Реферат: Пороки развития и заболевания наружных половых органов у мальчиков

Внутренние и наружные половые органы формируются у мужчин в эмбриональном периоде, в пубертатном — продолжается их развитие и совершенствование, заканчивающееся к 18—20 годам. В дальнейшем в течение 25—30 лет поддерживается нормальное функционирование половых желез, сменяющееся постепенным угасанием их функции и обратным развитием.

Дата добавления на сайт: 10 октября 2024

Скачать работу 'Пороки развития и заболевания наружных половых органов у мальчиков':

РЕФЕРАТ
Тема: Пороки развития и заболевания наружных половых органов у мальчиков.
СОДЕРЖАНИЕ
Эмбриогенез…………………………………………………………………………………………….3
Развитие половых желёз……………………………………………………….……………………….4
Развитие внутренних половых органов……………………………………………………………….4
Развитие наружных половых органов…………………………………………………….…………...5
Синдромы частичной нечувствительности к андрогенам…………………………..………………..5
Синдром Свайера……………………………………………………………………………………….5
Smith – Lemil – Opitz синдром ……………………………………….………………………………..6
Noonan синдром………………………………………………………………………………….……..6
Синдром Prader – Willi…………………………………………………………………..……………...6
Синдром Laurence – Moon – Biedle …………………………………………………………………...7
Половой член. Нарушение роста гениталий………………………………………………………….7
Нормальное начало полового развития и определение его задержки……………………………….8
Микропенис……………………………………………………………………………………………..8
Афалия полового члена………………………………………………………………………………...9
Скрытый половой член……………………………………………………………………….………...9
Перепончатый половой член…………………………………………………………..……………...10
Гипоспадия. Искривление…………………………………………………………………………….10
Эписпадия…………………………………………………………………………….………………..11
Крайняя плоть. Фимоз………………………………………………………………………………...12
Парафимоз……………………………………………………………...……………………………...12
Пороки развития яичек. Аномалия положения ( Крипторхизм)…………………..………………..13
Аномалии количества яичек……………………………………………………………………….….14
Полиорхизм…………………………………………………………………………………………….14
Синорхидизм………………………………………………………………………...………………...15
Монорхизм……………………………………………………………………………………...……...15
Анорхизм………………………………………………………………………………………..……..15
Аномалии структуры яичек……………………………...…………………………………………...16
Список литературы…………...……………………………………………………………………..17
ЭМБРИОГЕНЕЗ
Внутренние и наружные половые органы формируются у мужчин в эмбриональном периоде, в пубертатном — продолжается их развитие и совершенствование, заканчивающееся к 18—20 годам. В дальнейшем в течение 25—30 лет поддерживается нормальное функционирование половых желез, сменяющееся постепенным угасанием их функции и обратным развитием. Пол человека определяется прежде всего набором половых хромосом (хромосомный пол), от которых зависят формирование и построение половых желез, влияющих на гормональный пол, который, в свою очередь определяет строение половых органов. От последнего факта зависят воспитание индивида, психический и гражданский пол. Внутриутробное развитие половых органов происходит в соответствии с генетическим (хромосомным) полом эмбриона. Хромосомный набор обуславливает направленную половую эволюцию и взрослого индивида. Половая клетка человека (мужская или женская) содержит 23 хромосомы (гаплоидный набор). Генетический, или хромосомный, пол определяется в момент оплодотворения и зависит от того, какой хромосомный материал получает яйцеклетка, которая в норме имеег 22 аутосомы и половую Х-хромосому, при слиянии ее со сперматозоидом, содержащим 22 аутосомы и половую Х- или Y-хромосому. При слиянии яйцеклетки со сперматозоидом, несущим Х-хромосому, образуется женский генотип — 46 (XX), первичная половая железа эмбриона будет закладываться по женскому типу (яичники). При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом, содержащим половую Y-хромосому, первичная половая железа эмбриона будет развиваться по мужскому типу (яички). Нормальный мужской генотип, следовательно, определяется набором, состоящим из 44 аутосомных и 2 половых хромосом X и Y.
Строение половых желез определяет гонадный пол.
Яичники в эмбриональном периоде функционально неактивны, и дифференцировка по женскому типу идет пассивно, не требуя контроля со стороны половых желез. Яичко зародыша очень рано становится активным эндокринным органом. Под влиянием андрогенов, вырабатываемых эмбриональными яичками, происходит развитие и формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу. Формируются и развиваются семявыносящие канальцы, придатки яичек, семенные пузырьки, предстательная железа; образуются мошонка, половой член, мочеиспускательный канал, происходит постепенное опускание яичек в мошонку. При отсутствии андрогенов, нарушении их выработки или нечувствительности периферических рецепторов к ним в, процессе эмбриогенеза наружные половые органы могут формироваться по женскому типу или же развиваются различные их аномалии. С момента рождения пол определяется строением наружных половых органов, после чего закрепляется психоаффектной сексуализацией на первых 18— 30 месяцев жизни ребенка и подкрепляется на протяжении всей дальнейшей жизни.
В период половою созревания яички активно продуцируют тестостерон, который способствует появлению вторичных половых признаков, и утверждают мужской гормональный пол.
Развитие половых желез.
Половые органы тесно связаны, с мочевыми и формируются из первичной почки зародыша — mesonephros. За счет разрастания многослойного эпителиального покрова, покрывающего mesonephros, образуется зародышевый валик— эпителиальный зачаток первичной половой железы. Он проникает в глубину mesonephros, образуя первичые половые тяжи, состоящие из первичных половых клеток — гоноцитов. (предшественников сперматозоидов), соединительнотканных клеток, которые будут секретировать половые гормоны, а также недифференцированных клеток, играющих трофическую и опорную роль. С 7-й недели тканевые структуры первичной половой железы плода начинают дифференцироваться в мужские (яички) или женские (яичники) половые железы. При развитии яичка с 8-й недели первичные половые тяжи активно разрастаются и превращаются в семенные канальцы с образованием в них просветов. В просвете семенных канальцев находятся половые клетки — сперматогоний, которые образуются из гоноцитов и в будущем положат начало сперматогенезу. Сперматогоний располагаются на сустентоцитах, осуществляющих трофическую функцию. Из соединительнотканных зачатков mesonephros образуются межуточные клетки, способные вырабатывать мужские половые гормоны в течение определенного периода эмбриогенеза. Развитие первичной половой железы в яички завершается к 60-му дню внутриматочного развития плода. Выделение тестостерона более выражено на 9—15-й неделе. Уже на 10-й неделе развития уровень тестостерона в яичках плода человека в 4 раза выше, чем в яичниках. На 13—15-й неделе эмбрионального развития содержание тестостерона в яичках превышает его в яичнике в 1000 раз.
От тестостерона зависит дальнейшее формирование внутренних и внешних половых органов.Развитие внутренних половых органов.
С развитием тазовой почки у высших позвоночных первичная почка теряет свое назначение выделительного органа. В конце 2-го месяца внутриутробного развития выводной канал первичной почки расщепляется на 2 протока: ductus mesonephricus (вольфов проток) я ductus paramesonepliricus. Из ducti mesonephrici развиваются семявыносящие пути, из ducti paramesonephrici формируется маточная труба. Мужские половые гармоны, выделяемые эмбриональными яичками, способствуют обособлению н развитию ducti mesonephrici. Кроме того, яички секретнруют другие факторы нестероидной природы, под влиянием которых происходят регресс и атрофия мюллеровых каналов. Верхний отдел ducti mesonephrici (после обратного развития первичной почки) соединяется с семенными канальцами яичка и образуют семявыносящие канальцы, сеть яичка, канал придатка яичка. Средняя часть ducti mesonephrici преобразуется в семявыносящий проток. Нижний отдел ducti mesonephrici (примыкающий к мочеполовому синусу) ампуловидно расширяется, образует выпячивание, из которого формируется семенной пузырек. Самая нижняя часть ducti mesoneplirici, открывающаяся в мочеполовой синус, превращается в семявыбрасывающий проток. Тазовая часть мочеполового синуса трансформируется в предстательную и мембранозную части мочеиспускательного канала и дает зачатки предстательной железы, врастая в окружающую мезенхиму в виде сплошных тяжей. Из мезенхимы развиваются мышечные и соединительнотканные элементы железы. Просветы в предстательной железе появляются после рождения, к периоду полового созревания. Ductus paramesonepliricus при развитии мужского организма исчезают, остаются только иx рудименты: верхняя часть — отросток яичка и самая нижняя часть, из которой образуется мужская маточка — слепой придаток предстательной части уретры па семенном бугорке.
Развитие наружных половых органов.
Наружные половые органы формируются у обоих полов из полового бугорка и клоакальной щели. Общая клоака еще на ранних стадиях развития зародыша разделяется спускающейся сверху перегородкой на 2 отдела: задний (задний проход) и передний (мочеполовая щель, в которую выходят вольфовы и мюллеровы протоки). Из мочеполовой щели формируются мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, а также мочеточники и почечные лоханки. На нейтральной стадии наружные половые органы представлены половым бугорком мочеполовой щели и двумя парами складок, охватывающих ее. Внутренние называются половыми складками, внешние — половыми валиками, С 4-го месяца эмбриональной жизни начинается дифференцировка наружных половых органов. У мужского зародыша под действием выделяемых яичком андрогенов половой бугорок растет, и из него развивается головка, а позднее — пещеристые тела полового члена. Половые складки, окружая мочеполовое отверстие, - распространяются на нижнюю часть полового бугорка, образуют уретральную бороздку. Края половых складок, срастаясь вдоль уретральной бороздки, формируют мочеиспускательный канал, вокруг которого из мезенхимы полового бугорка формируется пещеристое тело уретры. Половые валики у мужчин, соединяясь по всей протяженности, образуют кожную часгь мошонки. В нее к моменту рождения плода опускаются яички. Хромосомные нарушения (количественные, структурные, генные мутации), эмбриотоксические воздействия эндогенного и экзогенного характера могут привести к развитию аномалий внутренних и наружных половых органов. Аномалии развития яичек включают аномалии положения, а также количественные и структурные.
Синдромы частичной нечувствительности к андрогенам.
Синдром Свайера
1:30000 — 1:80000 живорождённых девочек.
Синдром Свайера – это нарушение формирования пола, характеризующееся кариотипом 46XY, врождённой дисгенезией гонад при первично сформированных прочих женских гениталиях – влагалище, матке, фаллопиевых трубах.
К признакам патологии относятся первичная аменорея, маскулинное телосложение, половой инфантилизм.
Диагноз выставляется на основании анамнестических данных, результатов общего и гинекологического осмотра, интроскопических методов исследования органов малого таза, гормонального и молекулярно-генетического анализа.
Лечение состоит из двух этапов – это удаления неразвитых половых желёз и применения длительного заместительной гормональной терапии.
Smith – Lemil – Opitz синдром
Синдром Смита-Лемли-Опитца (ССЛО) регистрируется с частотой около 1 на 70000 новорожденных. Характерна высокая перинатальная смертность и высокая частота мертворождений. Среди выживших детей не менее чем у 80% отмечаются тяжелые отклонения, а у оставшихся 20% изменения фенотипа выражены умеренно.
Наиболее характерными проявлениями синдрома наряду с задержкой умственного развития, аутизмом, другими поведенческими нарушениями и гипотонией является необычное строение лица с высоким плоским лбом, вывернутыми вперед ноздрями и микрогнатией, а также аномалии гениталий у мальчиков, включая крипторхизм и (или) гипоспадию, а в крайних случаях—неразвитые мужские гениталии, несмотря на нормальный кариотип XY. Другие проявления включают аномальное строение ушных раковин, птоз век, эпикант, поперечное возвышение ладони и различные аномалии конечностей и внутренних органов.
Noonan синдром
1:1000-2500 рождённых живыми.
Синдром Нунан – генетическая патология, которая характеризуется развитием у больных симптомокомплекса, сходного с болезнью Шерешевского-Тернера, но встречается у лиц обоих полов и не сопровождается изменением количества хромосом. Симптомами этой патологии являются малый рост, гипертелоризм, крыловидные складки на шее, пороки развития мочеполовой и сердечно-сосудистой систем, у мужчин – бесплодие. Диагностика синдрома Нунан производится на основании данных настоящего статуса пациента, изучения его наследственного анамнеза, молекулярно-генетических и цитологических исследований. Специфического лечения патологии не существует, применяют симптоматическую и поддерживающую терапию.
Синдром Prader - Willi
По разным статистическим данным, распространенность синдрома составляет 1:15 000 – 1:25 000 новорожденных. Какие-либо значимые гендерные различия отсутствуют.
Синдром Прадера-Вилли – это редкое генетическое заболевание, характеризующееся грубыми конституциональными нарушениями, когнитивными и психическими расстройствами. Клиническая картина разнообразна, основные симптомы включают ожирение, задержку роста и умственную отсталость. Часто встречается снижение мышечного тонуса, репродуктивная дисфункция. Окончательный диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетического исследования.
Гипогонадизм у мальчиков проявляется гипоплазией мошонки, микропенисом, крипторхизмом, у девочек – недоразвитием половых губ, поздним наступлением менструаций или их полным отсутствием. Возможны нарушения координации, мышечные судороги, косоглазие. Из других конституциональных изменений можно отметить низкий рост, акромикрию (уменьшенный размер кистей и стоп). Типичны гипопигментация кожи, светлые волосы.
Специфическое лечение не разработано. Осуществляется симптоматическая терапия по основным компонентам синдрома: назначение гипокалорийной диеты и гормональных средств, индивидуальные занятия с дефектологом.
Синдром Laurence – Moon - Biedle
Симптоматология синдрома Лоренса-Муна-Бидля-Барде:
1. Задержка умственного развития, олигофрения.
2. Избыточное равномерное ожирение уже с момента рождения.
3. Гипоплазия половых органов.
4. Высокий или гигантский рост (встречается также и малый рост).
5. Гемералопия, пигментная дегенерация сетчатой оболочки или круглые тапето-ретинальные очаги дегенерации сосудистой оболочки.
6. Прогрессирующая лабиринтная тугоухость или глухота (не обязательный признак).
7. Аномалии развития конечностей в форме поли- или синдактилии.
8. Аномалии черепа и другие пороки развития (башенноподобный череп, spina bifida, кифоз, дисплазия ребер и позвонков, расщепление нижней челюсти и неба, пороки сердца).
9. Перерастяжимость суставов.
Половой член. Нарушение роста гениталий.
Нормальная анатомия полового члена включает:
-Крайнюю плоть;
- Головку;
- Венечную борозду;
- Тело;
- Меатус.
В пубертатный период начинается секреция андрогенов — надпочечниковых и тестикулярных, под действием которых происходит формирование вторичных половых признаков. Секреция надпочечниковых андрогенов (дегидроэпиандростерон (ДГЭА), ДГЭА-сульфата) под влиянием адренокортикотропного гормона (АКТГ) впервые происходит в 7-8 лет (адренархе). Надпочечниковые андрогены являются слабыми андрогенами и определяют в основном подмышечное и лобковое оволосение. Однако для формирования мужского типа лобкового оволосения необходимы тестикулярные андрогены. Усиление секреции тестостерона в возрасте 9-14 лет свидетельствует о созревании гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
Нормальное начало полового развития и определение его задержки.
Нормальное половое развитие у мальчиков начинается с увеличения яичек и мошонки, а также изменения ее цвета и плотности ткани (стадия G2 в 11,2 ± 3 года). Простым клиническим признаком начала полового развития является увеличение объема яичек до 4 мл в возрасте 11,8 ± 1,8 года. Следовательно, если у мальчика старше 14 лет объем яичек менее 4 мл, необходимо начинать обследование для поиска причины задержки полового созревания.
Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды оценивается по шкале (по Jockenhovel F., 2004).
После увеличения объема яичек происходит усиление роста волос на лобке и в подмышечных областях, увеличение полового члена. Во время периода полового созревания происходит пубертатный скачок роста за счет усиления действия гормона роста под влиянием тестостерона, а также появление волос на лице и мутация голоса. Поскольку возраст начала полового развития варьирует, у совершенно здоровых мальчиков в возрасте 13-14 лете равной вероятностью могут присутствовать все признаки пубертата или не быть ни одного из них. Увеличение длины яичек (более 2,5 см) или их объема более 4 мл по орхидометру Прадера — первый признак начала пубертатного периода. О задержке полового развития (pubertas tarda) у мальчиков говорят в тех случаях, когда половое развитие (увеличение мошонки, яичек и полового члена) не начинается к 14-летнему возрасту. В клинической практике наиболее признанным методом оценки стадии полового развития мальчиков является шкала полового развития Таннера.
Для оценки выраженности гинекомастии при физикальном обследовании мальчиков также чаще всего пользуются градацией степени гинекомастии по Таннеру.
Микропенис.
Микропенис — это аномальное уменьшение длины полового члена на более чем 2,5 SD (сигмальных отклонения) меньше средних показателей у здоровых мальчиков определенного возраста.
Нарушение формирования полового члена у мальчиков может быть обусловлено структурными или гормональными нарушениями в гипоталамо-гипофизарно-гонадной системе во внутриутробном периоде. Микропенис обычно распознается вскоре после рождения.
Синдром Кляйнфельтера — патология половой хромосомы, проявляется наличием как минимум одной лишней X хромосомы (47ХХУ) или мозаичным кариотипом. До пубертатного возраста у мальчиков могут обнаруживаться крипторхизм и маленькие размеры полового члена. В пубертатном периоде характерна гинекомастия, высокорослость, евнухоидные пропорции тела. Размер тестикул остается допубертатным, консистенция их плотная. Данный синдром характеризуется кариотипом 47XXY, гипергонадотропным гипогонадизмом (гипоплазия яичек и микропения), бесплодием, сниженным количеством волос на теле, гинекомастией, снижением интеллекта, деформацией костей и высоким ростом. Показано кариотипирование.
ХХ-мужчины — половой член и мошонка сформированы по мужскому типу, однако половой член может быть укорочен, встречается гипоспадия. Внутренние половые органы соответствуют мужскому полу. Тестикулы в пубертатном возрасте остаются небольшого размера, плотные, как у пациентов с синдромом Кляйнфельтера. Взрослые ХХ-мужчины способны к половой жизни, но они бесплодны. Содержание ЛГ и ФСГ повышено.
Синдром Нуан — связан с мутациями в гене PTPN11 (12q24.1) или мутации в SOS гене (2р22-р21). Он...

Похожие материалы:

Реферат: Боль в заднем проходе и заболевания женских наружных половых органов

Реферат: Пороки развития половых органов у девочек

Реферат: Заболевания половых органов у мужчин

Лекция: Воспалительные заболевания женских половых органов неспецифической этиологии

Лекция: ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ