Текст работы

Расстройство вегетативной нервной системы у детей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018
Категории МКБ: Другие расстройства вегетативной [автономной] нервной системы (G90.8), Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия (G90.0), Полисистемная дегенерация (G90.3), Расстройство вегетативной [автономной] нервной системы неуточненное (G90.9), Семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1), Синдром Горнера (G90.2)
Разделы медицины: Неврология детская, Педиатрия
Общая информация
ОдобренОбъединенной комиссией по качеству медицинских услугМинистерства здравоохранения Республики Казахстанот «19» апреля 2019 годаПротокол №63Расстройство вегетативной нервной системы – это вегетативная дисфункция, которая является самостоятельным заболеванием, имеет полиэтиологическое происхождение и объединяет 3 ведущих синдрома – психовегетативный, вегето-сосудисто-трофический и прогрессирующей вегетативной недостаточности.Периферическая вегетативная недостаточность – комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела вегетативной нервной системы, причиной которых выступают инфекционные, эндокринные, системные и метаболические заболевания.Пароксизмальная вегетативная недостаточность – это клинико- патогенетическая форма вегетативной дисфункции, которая характеризуется вегетативными кризами (пароксизмами), которая является результатом.ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Расстройство вегетативной нервной системы у детей
Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
G90	Расстройства вегетативной [автономной] нервной системы
G90.0	Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия
G90.1	Семейная дизавтономия [Райли-Дея]
G90.2	Синдром Горнера
G90.3	Полисистемная дегенерация
G90.8	Другие расстройства вегетативной [автономной] нервной системы
G90.9	Расстройство вегетативной [автономной] нервной системы неуточненное

 Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр в 2019 г.) Сокращения, используемые в протоколе:

АД	–	артериальное давление
АЛаТ	–	аланинтрансфераза
AСаT	–	аспартатаминотрансфераза
ВНС	–	вегетативная нервная система
ВПР	–	врожденный порок развития
ВСД	–	вегето-сосудистая дистония
ЖКТ	–	желудочно-кишечный тракт
ИФА	–	иммуноферментный анализ
КФК	–	креатининфосфокиназа
ЛФК	–	лечебная физкультура
ЛДГ	–	лактатдегидрогеназа
МРТ	–	магниторезонансная томография
МАО	–	моноаминооксидаза
НЦД	–	нейроциркуляторная дистония
ОАК	–	общий анализ крови
ОАМ	–	общий анализ мочи
ПНС	–	периферическая нервная система
ПЦР	–	полимеразная цепная реакция
ПМСП	–	первичная медико-санитарная помощь
ПЭП	–	перинатальная энцефалопатия
РЭГ	–	реоэнцефалография
СВД	–	синдром вегетативной дистонии
СОЭ	–	скорость оседания эритроцитов
ССС	–	сердечно-сосудистая система
СМЖ	–	спинномозговая жидкость
СПИД	–	синдром приобретенного иммунодефицита
СДВГ	–	синдром дефицита внимания и гиперактивности
УЗД	–	ультразвуковая диагностика
УЗДГ	–	ультразвуковая допплерография
ЦНС	–	центральная нервная система
ЧСС	–	частота сердечных сокращений
ЧМТ	–	черепно-мозговая травма
ЧД	–	частота дыхания
ЭКГ	–	электрокардиография
ЭЭГ	–	эхоэнцефалограмма
ЭЭГ-видеомониторинг	–	видеомониторинг электроэнцефалограммы
ЭНМГ	–	электронейромиография

 Пользователи протокола: педиатры, детские   неврологи, врачи общей практики. Категория пациентов: дети. Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация
По клинико-патогенетическим формам:
Нейроциркуляторная дисфункция;
Вегетативно-сосудистая дисфункция:
- кардиальные;- васкулярные (гипертензивные или гипотензивные).
Вегетативно-висцеральная дисфункция;
Пароксизмальная вегетативная недостаточность:
- генерализованная форма (вагоинсулярные, симпатоадреналовые или смешанные кризы);- локализованная форма (церебральный, кардиальный, абдоминальный, дыхательный и т.д.).
 Бывает первичная и вторичная периферическая вегетативная недостаточность.Первичные формы:
идиопатическая (изолированная, «чистая») вегетативная недостаточность (синдром strongradbury - Egglestone);
периферическая вегетативная недостаточность плюс множественные системные атрофии (синдром Shy - Drager);
периферическая вегетативная недостаточность плюс клинические проявления паркинсонизма;
семейная дизавтономия (Raily-Dey);
другие наследственные вегетативные невропатии (при НСВН и НМСН).
Вторичные формы:
на фоне эндокринных заболеваний (сахарных диабет, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность);
на фоне системных и аутоиммунных заболеваний (амилоидоз, склеродермия, миастения, синдром Гийена-Барре);
на фоне метаболических нарушений (порфирия, наследственная   бета- липопротеиновая недостаточность, уремия);
на фоне лекарственных интоксикаций (дофасодержащие препараты, альфа- и бета-адреноблокаторы, антихолинергические препараты и др.);
на фоне токсических поражений (винкристин, мышьяк, свинец);
на фоне поражения вегетативных аппаратов ствола и спинного мозга (сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз);
на фоне карциноматозных поражений, паранеопластических синдромов;
на фоне инфекционных поражений периферической вегетативной нервной системы (СПИД, герпес, сифилис, лепра).
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИДиагностические критерииЖалобы и анамнез:

Жалобы	Характер жалоб при вегетативной дисфункции	Направление обследования
Цефалгия, головокружения	пульсирующая головная боль в одной половине головы с тошнотой, рвотой.	исключение наличия у детей сосудистых и ликвородинамических нарушений.
Кардиалгии	боли  колющие, иррадиирущие в лопатку, руку, возникающие при волнении, переутомлении, перемене погоды, не связанные с физическими нагрузками, купирующиеся приемом седативных средств. Дети жалуются на ощущение сердцебиения в области сердца, неприятные ощущения в области сердца.	Необходимо исключить кардиалгию.
Со стороны органов дыхания	Одышка во время умеренной физической нагрузки, пароксизмы невротического кашля, которые проходят при седативной терапии, у детей с ВД возможны приступы одышки в ночное время, при волнении.	высокое содержание ацетилхолина, снижение активности сывороточной холинэстеразы говорит в пользу ВД.  Необходимо исключение локального процесса (инфекция, бронхиальная астма)

Физикальное обследование:
При ваготонии склонность к покраснению кожных покровов,  кисти рук цианотичны, влажные и холодные на ощупь, мраморность кожных покровов, общий гипергидроз, склонность к угревой сыпи в пубертате, нередки проявления нейродермита, различные аллергические реакции по типу крапивницы, отека Квинке. У этой категории детей могут быть склонность к задержке жидкости, преходящие отеки на лице. Дети склонны к полноте, гипотермии, гипотонии АД.При симпатикотонии кожные покровы у детей бледные, сухие, сосудистый рисунок не выражен. Кожа на кистях рук сухая, холодная, иногда проявляются экзематозные проявления, зуд. Дети с симпатикотонией чаше худые, хотя имеют повышенный аппетит. Склонность к гипертермии, к повышению АД.

Признаки	Симпатоадреналовый	Вагоинсулярный
Частота возникновения	Часто	Редко
Наличие предвестников	Отсутствует, внезапное начало	Имеются слабость, разбитость, тревожность
Частота пульса	Резкая тахикардия	Брадикардия или тахикардия
Артериальное давление	Повышено	Снижено
Приступ одышки	Отсутствует	Присутствует
Потливость	Не выражена	Значительная
Озноб, похолодания конечностей	Имеются	Отсутствуют
Болевые ощущения	В области сердца	Головная боль, боль в животе

Лабораторные исследования:Общий анализ крови, биохимический анализ крови в пределах  возрастной нормы. Инструментальные исследования:
Нейрорадиологические исследования  - МРТ/КТ головного мозга: нет структурных изменений;
Ультразвуковое исследование головного мозга – НСГ: нет структурных изменений;
Офтальмологические исследования – офтальмоскопия, ангиопатия сосудов сетчатки, без изменений.
ЭЭГ: снижение амплитуды основной биоэлектрической активности мозга.
ЭКГ: синусовая тахикардия.
УЗДГ сосудов головы: изменение тонуса и наполнения сосудов.
УЗД комплексная: без патологических изменений.
Рентгенография обзорная органов грудной клетки: без патологических изменений.
Показания для консультации узких специалистов:
консультация нейрохирурга: при опухолях и кровоизлияниях, решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;
консультация офтальмолога: для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики, выявляет наличие ангиопатии или отека диска зрительного нерва;
консультация эндокринолога: для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, выявляет гипотиреоз другие метаболические заболевания;
консультация гастроэнтеролога: для проведения дифференциальной диагностики, выявляет гастрит, гастроэнтерит;
консультация кардиолога: для проведения дифференциальной диагностики, выявляет пороки сердца, грубую патологию сердца;
консультация психолога: для диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний, проводит немедикаментозную коррекцию заболевания;
консультация физиотерапевта: для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК;
консультация оториноларинголога: для дифференциального диагноза, выявляет гаймориты, синуситы;
консультация пульмонолога: дифференциальный диагноз нарушений дыхательной системы, выявляет пневмонию;
консультация психиатра: дифференциальный диагноз психиатрических расстройств, выявляет пограничные психиатрические состояния.
 Диагностический алгоритм:Схема диагностикиХарактер вегетативных нарушений
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагностические критерии	Вегетативные пароксизмы	Кардиогенные синкопы	Сосудисто- церебральные приступы	Приступы    эпилептическойприроды
Синкопальные проявления	Головокружение, слабость, дурнота, потливость, нехватка воздуха, мелькание перед глазами, бледность, звон в ушах,наличие гипо-  и ангидроза, отсутствие вагальной реакции, замедления ритма сердца во время приступа	Могут отсутствовать или возможны ощущение перебоев, боли в сердце	Могут отсутствовать или возникают кратковременное головокружение,       боль в затылке, шее, тошнота, общая слабость	Могут отсутствовать или развиваются кратковременно в виде ауры
Клинические проявления синкопального состояния	Бледность, редкое глубокое дыхания, слабый нитевидный пульс, резкое падение АД	Бледность и цианоз, частое и поверхностное дыхание, пульс редкий или отсутствует, иногда тахикардия.АД снижено	бледность может быть акроцианоз, дыхание поверхностное,                  пульс редкий, АД разное	Акроцианоз, дыхание частое, шумное, нерегулярное, периодически апное, пульс редкий, АДразное
Наличие судорог во время потери сознания	При глубоком обмороке	Могут быть	Редко	Могут быть
Серия повторныхсинкоп	Редко	Очень редко	Часто
Скорость возвращения сознания	Быстро и полностью	Медленно, период дезориентации
Клинические проявления постсинкопального периода	Общая слабость, головная боль, головокружение, потливость	Общая  слабость, дискомфорт,  боль в  области сердца, головная боль в  области сердца, головная боль	Общая слабость, общая головная боль, боль в шее, затылке, наличие неврологических расстройств (дизартрия, парезы и т.д.)	Оглушенность сонливость, заторможенность, адинамия, невнятная речь, головная боль

Диагностические критерии	Нейрогенные синкопы (вазодепрессорный синкоп)	Кардиогенные синкопы	Сосудисто- церебральные синкопы	Синкопы Эпилептической природы
Провоцирующие факторы	Страх, испуг, взятие крови,лечение зубов, вегетативный криз, душное помещение, длительное стояние, голод, переутомление	Физическая нагрузка, прекращение нагрузки, эмоциональные факторы, отсутствие провоцирующих факторов	Резкий поворот головы, разгибание головы, без явной причины
Положение в котором наступил обморок	Вертикальное	Чаще вертикально если, лежа	Чаше вертикальное, но может быть в любом положении
Прикус языка	Нет	Редко	Нет  Есть
Мочеиспускание	При глубоком обмороке
Анамнез болезни	Часто в детстве, пубертатном периоде, приэмоциях, при длительном стоянии	Наблюдение и лечение у кардиолога	Лечение у невропатолога  по поводу шейного остеохондроза, органических нарушения нервной системы.
Дополнительные методы исследования	Психологическое исследование- аффективные нарушения: исследование вегетативной сферы вегетативная дистония	Изменения на ЭКГ, при холтеровском мониторирование при электрофизиолог ическом исследовании	Изменение допплерографии магистральных артерии, изменение на РЭГ, остеохондроз на спондилограммах шейногоотдела позвоночника

Дифференциальный диагноз вегетососудистой дистонии при употреблении медикаментозных препаратов или токсических веществ

Ослабления симпатической активности	при употреблении клонидина,  метилдопы, резерпина,  барбитуратов,  альфа-   и  бета-адреноблокаторов
Усиление симпатических эффектов	употребления амфетаминов, кокаина, трициклических                     антидепрессантов, ингибиторов МАО и бета-адреномиметиков.
Усиление парасимпатической активности	употреблении холиномиметиков (таких, как пилокарпин, бетанехол), или ингибиторов холинэстеразы (пиридостигмин), илифосфорорганических пестицидов.
Ослабление парасимпатической активности	при употреблении  антидепрессантов, фенотиазинов,  антихолинэргических препаратов, ботулотоксина

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амитриптилин (Amitriptyline)

Диазепам (Diazepam)

Карбамазепин (Carbamazepine)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Преднизолон (Prednisolone)

Тиамин (Thiamin)

Цианокобаламин (Cyanocobalamin)

Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [9]Немедикаментозное лечение:
Режим: строгий режим труда и отдыха, освобождение от дополнительных нагрузок.
Диета: при вторичных нарушениях вегетативной нервной системы необходимо придерживаться диеты, согласно протокола основного заболевания (сахарный диабет, онкологические заболевания, заболевания ЖКТ и т.д.).
При надсегментарных нарушениях необходимо регулярное питание,  в зависимости от возраста пациента - стол 16, 16б, общий и т.д.
Иглорефлексотерапия (для детей после 5 лет);
Ранняя реабилитация;
Лечение астмоидных приступов возможно с помощью CPAP.
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия включает в себя:·          седативная и анксиолитическая терапия;·           метаболическая терапия;При симпатоадреналовых кризах – карбамазепин, бензодиазепин.Перечень основных лекарственные средств, имеющих 100% вероятность применения:

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Витамины и витаминоподобные средства	Тиамин	Раствор 50мг/мл, 125 мг в/м, 1 раз в сутки. 10-30 дней	С
	Пиридоксин	Таблетка 2 мг, раствор 50 мг/мл. доза 0.002 г/сутки	С
	Цианкобаламин	раствор для инъекций 200 мкг/мл, 500 мкг/мл дозировка 0,4- 1мл (200-500мкт) в сутки, при улучшении состояния0 ,2мл	С

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Противосудорожные препараты	Диазепам	таблетка 5мг Диазепам 1-12 мес первоначально 250 микрограмм/кг 2 раза в день Детям 1–5 лет первоначально 2.5мг 2 раза в день Детям 5–12 лет первоначально 5 мг 2 раза в деньДетям 12–18 лет первоначально 10 мг 2 раза в день; максимальная общая доха в сутки 40 мг	С
Витамины и витаминоподобные средства	Пиридоксин	Таблетка 2 мг, раствор 50 мг/мл. доза 0.002 г/сутки	С
	Цианкобаламин	раствор для инъекций 200 мкг/мл, 500 мкг/мл дозировка 0,4- 1мл (200-500мкт) в сутки, при улучшении состояния0 ,2мл	С
	Тиамин	Раствор 50мг/мл, 125 мг в/м, 1 раз в сутки. 10-30 дней	С
Противосудорожные средства	Карбамазепин	Таблетка 200 мг, 10-20 мг/кг/сутки в 2-3 приемадоза     10-20   мг\кг\сутки  при    лечении  вегетативных пароксизмов (симпатикоадреналовые кризы) 7-14 дней	С
Трициклический антидепрессант	Амитриптилин	При ночном энурезе у детей в возрасте 6-10 лет - 10-20мг/сут на ночь, в возрасте 11-16 лет - 25-50 мг/сут.	С

Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕМедикаментозное лечениеПеречень основных лекарственных средств (вероятность использования 100%):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Противосудорожные средства	Диазепам	Диазепам 1-12 мес первоначально 250 микрограмм/кг 2 раза в день Детям 1–5 лет первоначально 2.5мг 2 раза в день Детям 5–12 лет первоначально 5 мг 2 раза в деньДетям 12–18 лет первоначально 10 мг 2 раза в день; максимальная общая доха в сутки 40 мг.	С

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности)

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Стероидные гормоны	Преднизолон	1,5 мг/кг/сутки в течение 1-4 недель	С
Витамины и витаминоподобные средства	Пиридоксин	Таблетка 2 мг, раствор 50 мг/мл. доза 0.002 г/сутки	С
	Цианкобаламин	раствор для инъекций 200 мкг/мл, 500 мкг/мл дозировка 0,4- 1мл (200-500мкт) в сутки, при улучшении состояния0 ,2мл	С
	Тиамин	Раствор 50мг/мл, 125 мг в/м, 1 раз в сутки. 10-30 дней	С
	Пиридоксин	Таблетка 2 мг, раствор 50 мг/мл. доза 0.002 г/сутки	С
Противосудорожные средства	Карбамазепин	Таблетка 200 мг, 10-20 мг/кг/сутки в 2-3 приемадоза     10-20   мг\кг\сутки  при    лечении  вегетативных пароксизмов (симпатикоадреналовые кризы) 7-14 дней	С
Трициклический Антидепрессант	Амитриптилин	При ночном энурезе у детей в возрасте 6-10 лет - 10-20мг/сут на ночь, в возрасте 11-16 лет - 25-50 мг/сут.	С

Хирургическое вмешательство: нет. Дальнейшее ведение:
Профилактические курсы  медикаментозной  витаминотерапии,  режим  сна и отдыха.
Седативная терапия при провокационных ситуациях без клинических проявлений.
Избегать повторных стрессовых ситуаций, перенапряжения, переутомления.
 Индикаторы эффективности лечения:
улучшение настроения;
купирование головных болей и пароксизмальных проявлений;
нормализация сна;
повышение работоспособности;
улучшение качества жизни.
Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:Показания для экстренной госпитализации:
нарушение витальных функций (изменение уровня сознания).
Показания для плановой госпитализации:
нет.