Клинические рекомендации: Рахит 3
Текст работы
Рахит
РЦРЗ (Республиканский центр развития ЗО МЗ РК) Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015 Категории МКБ: Недостаточность витамина D (E55)
Разделы медицины: Педиатрия
Общая информация
Версия для печати Скачать или отправить файл
Краткое описание
РекомендованоЭкспертным советомРГП на ПХВ «Республиканский центрразвития здравоохранения»Министерства здравоохраненияи социального развитияРеспублики Казахстанот «27» ноября 2015 годаПротокол №17
Рахит – это группа заболеваний детского организма, связанная с недостаточным поступлением витамина D или нарушением процессов его метаболизма, приводящая к нарушению многих видов обмена веществ и в первую очередь фосфорно- кальциевого(КФО), что обусловливает поражение многих органов и систем, но главным образом, костного скелета (Майданник В.Г., 2014 г).Витамин D-дефицитный рахит – заболевание интенсивно растущего детского организма, обусловленное нарушением регуляции КФО и минерализации костной ткани в результате дефицита витамина D (Майданник В.Г., 2014 г) Код(ы) МКБ-10:Е55 Рахит активныйСокращения, используемые в протоколе:
| КФО - Кальций-фосфорный обменЛС –лекарственные средстваМЕМеждународные единицыМЗСР –Министерство здравоохранения и социального развитияМНН –международное непатентованное название (генерическое название)ОАК –общий анализ кровиОАМ –общий анализ мочиРКИ – Рандомизированное клиническое исследованиеЩФ –Щелочная фосфатазаЭКГ –электрокардиографияЭХОКГ –эхокардиографияЭЭГ –электроэнцефалография1,25(OH)2D –1,25-дигидроксихолекальциферол25-ОН-D –25-гидроксихолекальциферол |
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Классификация
Клиническая классификация: Дулицкий С.О.,1947 г.
| Тяжесть | Течение | Период |
| I легкаяII средней тяжестиIII тяжелое | Острое Подострое Рецидивирующее | Начальных проявленийРазгараРеконвалесценцииОстаточных изменений |
Клиническая картина
Диагностические критерии [1,8-10]:Жалобы: беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия, снижение аппетита, нарушение сна, вздрагивание при засыпании, громком звуке, вспышке света; повышенная потливость, ребенок трет голову о подушку, облысение затылка;деформация костей головы, грудной клетки, позвоночника, конечностей; отставание в физическом развитии, запаздывание прорезывания зубовАнамнез: заболевание выявляется с 3-4 месячного возраста, хотя первые симптомы могут появиться в 1 – 1,5 месяца. Выявление факторов риска Физикальное обследование:Клинические критерии:· Симптомы остеомаляции (размягчение, обеднения кальцием кости – преобладают при остром течении рахита) – податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов.· Симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении рахита) – лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах.· Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной «коротконогостью», позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничка.· Симптомы мышечной гипотонии – искривление позвоночника со спино-поясничным кифозом, сколиозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой, вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов, «лягушачий» живот.· Задержка статических и локомоторных функций. I – лёгкая– соответствует начальному периоду рахита.Незначительные нарушения общего состояния: нервная возбудимость, беспокойство, вздрагивания при резком звуке, вспышке света, нарушения ритма сна, поверхностный «тревожный» сон. Потливость (липкий пот с кислым запахом), зуд кожи, ребенок трет затылком о подушку, что приводит к облысению затылка. Со стороны костной системы: податливость краев большого родничка. II – средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов.отчётливые деформации черепа, грудной клетки, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия;· со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций, позже начинает поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассивные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон, аппетит; · со стороны мышечной системы– выраженная мышечная гипотония и слабость связочного аппарата: в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут первый палец на стопе, кладут стопу на плечо; большой, распластанный «лягушачий» живот, дряблость мышц брюшной стенки; расхождение прямых мышц живота; предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце;· гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка;· со стороны костной ткани:симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;· симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз;· костные деформации: деформации грудной клетки с развернутой нижней апертурой, «гаррисонова борозда», килевидная («куриная» грудь) или воронкообразная («грудь сапожника») деформация. III – тяжёлая – поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, деформация нижних конечностей – О-образное (genuvarum), X-образное (genuvalgum) и другие (coxavara, genurecurvatum). Искривления позвоночника в виде сколиоза, лордоза, поясничного кифоза.Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше – в 1-1,5 месяца, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей. На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон –дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Заметно снижается
аппетит
– ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь, вялососёт – иногда бывают
запоры
. Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как
потливость
, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде усиления интенсивности и длительности красного
дермографизма
. Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный
зуд
, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для рахита
облысению
затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах
пота
. Возможно некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краёв
большого родничка
. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный
остеогенез
(рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии.При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени, желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.У большинства детей с рахитом 1 и 2 степени наблюдаются явления гипохромной анемии.В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и вовзрослом возрасте:
нарушение осанки
, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. Перенесенный рахит может способствовать поражению зубов ( развитию множественного кариеса), развитию близорукости, плоскостопия, сужению, деформации костей таза.· Острое течение – бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительнаягипофосфатемия, высокий уровень ЩФ, преобладание процессов остеомаляции.· Подострое течение – свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, превалирование процессов остеоидной гиперплазии.· Рецидивирующее течение – типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.
Диагностика
Диагностические исследования:Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:· ОАК;· ОАМ;· определение в крови уровня кальция и фосфора;· активность ЩФ в сывороткекрови;· проба по Сулковичу (качественное определение степени кальциурии). Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:· Концентрация 25(ОН)Dв сыворотке крови (основной тест для определения уровня дефицита витаминаD).· Рентгенорафия костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики).· Денситометрия(для дифференциальной диагностики- степени определения остеопороза). Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации):· ОАК (контроль по показаниям- при наличии патологических изменений в анализе при поступлении);· ОАМ (контроль по показаниям-при наличии патологических изменений в анализе при поступлении);· биохимический анализ крови (кальций, фосфор, ЩФ);· анализ мочи по Сулковичу Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:· ЭЭГ – при спазмофилии для дифференцировки с эпилепсией.· Эхокардиографияи ЭКГ – при появлении симптомов нарушения сердечной деятельности.Рентгенография костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики с другими рахитопобобными заболеваниями).Инструментальное обследование:· Рентгенография костей. На рентгенограмме костей в местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, выявляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму. Точки окостенения мелких костей выявляются своевременно, но на рентгенограмме выявляются менее отчетливо. Нередко выявляются поднадкостничные переломы по типу зеленой веточки. При тяжелом рахите наблюдаются зоны Лозера – поперечно расположенные прозрачные зоны (полосы) шириной в несколько миллиметров. В начльном периоде – незначительный остеопороз.· Денситометрия (информативный тест без лучевой нагрузки, по показаниям- для определения степени выраженности остеопороза) . Показания для консультации узких специалистов:· консультации узких специалистов (по показаниям) – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
Лабораторная диагностика
строгой корреляции между клиническими признаками рахита и лабораторными изменениями нет, так только у 50% детей с гиповитаминозом D наблюдается полное соответствие биохимических и рентгенологических данных (Мальцев С.В.,1987 г). · Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65-0,8 ммоль/л (при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л).· Концентрация кальция – до 2,0-2,2 ммоль/л (при норме 2,2-2,7 ммоль/л).· Концентрация ионизированного кальция менее 1.0 ммоль\л.· Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равное 2:1, в период разгара рахита повышается до 3:1-4:1. В начальном периоде рахита и в периоде разгара остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным.· ПовышениеактивностиЩФ в сыворотке крови в 1.5-2 раза ( абсолютные показатели нормы зависят от метода её определения).· Снижение 25-ОН-Д в крови (в норме 20 нг\мл)снижение до 10 нг/мл свидетельствует о дефиците витамина D, а содержание ниже 5 нг/мл об авитаминозе (ІІ В).
| Критерии оценки статуса обеспеченности витамином Д на основании концентрации 25(ОН)Дtotal в сыворотке крови Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe, 2013 г. | |
| Концентрация25(ОН)Дtotal в сыворотке,нг/мл (нмоль/л),1 нг/мл=2,5 нмоль/л | Клиническая интерпретация |
| менее 20 нг/мл (50) | отражает дефицит витамина Д; требует медикаментозного лечения. |
| 20-30 нг/мл (50-70) | отражает субоптимальный статус обеспеченности витамином Д; требует умеренного повышения дневной дозы витамина Д. |
| 30-50 нг/мл(75-125) | отражает адекватный статус обеспеченности витамином Д; требует сохранения применяемой схемы обеспечения витамином Д и принимаемой дозы. |
| 50-100 нг/мл (125-250) | отражает высокий уровень поступления витамина Д; требует поддержания принимаемой дозы обеспечения витамином Д при низких значениях этого интервала или умеренного снижения дозы – при высоких значениях интервала. |
Дифференциальный диагноз
Таблица 1 – Дифференциальная диагностика рахита с рахитоподобными заболеваниями и остеопатиями.
| Заболевание | Основные дифференцирующие признаки | Типнаследования | |||
| Сроки манифестации | Клинические проявления | Рентгено-логические признаки | Обменные нарушения | ||
| Рахит детей раннего возраста (классический) | В 3-6 мес | · Костные деформации, обусловленные остеомаляцией и гиперплазией остеоидной ткани· гипотония мышц, слабость связочного аппарата· умеренные вегетативные расстройства | · «Блюдцеобразные» расширенные метафизы· отсутствие четкой линии предварительного обызвествления· остеопороз | В крови:уровень фосфора умеренно снижен, кальция — снижен или в норме, активность фермента щелочной фосфатазы повышена | Мульти-факториальное заболевание |
| Витамин-D-зависимый рахит | В 3-6 мес | Выраженные костные деформации, характерные для «цветущего» классического рахита:• варусные деформации нижних конечностей• отставание росто-весовых показателей• выраженная задержка моторного развития• изменения центральной нервной системы: нарушение сна, раздражительность, плаксивость, снижение аппетита, потливость | • Системный остеопороз• выраженное истончение кортикального слоя• рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления | • В крови: уровень фосфора снижен или в норме, кальция — резко снижен, активность щелочной фосфатазы резко повышена• генерализованная пераминоацидурия | Аутосомно-рецессивный |
| Витамин-D-резистентный рахит (фосфатдиабет) | В 1-1,5 года | • быстропрогрессирующие варусные (0-образные) деформации ног, нарушение походки, «рахитические четки, браслеты»• низкорослость при нормальной массе тела | •Грубые бокаловидные деформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста•грубый трабекулярный рисунок кости | • В крови:уровень фосфора снижен, кальция –в норме, активность щелочной фосфатазы повышена• фосфатурия | Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой |
| Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони | В 1-2 года | • Смешанные (Х- и 0-образные) деформации ног• отставание росто-весовых показателей• беспричинные подъемы температуры• полиурия, полидипсия• мышечные боли• артериальная гипотония, обменные нарушения в миокарде• увеличение печени• запоры | • Выраженный остеопороз• трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов | • В крови:уровень фосфора снижен, кальция — снижен или в норме, калия и натрия снижен• стойкий мочевой синдром• глюкозурия• генерализованная гипераминоацидурия• нарушена аммониоацидогенетическая функция почек | Аутосомно-рецессивный |
| Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз | В 5-6 месяцев –2-3 года | • Выраженное отставание росто-весовых показателей• мышечная гипотония вплоть до адинамии, мышечные боли• «рахитические» костные деформации и вальгусная деформация ног• раздражительность, плаксивость, потливость, нарушение сна• артериальная гипотония, изменения в миокарде | • Общий системный остеопороз• расширенные метафизы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления• концентрическая атрофия кости• нефрокальциноз | • В крови: уровни фосфора, кальция, калия и натрия снижены• мочевой синдром• кальциурия• снижена ацидогенетическая функция почек | Аутосомно-рецессивный |
| Несовершенный остеогенез | На первом году жизни | • Множественные костные переломы со смещением• отставание росто-весовых показателей• голубые склеры, синеватая кайма на зубах• в более старшем возрасте — отосклероз, ухудшение слуха | • Выраженный остеопороз• истончение кортикального слоя кости• переломы с различной степенью консолидации• нормальные границы между эпифизом и диафизом | В крови:кальций и фосфор — в норме, активность щелочной фосфатазы — в норме | В большинстве случаев аутосомно-доминантный, при врожденных формах — аутосомно-рецессивный |
| Хондродистрофия | На первом году жизни | • Укорочение рук и ног при нормальной длине туловища, кисть в виде трезубца, поясничный лордоз• кожные складки над суставами• задержка в развитии статокинетических функций | Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно «затемнены», головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены | В крови:кальций и фосфор –в норме, активность щелочной фосфатазы — в норме | Встречаются формы с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования |
| Гипофосфатазия | На первом году жизни | • Шаровидная форма черепа, гипофосфатемия (краниотабес)• выраженные «рахитические» костные деформации• отставание в росте• гипотония мышц• отставание в развитии статокинетических функций | • Системный резкий остеопороз, кости почти не контурируются• широкие «светлые» метафизарные пространства с короткими цилиндрами окостеневших диафизов и узкими эпифизарными полосками | В крови: уровни кальция и фосфора повышены или в норме, активность щелочной фосфатазы снижена | Аутосомно-рецессивный |
Лечение
Цели лечения:
· устранение нарушений ФКО;· устранение и минимализация костно-мышечных нарушений;· стабилизация состояния пациента. Тактика лечения [3-10,12-20]:Лечение рахита как правило амбулаторное. В случае неэффективности амбулаторного лечения, тяжелом течении заболевания решается вопрос о госпитализации. Немедикаментозное лечение: · диетотерапия;· массаж, ванны, пребывание на свежем воздухе;Терапевтический эффект при рахите достигается только при сочетании витамин-Д- терапии с рационализацией вскармливания ребенка, сбалансированного поступления солей кальция и фосфора, нормализацией режима сна и бодрствования, длительного пребывания на свежем воздухе, других оздоровительных мероприятийВ организации питания при лечении рахита рекомендуется сбалансированная диета по содержанию белков, жиров и углеводов, преобладание продуктов, богатых витаминами и минеральными веществами, в частности, кальцием, фосфором, магнием и т. д. Следует ограничивать в питании каши и мучные изделия, своевременно вводить овощные и фруктовые соки,пюре.К овощному пюре необходимо добавлять сваренный вкрутую желток, богатый жирорастворимыми витаминами и витаминами группы В, а также фосфором,кальцием, микроэлементами.При искусственном вскармливании важно учитывать содержание витамина D в заменителях грудного молока - адаптированных молочных смесях.Потребность в кальцие для здорового ребенка первых 6—12 месяцев составляет 500—600 мг в сутки.При рахите в период репарации и при выраженных остаточных явлениях полезны соляные, хвойные, соляно – хвойные ванны, песочные, морские и солнечные ванны.Солевые ванны показаны пастозным детям, хвойные — детям со сниженным питанием. Обязательны общий массаж и гимнастикаНазначение массажа до назначения медикаментозной терапии может оказать отрицательный эффект (П.В.Новиков,2011г). Медикаментозное лечение:Для лечения используют препараты витамина D в виде водного и масляного раствора. Назначают водный раствор витамина D3 (в одной капле 500 МЕ) или масляные растворы витамина D3 (в одной капле 500 МЕ) и Эргокальциферол(в одной капле 625, 1250 МЕ) в дозе 2000-5000 МЕ курсами 30-45 дней (УД – В). При отсутствии возможности определения уровня 25(ОН)Dподбор лечебных доз витамина D проводится в соответствии с особенностями клинической картины рахита, степенью его тяжести и динамикой заболевания. Дозы и длительность терапии рахита вариабельны и зависят от многих факторов, в том числе – от индивидуальных особенностей организма.· Для лечения витамин Д-дефицитного рахита применяется витамин Д в дозе от 2000 до 5000 МЕ/сут на протяжении 30-45 дней. Лечение рекомендуется начинать с дозы 2000 МЕ с постепенным еѐ увеличением до индивидуальной лечебной дозы под контролем пробы Сулковича (проводят до начала лечения, а затем каждые 7-10 дней − в процессе лечения). При резко положительном результате пробы витамин Д отменяют. Дозу в 5000 МЕ/сут назначают только при выраженных костных изменениях. В зависимости от степени тяжести заболевания: суточная доза витамина Д при I степени рахита – 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при II степени – 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при III степени – 3000-4000 МЕ в течение 45 дней(С.В. Мальцев (1997 г.)· После достижения клинического эффекта (проявляется нормализацией мышечного тонуса, исчезновением краниотабеса и вегетативных расстройств, отсутствием прогрессирования костных деформаций, началом прорезывания зубов) и нормализации лабораторных показателей (щелочная фосфатаза, кальций, фосфор в крови) переходят на профилактическую дозу витамина Д (400-500 МЕ), которую ребѐнок получает ежедневно в течение первых 2-х лет жизни и зимой на 3-ем году.· Детям из групп социального риска, из категории часто и длительно болеющих, возможно проведение противорецидивного курса специфического лечения рахита спустя 3 месяца после окончания основного курса в аналогичных дозах в течение 3-4 недель. На время лихорадки при острых заболеваниях у больных рахитом (ОРВИ, пневмонии, кишечной инфекции, отите и других) приём витамина D следует прекратить на 2-3 дня. После нормализации температуры продолжить лечение (УД –В). При возможности определения уровня 25(ОН)Дtotal( менее 20 нг/мл соответствует дефициту витамина Д) рекомендованы следующие лечебные дозы лекарственных средств на основе витамина Д (при избыточной массе тела/ожирении пациента применяют дозы, близкие к верхним границам указанного диапазона):· новорождѐнные дети (в возрасте до 1 месяца) – 1000 МЕ/сут;· дети 1-12 месяцев – 1000-3000 МЕ/сут;· дети 1-18 лет – 3000-5000 МЕ/сут.Общая нагрузочная доза 300 000 МЕ и выше не рекомендуется даже в случае лечения тяжѐлого дефицита.(«Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe»,2013г. Длительность лечения составляет 1-3 месяца и зависит от степени тяжести дефицита витамина Д. После достижения пациентом лабораторно подтверждѐнных целевых концентраций обеспеченности витамином Д (30-50 нг/мл, оптимальный статус) назначается поддерживающая доза лекарственного средства. Целесообразно повторно определить концентрацию 25(ОН)Дtotal спустя 3-4 месяца после еѐ нормализации, а затем контролировать 1 раз в 6 месяцев, особенно – при наличии у ребѐнка описанных ранее факторов риска. В процессе лечения осуществляют мониторинг сывороточных концентраций кальция, фосфора, активности общей щелочной фосфатазы, количественное определение кальциурии (расчѐт кальций-креатининового коэффициента). При применении лечебных доз витамина D необходимо постоянно осуществлять контроль за состояниемребенка поскольку существует широкий диапазон индивидуальной чувствительности к витамину D. Признаками гипервитаминоза D являются рвота, боли в животе, жажда, гиперкальциурия. Для своевременного выявления гиперкальциемии, проводят пробу по Сулковичу (качественная реакция определяющая выделение кальция с мочой) 1 раз в неделю, оценивают содержание кальция в плазме крови – 1 раз в месяц. (ІІ В) Коррекция фосфорно-кальциевого обмена, вторичного гиперпаратиреоза.Витамина D назначают в сочетании с витаминами группы В(В1, В2, В6), С, А, Е. Особенно важна комбинация с витаминами В2 и С, так как при их дефиците эффекта от лечения витамином D может и не быть (ІІ В). С целью снижения выработки паратгорморна в паращитовидных желёзах и уменьшения выраженности вегетативных симптомов в комплекс медикаментозного лечения при ІІ и ІІІ степени рахита включают препараты калия и магния из расчёта 10 мг/кг массы тела в сут в течение 3-4 нед. Для устранения мышечной гипотонии и улучшения метаболических процессов назначают карнитина гидрохлорид 50 мг\кг массы в течение 20-30 дней(ІІІ В).Недоношенным младенцам и доношенным, находящимся на естественном вскармливании в течение 2-3 недель рекомендуют прием препаратов кальция (глицерофосфат кальция 0,05-0,1 г в сутки, кальция глюконат 0.25-0.75 г в сутки). Для коррекции обмена фосфора используют кальция глицерофосфат в течение 3-4 недель (УД – В). Улучшает всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике цитратная смесь (кислота лимонная 2,1 г; натрия цитрат 3,5 г; вода дистиллированная 100 мл) в течение 10-12 дней по 1 ч. л. 3 раза в день. Лимонная кислота способствует поддержанию кислой реакции в кишечнике, образует растворимый и легкоусвояемый комплекс цитрата кальция.Обнаружение у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту на фоне метаболических нарушений, в период лечения витамином D снижения антикристаллообразующей способности мочи, положительной пробы Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии служит основанием для коррекции дозы витамина D.
Индикаторы эффективности лечения:· устранение клинических и лабораторных проявлений.Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
| Витамин E (Vitamin E) |
| Кальция глицерофосфат (Calcium glycerophosphate) |
| Кальция глюконат (Calcium gluconate) |
| Карнитин (Carnitine) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Ретинол (Retinol) |
| Рибофлавин (Riboflavin) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Эргокальциферол (Ergocalciferol) |
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная):Показания для плановой госпитализации:· Рахит III степени тяжести в периоде разгара.
· Рахит II степени тяжести в периоде разгара, не поддающийся обычной комплексной терапии.· Выраженные рахитические деформации, появляющиеся у ребенка в конце первого и в начале второго года жизнис целью дифференцировки с рахитоподобными заболеваниями. Тяжесть состояния ребенка, полиурия, полидипсия, выраженные признаки поражения вегетативного отдела центральной нервной системы, резкая мышечная гипотония у ребенка первых месяцев жизни с явлениями рахита также для дифференцировки диагностики с рахитоподобными заболеваниями. Показания для экстренной госпитализации:· Гипервитаминоз D, развившийся при специфическом лечении рахита любой степени.· Спазмофилия.
Профилактика
Профилактические мероприятия [8-10]:
Антенатальная профилактика рахита:
Необходимо соблюдение режима дня беременной женщины, в том числе достаточно продолжительный сон днем и ночью. Рекомендуются прогулки на свежем воздухе не менее 2—4 часов ежедневно, в любую погоду. Чрезвычайно важно организовать рациональное питание беременной (ежедневно употреблять не менее 180 г мяса, 100 г рыбы — 3 раза в неделю, 100—150 г творога, 30—50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов). Вместо молока можно применять специальные молочные напитки, предназначенные для беременных и кормящих женщин и способные предупредить нарушения фосфорно-кальциевого обмена у плода и матери во время беременности и в период лактации. Беременным женщинам из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм и др.) начиная с 28–32-й недели беременности необходимо дополнительно назначать витамин D в дозе 500—1000 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от времени года.
Постнатальная профилактика рахита:
Необходимо соблюдать условия правильного вскармливания ребенка. Наилучшим для младенца первого года жизни является грудное молоко при условии правильного питания кормящей женщины. Суточный рацион женщины в период лактации должен быть разнообразным и включать необходимое количество белка, в том числе и животного происхождения; жира, обогащенного полиненасыщенными жирными кислотами, углеводов, обеспечивающих организм энергией, а также витаминов и микроэлементов.При искусственном вскармливании ребенку необходимо подобрать молочную смесь, максимально приближенную к женскому молоку, содержащую 100%-ную лактозу, усиливающую всасывание кальция, холекальциферол и имеющую соотношение кальция и фосфора, равное 2. В молочных смесях допускается соотношение между кальцием и фосфором, равное 1,2—2, однако в грудном молоке оно равно 2,0.Лечебная физкультура, массаж должны проводиться систематически, регулярно, длительно, с постепенным и равномерным увеличением нагрузки.Постнатальная специфическая профилактика рахита:проводитсявитамином D, минимальная профилактическая доза которого составляет для здоровых доношенных детей раннего возраста 500 ЕД в сутки. Эта доза назначается начиная с 4—5-й недели жизни в осенне-зимне-весенний период с учетом условий жизни ребенка и факторов риска развития заболевания. Специфическая профилактика рахита у доношенных детей проводится в осенне-зимне-весенний период на первом и втором году жизни. Дети из группы риска по рахиту в осенне-зимне-весенний период первые два года жизни должны ежедневно получать витамин D в дозе 1000 МЕ .Недоношенным детям при I степени недоношенности витамин D назначается с 10–14-го дня жизни, по 400—1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето. При недоношенности II степени витамин D назначается в дозе 1000—2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая летний период, на втором году жизни доза витамина D снижается до 400—1000 МЕ.Эквиваленты:1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола;1 мкг холекальциферола = 40 МЕ витамина D3. Противопоказания к назначению профилактической дозы витамина D:· идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса—Бурне);· гипофосфатазия;· органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилактика рахита у них проводится, начиная с 3—4 месяцев под контролемразмеровбольшогородничка и окружностиголовы. Дальнейшее ведение (после стационара):дети, перенёсшие рахит I степени, наблюдаются врачом общей врачебной практики (семейным врачом) или педиатром до 2 лет, а перенёсшие рахит П-ІП степени – в течение 3 лет. Осмотры проводят 1 раз в 3 месяца.По показаниям врач общей практики (семейный врач) или педиатр может назначить биохимическое исследование крови (определение содержания кальция общего и ионизированного, фосфора и щелочной фосфатазы), денситометрию или рентгенографию костей, проконсультировать ребёнка у ортопеда, хирурга.Специфическая профилактика проводится в течение 2-го года жизни в осенне-зимний-весенний периоды, а на 3 году жизни только зимой.Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок.
Информация
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы: 1. Авдеева Т.Г., Коровина Н.А. Рахит.//Педиатрия. Национальное руководство. Том 1. – М: «ГЕОТАР-Медиа». 2009, глава 11. – С.261 – 278. 2. Ершова О.Б., Белова К.Ю., Назарова А.В. Кальций и витамин D: всё ли мы о них знаем?// РМЖ. Клинические рекомендации и алгоритмы для практикующих врачей. 2011, № 12. Сайт: info@rmj.ru 3. Захарова И.Н, Дмитриева Ю.А, Васильева С.В, Евсеева Е.А. Что нужно знать педиатру о витамине D: новые данные о его роли в организме (часть 1). //Педиатрия, 2014, том 93, № 3. – С.111-117. 4. Костылева М.Н. Место препаратов, содержащих кальций в профилактике гипокальциемии у детей (обзор литературы). // РМЖ. Педиатрия, 2008, № 6. Сайт: info@rmj.ru 5. Мальцев С.В., Зиатдинова Н.В., ФофановВ.Б. Рентгеноденситометрия костной ткани у детей с различными формами рахита. //Казанский медицинский журнал, 2003 г, том LXXXIV (84), № 1. – С 41– 42. 6. Почкайло А.С., В.Ф. Жерносек, Э.В. Руденко, Н.В. Почкайло, Е.В. Ламеко //Современные подходы к диагностике, лечению и профилактике рахита у детей/ учебно-методическое пособие, 2014 ,Минск 72 с. 7. Новиков, П.В. Современный рахит (классификация, методы диагностики, лечения и профилактики) : лекция для врачей ,2-е . – издание, Москва, 2011. – 71 с. 8. ПрокопцеваН. Л. Рахит у детей. (Лекция) // Сибирское медицинское обозрение, 2013, № 5. – С. 88 – 98. 9. Рациональное вскармливание недоношенных детей. Методические указания (Издание третье, дополненное и переработанное). Москва: «Союз педиатров России», 2012. – 41с. 10. Спиричев В.Б.О биологических эффектах витамина D.//Педиатрия, 2011, том 90, № 6. – С.113 –119. 11. Яцык Г.В., Беляева И.А., Шатская С.Ю. Применение витамина D при рахите у недоношенных детей //Российский педиатрический журнал. 2013, № 5. – С.45 – 49. 12. Kelishadi R., Sharifi-Ghazvini F., Poursafa P., Mehrabian F., Farajian S., Yousefy H., Movahedian M., Sharifi-Ghazvini S. DeterminantsofhypovitaminosisDinpregnantwomenandtheirnewbornsinasunnyregion // IntJ. Endocrinol. 2013; 2013:460970. doi: 10.1155/2013/460970. Epub 2013 Jul 1. 13. Luz Maria De-Regil, Cristina Palacios, Ali Ansary , Regina Kulier , Juan Pablo Peña-Rosas. VitaminDsupplementation for women during pregnancy /Editorial Group: Cochrane Pregnancy and Childbirth Group Published Online: 15 FEB 2012 Assessed as up-to-date: 16 DEC 2011DOI: 10.1002/14651858.CD008873.pub2 Copyright © 2012 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd. 14. MittalH., RaiS., ShahD., MadhuS.V., MehrotraG., MalhotraR.K. Gupta P. 300,000 IU or 600,000 IU of oral vitamin D3 for treatment of nutritional rickets: a randomized controlled trial. // Indian Pediatr. 2014, Apr; 51(4): 265-72.
Информация
Разработчики:1. Рамазанова Лаззат Ахметжановна – кандидат медицинских наук АО. « Медициский университет Астана», доцент кафедры интернатуры детских болезней2. Макаровская Евгения Александровна – врач высшей категории, заведующая детским отделением поликлиники «Междунардного казахско-турецкого университета».3. Мустафина КенжегульАхметовна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ "Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия", доцент кафедры педиатрии и детской хирургии.4. Литвинова Лия Равильевна – клинический фармаколог «Национальный научный кардиохирургический центр». Конфликта интересов: отсутсвует. Рецензенты:Скосарев Иван Александрович – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный медицинский университет», заведующий кафедрой детских болезней №1, врач педиатр высшей категории. Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Комментарии