Клинические рекомендации: Железодефицитная анемия у детей
Текст работы
Железодефицитная анемия у детей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018 Категории МКБ: Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови [хроническая] (D50.0)
Разделы медицины: Гематология детская, Педиатрия
Общая информация
Версия для печати Скачать или отправить файл
Краткое описание
ОдобренОбъединенной комиссией по качеству медицинских услугМинистерства здравоохранения Республики Казахстанот «25» апреля 2019 годаПротокол №64Железодефицитная анемия – приобретенное заболевание из группы дефицитных анемий, возникает при дефиците железа, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, клиническими проявлениями которой являются сочетание сидеропенического и анемического синдромов.ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Железодефицитная анемия у детей
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| D50 | Железодефицитная анемия |
| D50.0 | Хроническая постгеморрагическая анемия |
| АХБ | – | анемия при хронических болезнях |
| ВОЗ | – | Всемирная организация здравоохранения |
| ГПК | – | гидросидполимальтозный комплекс |
| ЖДА | – | железодефицитная анемия |
| ЖКТ | – | желудочно-кишечный тракт |
| ЛДЖ | – | латентный дефицит железа |
| МСНС | – | средняя концентрация гемоглобина в эритроците |
| НТЖ | – | коэффициент насыщения трансферрина железом |
| ОЖСС | – | общая железосвязывающая способность |
| СЖ | — | сывороточное железо |
| СФ | – | сывороточный ферритин |
| ЦП | – | цветовой показатель |
| ЭГДС | – | эзофагогастродуоденоскопия |
| Hb | – | гемоглобин |
| МСН | – | содержание гемоглобина в эритроците |
| MCV | – | средний объем эритроцитов |
| RDW | – | степень анизоциотоза эритроцитов |
Классификация
Классификация:
I степень (легкая) – уровень Hb 110-90 г/л;
II степень (средняя) – уровень Hb 90-70 г/л;
III степень (тяжелая) – уровень Hb менее 70 г/л.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИДиагностические критерииЖалобы и анамнез:Для анемического синдрома характерны следующие симптомы:· снижение аппетита;· шум в ушах;· мелькание мушек перед глазами;· плохая переносимость физических нагрузок;· слабость, вялость, головокружение, раздражительность;· обмороки;· одышка;· снижение работоспособности;· снижение когнитивных функций;· снижение качества жизни; Физикальное обследование Клинические проявления ЖДА представляют совокупность двух синдромов: сидеропенического и анемического.Для сидеропенического синдрома характерны следующие симптомы:· изменения кожи: сухость, появление маленьких пигментных пятен цвета «кофе с молоком», бледность кожи;· изменения слизистых оболочек: «заеды» в углу рта, глоссит, атрофический гастрит и эзофагит; видимых слизистых оболочек;· диспептические явления со стороны ЖКТ;· изменения волос – раздваивание кончика, ломкость и выпадение вплоть до гнездной алопеции;· изменения ногтей – поперечная исчерченность ногтей больших пальцев рук (в тяжелых случаях и ног), ломкость, расслаивание на пластинки;· изменение обоняния – пристрастие больного к резким запахам лака, краски ацетона, выхлопных газов автомобиля, концентрированных духов;· изменения вкуса – пристрастие больного к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и др.;· боли в икроножных мышцах, изменение тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии, гипотония мышц мочевого пузыря с развитием недержания мочи;· расширение границ сердца, приглушенность сердечных тонов, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца.· Считается, что наличие 4-х симптомов и более из перечисленных выше патогномонично для латентного дефицита железа (ЛДЖ) и ЖДА. Лабораторные исследования: Имеется 3 возможности лабораторной диагностики ЖДА:· ОАК, выполненный «ручным» методом - снижение концентрации Hb (менее 110 г/л), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 х 1012/л), снижение ЦП (менее 0,85), увеличение СОЭ (более 10-12 мм/час), нормальное содержание ретикулоцитов (10-20‰). Дополнительно врач-лаборант описывает анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. ЖДА это микроцитарная, гипохромная, норморегенераторная анемия.· ОАК, выполненный на автоматическом анализаторе клеток крови - снижаются средний объем эритроцита – MCV (менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците – MCН (менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците – МСНС (менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов – RDW (более 14%).· Биохимический анализ крови - снижение концентрации сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (менее 17%), снижение сывороточного ферритина (менее 30 нг/мл). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), количество которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл). Инструментальные исследования: нет Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Мегалобластные анемии | снижается количество эритроцитов и гемоглобина, наблюдаются лейкопения и тромбоцитопения. Кроме того, при обоих типах анемий может развиваться гемолитический синдром | Исследование периферической и венозной крови; миелограмма | При ЖДА не бывает гиперхромной анемии с макроцитозом эритроцитов. Длительность жизни эритроцитов при мегалобластной анемии снижается. Возможное понижение лейкоцитов и тромбоцитов при мегалобластной анемии, когда как при ЖДА данные показатели в норме. Особенности миелограммы (наличие редукции красного кроветворного ростка, а не гиперплазия мегалобластов). |
| Апластическая анемия | Анемический синром, геморрагический синдром на фоне тромбоцитопении, симптомы интоксикации. | Исследование периферической и венозной крови, миелограммы, общего анализа мочи, имунофенотипирова ние периферической крови на ПНГ клон. | При ЖДА в миелограмме не отмечается сокращение всех трех ростков кроветворения, нет жирового перерождение костного мозга. Отрицательный ПНГклон. |
| Талассемия | гипохромная анемия, анизоцитоз эритроцитов, наличие мишеневидных форм эритроцитов (пятно гемоглобина в центре клетки, напоминающее мишень). При этом содержание сывороточного железа нормальное или повышенное. Компенсаторная гиперплазия костного мозга ведёт к нарушениям в строении лицевого черепа. Череп может стать квадратным, башенным; нос приобретает седловидную форму; нарушается прикус и расположение зубов. Отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. Селезёнка и печень увеличены. Больные подвержены инфекционным заболеваниям. Рано начавшаяся анемия обуславливает физическое и умственное недоразвитие ребёнка. | Исследование периферической и венозной крови, миелограммы, генетическое исследование, УЗИ органов брюшной полости, портальной вены, проба Кумбса, определение типов гемоглобина. | Нет генетических мутаций, форма эритроцитов не изменена; сывороточное железо обычно снижено; нет костной деформации; нет желтушного синдрома; отсутствие гепатоспленомегалии; физическое и умственное развитие ребенка соответствуют возрасту. |
| Сидеробластные анемии | нарушение синтеза гема и митохондриальная дисфункция: неэффективный эритропоэз, высокое содержание железа в крови и гемосидероз внутренних органов.В костном мозге образуются эритроциты малого размера, в которых снижено содержание гемоглобина, а железо откладывается внутри клеток, затем выходит в кровь и оседает в тканях внутренних органов. | клинический анализ крови;пункция костного мозга, сывороточное железо, УЗИ Органов брюшной полости; генетическое исследование | При ЖДА снижено сывороточное железо в крови; нет гемохроматоза; отсутствие генетических мутаций |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
| Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane) |
| Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate) |
| Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Ferric (III) hydroxide sacharose complex) |
| Железа глюконат (Ferrous gluconate) |
| Железа карбоксимальтозат (Ferric carboxymaltosate) |
| Железа сульфат (Ferric sulfate) |
| (B03A) Препараты железа |
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕНемедикаментозное лечение:
Устранение этиологических факторов;
Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа).
Медикаментозное лечение В настоящее время в нашей стране используется терапевтический план лечения ЖДА пероральными препаратами железа, суточные дозы которых представлены в таблице.Возрастные терапевтические дозы пероральных препаратов железа для лечения ЖДА у детей.
| Возраст ребенка | Суточная доза элементарного железа |
| Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения железа) | |
| Дети до 3-х лет | 3 мг/кг |
| Дети старше 3-х лет | 45-60 мг |
| Подростки | до 120 мг |
| Неионные соединения т.е. препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа | |
| Любой возраст | 5 мг/кг |
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Монокомпонентные препараты железа | |||
| Глюконат железа | Глюконат железа 300 мг | по 1–3 табл. в день | III C |
| Сульфат железа | Сульфат железа табл. 256.3 мг (80 мг железа),Сульфат железа 325 мг (105 мг иона (II) железа (Fe2+)) | Детям старше 6 лет до 15 лет назначают по 1 капсуле ежедневно.Подросткам с 15 лет в начале терапии обычно назначают по 1капсуле 1-2 раза в сутки | III C |
| Комбинированные препараты | |||
| Железа (II) сульфат сухой + Аскорбиновая кислота 60 мг | Сульфат железа таб.320 мг+аскорбиновая кислота 60 мг | по 1 табл. 1–2 раза в день | III C |
| Препараты железа (III) валентные | |||
| Железа (III) гидроксид полимальтозат | Железа (III) гидроксид полимальтозат 400 мг (100 мг эл.железа)Таб. 375 мг(100 мг эл.железа) | По 100 - 300 мг железа (1 - 3 таблетки) ежедневно | IIB |
| Препараты железа для парентерального введения | |||
| Железа оксида сахарат | Железо III гидроксид сахарозный комплекс 540 мг (железа 20 мг); Железа (III) гидроксида сахарозного комплекса 333,0 мг (эквивалентно элементарному железу) 20,0 мг | Ампулы 5,0 развести 0,9% раствором натрия хлорида в соотношении 1:20, например — 1 мл (20 мг железа) в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Полученный раствор вводится со следующей скоростью: 100 мг железа — не менее чем за 15 мин; 200 мг железа — в течение 30 мин; 300 мг железа — в течение 1,5 ч; 400 мг железа — в течение 2,5 ч; 500 мг железа — в течение 3,5 ч | II B |
| Железа [III] гидроксид и декстрана комплекс | Железа III гидроксид-декстрановый комплекс 312,5 мг (50 мг железа) | Ампулы 2,0 парентеральное введение – в/в капельно разводится в 0,9% растворе натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы. Доза 100–200 мг железа (2–4 мл препарата) разводится в 100 мл растворителя.В/в медленно (0,2 мл/мин) в дозе 100–200 мг железа (2–4 мл), предпочтительно разведенного в 10–20 мл 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы. Начальная доза препарата составляет 25 мг железа или 0,5 мл раствора, которая вводится в/в медленно в течение 1–2 мин | II B |
| Железа оксида полимальтозные комплексы | Железа карбоксимальтозат 156-208 мг (50 мг железа) | в/в струйно, в максимальной однократной дозе до 4 мл (200 мг железа) в день, но не чаще 3 раз в неделю.в/в (внутривенно) капельно (инфузионно) 1000 мг железа 1 раз в неделю. | II B |
улучшение аппетита, самочувствия, физической активности, настроения;
нормализация цвета кожи и видимых слизистых;
нормализация Hb, ретикулоцитов.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: см. Амбулаторный уровеньХирургическое вмешательство: нет
Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень
Индикаторы эффективности лечения: см. Амбулаторный уровень
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИПоказания для плановой госпитализации: нетПоказания для экстренной госпитализации:
анемия III степени тяжести;
необходимость парентерального введения препаратов железа.
Комментарии