник мочевого пузыря; среднего расширенного отдела, который превращается в остальную часть мочевого пузыря, и верхнего суженного отдела, представляющего мочевой ход (urachus), идущий от мочевого пузыря к пупку. У низших позвоночных он служит для отведения содержимого аллантоиса, а у человека - к моменту рождения запустевает и превращается в фиброзный тяж (lig. umbilicale medianum).
Ductus paramesonephrici дают начало развитию у женщин маточных труб, матки и влагалища. Маточные трубы образуются из верхних частей ductus paramesonephrici, а матка и влагалище - из слившихся нижних частей. У мужчин ductus paramesonephrici редуцируются, и от них остаются только привесок яичка (appendix testis) и простатическая маточка (utriculus prostaticus). Таким образом, у мужчин редукции и превращению в рудиментарные образования подвергаются ductus paramesonephrici, а у женщин - ductus mesonephrici.
Вокруг щелевидного отверстия sinus urogenitalis на 8-й неделе внутриутробного развития заметны зачатки наружных половых органов, вначале одинаковые у мужских и женских зародышей. У переднего конца наружной, или половой, щели синуса лежит половой бугорок, края синуса образуются мочеполовыми складками, половой бугорок и половые складки окружены снаружи губно-мо-шоночными бугорками.
У мужчин эти зачатки подвергаются следующим изменениям: половой бугорок сильно развивается в длину, из него образуется penis. Вместе с его ростом увеличивается щель, располагающаяся под нижней поверхностью penis. В дальнейшем, когда мочеполовые складки срастаются, данная щель формирует мочеиспускательный канал. Губно-мошоночные бугорки усиленно растут и превращаются в мошонку, срастаясь по средней линии.
У женщин половой бугорок превращается в клитор. Разрастающиеся половые складки формируют малые половые губы, однако полного соединения складок не происходит и sinus urogenitalis остается открытым, образуя преддверие влагалища (vestibulum vaginae). Не срастаются и губно-мошоночные бугорки, которые затем превращаются в большие половые губы.
Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы в 33 % случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Пороки развития мочеполовой системы нередко связаны с пороками развития других органов и систем.
Сроки обследования беременных женщин для оценки плода.
1 скрининг — 11-13 неделя гестации;
2 скрининг — 18-21 неделя гестации;
3 скрининг — 31-34 неделя гестации.
АНОМАЛИИ ПОЧЕК.
Классификация.
Аномалии почечных сосудов
■ Аномалии количества: солитарная почечная артерия;
сегментарные почечные артерии (двойная, множественные).
■ Аномалии положения: поясничная; подвздошная;
тазовая дистопия почечных артерий.
■ Аномалии формы и структуры артериальных стволов: аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние); фибромускулярный стеноз почечных артерий; коленообразная почечная артерия.
■ Врожденные артериовенозные фистулы.
■ Врожденные изменения почечных вен:
- аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вены яичка в почечную вену справа);
- аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, рет-роаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).
Аномалии количества почек
■ Аплазия .
■ Удвоение почки (полное и неполное).
■ Добавочная, третья почка.
Аномалии величины почек
■ Гипоплазия почки.
Аномалии расположения и формы почек
■ Дистопия почек:
односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); перекрестная.
■ Сращение почек: одностороннее (L-образная почка);
двустороннее (подковообразная, галетообразная, асимметричные - L- и S-образные почки).
Аномалии структуры почек
■ Дисплазия почки.
■ Мультикистоз почки.
■ Поликистоз почек: поликистоз взрослых; поликистоз детского возраста.
■ Солитарные кисты почек: простая; дермоидная.
■ Парапельвикальная киста.
■ Дивертикул чашечки или лоханки.
■ Чашечно-медуллярные аномалии: губчатая почка;
мегакаликс, полимегакаликс.
Сочетанные аномалии почек
■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
■ С инфравезикальной обструкцией.
■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.
■ С аномалиями других органов и систем.
Аномалии почечных сосудов.
Аномалии количества. К ним относятся кровоснабжение почки солитарной и сегментарными артериями.
Солитарная почечная артерия - это единый артериальный ствол, отходящий от аорты, а затем делящийся на соответствующие почечные артерии. Данный порок развития кровоснабжения почек является казуистикой.
В норме каждая почка кровоснабжается одним отдельным артериальным стволом, отходящим от аорты. Увеличение их количества следует отнести к сегментарному рассыпному типу строения почечных артерий. В литературе, в том числе учебной, часто одну из двух артерий, кровоснабжающих почку, особенно если она меньшего диаметра, называют добавочной. Однако в анатомии добавочной, или аберрантной, артерией считается та, которая осуществляет кровоснабжение определенного участка органа в дополнение к основной артерии. Обе эти артерии образуют между собой широкую сеть анастомозов в их общем сосудистом бассейне. Две или более артерии почки кровоснабжают каждая один определенный ее сегмент и не образуют между собой в процессе деления анастомозов.
Таким образом, при наличии двух или нескольких артериальных сосудов почки каждый из них является для нее основным, а не добавочным. Лигирование любого из них приводит к некрозу соответствующего участка почечной паренхимы, и это не следует делать при выполнении корригирующих операций при гидронефрозе, обусловленном нижнеполярными сосудами почки, если не планируется её резекция.
Аномалии положения почечных сосудов - порок развития, характеризующийся атипичным отхождением почечной артерии от аорты и определяющий вид дистопии почки. Выделяют поясничную (при низком отхождении почечной артерии от аорты), подвздошную (при отхождении от общей подвздошной артерии) и тазовую (при отхождении от внутренней подвздошной артерии) дистопию.
Аномалии формы и структуры. 
Аневризма почечной артерии - локальное расширение артерии, обусловленное отсутствием в ее стенке мышечных волокон. Данная аномалия, как правило, носит односторонний характер. Аневризма почечной артерии может проявиться артериальной гипертензией, тромбоэмболией с развитием инфаркта почки, а при ее разрыве - массивным внутренним кровотечением. При аневризме почечной артерии показано хирургическое лечение. Производят резекцию аневризмы, ушивание дефекта сосудистой стенки или пластику почечной артерии синтетическими материалами.
Фибромускулярный стеноз - аномалия почечных артерий, обусловленная избыточным содержанием в сосудистой стенке фиброзной и мышечной ткани.
Данный порок развития чаще встречается у женщин, нередко сочетается с нефроптозом и может носить двусторонний характер. Заболевание приводит к сужению просвета почечной артерии, что является причиной развития артериальной гипертензии. Ее особенностью при фибромускулярном стенозе является высокое диастолическое и низкое пульсовое давление, а также рефрактерность к гипотензивной терапии. Диагноз устанавливают на основании почечной ангиографии, мультиспиральной компьютерной ангиографии и радиоизотопного исследования почек. Лечение оперативное. Проводится баллонная дилатация (расширение) стеноза почечной артерии и/или установка артериального стента. При невозможности или неэффективности ангиопластики или стентирования выполняют реконструктивную операцию - протезирование почечной артерии.
Врожденные артериовенозные фистулы - порок развития почечных сосудов, при котором имеются патологические соустья между сосудами артериальной и венозной систем кровообращения. Артериовенозные фистулы, как правило, локализуются в дугообразных и дольковых артериях почки. Заболевание зачастую протекает бессимптомно. Возможными клиническими проявлениями его могут быть гематурия, альбуминурия и варикоцеле на соответствующей стороне. Основным методом диагностики артериовенозных фистул является почечная артериография. Лечение заключается в эндоваскулярной окклюзии (эмболизации) патологических соустий специальными эмболами.
Врожденное изменение почечных вен. Аномалии правой почечной вены наблюдаются исключительно редко. Среди них наиболее часто встречаются увеличения числа венозных стволов (удвоение, утроение). Пороки развития левой почечной вены представлены аномалиями ее количества, формы и положения.
Добавочные и множественные вены почек встречаются в 17-20 % случаев. Клиническое их значение состоит в том, что те из них, которые идут к нижнему полюсу почки, сопровождая соответствующую артерию, перекрещиваются с мочеточником, тем самым вызывая нарушение оттока мочи из почки и развитие гидронефроза.
К аномалиям формы и расположения относят кольцевидную (проходит двумя стволами вокруг аорты), ретроаортальную (проходит позади аорты и впадает в нижнюю полую вену на уровне II-IV поясничных позвонков) экстракаваль-ную (впадает не в нижнюю полую, а чаще в левую общую подвздошную вену) почечные вены. Диагноз основывается на данных венокавографии, селективной почечной венографии. В случаях выраженной венозной гипертензии прибегают к операции - наложению анастомоза между левой яичковой и общей подвздошной венами.
Аномалии количества почек.
Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто у 4-8 % больных с аномалиями почек. Она возникает вследствие недоразвития метанефрогенной ткани. В половине случаев на стороне аплазии почки отсутствует и соответствующий мочеточник, в остальных случаях дистальный его конец заканчивается слепо.
Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70 % девочек и у 20 % мальчиков. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще.
Удвоение почки - наиболее распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще.
Удвоение почки может быть одно- и двусторонним, а также полным и неполным. Полное удвоение подразумевает наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в мочевом пузыре (ureter duplex). При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одним устьем в мочевом пузыре (ureter fissus).
Оперативное лечение выполняют только при наличии нарушений уродинамики, связанной с аномальным ходом мочеточников, а также других заболеваний удвоенной почки.
Добавочная почка - крайне редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник.
Аномалия величины почек
Гипоплазия почки (карликовая почка) - врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетается с увеличением контрлатеральной почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже - наблюдается с обеих сторон.
Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться, однако в аномальной почке патологические процессы развиваются гораздо чаще. 
Двусторонняя гипоплазия сопровождается симптомами артериальной гипертензии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.
Лечение больных с гипоплазирован-ной почкой осуществляется при развитии в ней патологических процессов.
Аномалия расположения и формы почек.
Аномалия расположения почки - дистопия - нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.
Причиной формирования данного порока развития является нарушение перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.
В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию.
Аномалии расположения почек могут быть односторонними и двусторонними. Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называется гомолатеральной. 
Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия - редкий порок развития, выявляемый с частотой 1 : 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника. При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.
Данная аномалия стоит на первом месте среди причин ошибочно произведенных хирургических вмешательств, так как почку нередко принимают за опухоль, аппендикулярный инфильтрат, патологию женских половых органов и др. В дистопированных почках нередко развиваются пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь.
Наибольшие трудности в постановке диагноза вызывает тазовая дистопия. Такое расположение почки может проявляться болями внизу живота и симулировать острую хирургическую патологию. Поясничная и подвздошная дистопии, даже не осложненные каким-либо заболеванием, могут проявляться болями в соответствующей области. Боли при наиболее редкой торакальной дистопии почки локализуются за грудиной.
Основными методами диагностики аномалий положения почек являются ультразвуковое, рентгенологическое исследование, КТ и почечная ангиография. Чем ниже...

Похожие материалы:

Реферат: Наблюдение и уход за больными с заболеваниями почек и мочевыводящих путей

Реферат: Аномалии развития и неправильные положения женских половых органов. Классификация нарушений менструального цикла. Этиология, патогенез, клинические проявления, методы обезболивания

Реферат: Профилактика наследственной и врожденной патологии. Пренатальная диагностика

Реферат: Инфекция мочевыводящих путей 2

История болезни: Вторичный пиелонефрит, на фоне врожденной аномалии развития: двусторонний пузырно – мочеточниковый рефлюкс III степени, стадия частичной клинико – лабораторной ремиссии. НФПо