Реферат: Лабораторная диагностика наследственных и приобретенных коагулопатий
Коагулопатии – это группа заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови. При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.
Дата добавления на сайт: 30 ноября 2024
Скачать работу 'Лабораторная диагностика наследственных и приобретенных коагулопатий':
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
КАФЕДРА КЛИНИЧЕСКОЙ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ И ИММУНОЛОГИИ
Лабораторная диагностика наследственных и приобретенных коагулопатийГанецкая В. О.
Медико-диагностический факультет,
5 курс, 2 группа
ГРОДНО, 2020
Коагулопатии – это группа заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови. При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.
Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.
Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).
Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).
Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.
Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
При лабораторной диагностике выявляются:
- значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ - в норме;
- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);
- частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.
Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.
Лабораторная диагностика свидетельствует, что:
- АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;
- показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;
- активность ФIХ частично снижена или отсутствует.
Таблица 1. Критерии лабораторной диагностики групп наследственных коагулопатийПоказатели коагулограммыГруппы наследственных коагулопатийI группа — изолированное нарушение внутреннего механизма свертывания (XII, XI, IX, VIII факторы) II группа — изолированное нарушение внешнего механизма свертывания (VII фактор) III группа — нарушение
внешнего и внутреннего
механизма свертывания
(V, X, II факторы) IV группа — нарушение конечного этапа свертывания (I фактор XIII фактор)
Силиконовое время свертывания цельной крови Удлинено Нормальное Удлинено УдлиненоНормальноеСодержание фибриногена плазмы Нормальное Нормальное Нормальное СниженоНормальноеПротромбиновое время по Квику
(тромбопластин с активностью в 11—15 с) Нормальное Удлинено Удлинено УдлиненоНормальноеПарциальное
тромбопластиновое время (норма 60—70 с) Удлинено Нормальное Удлинено УдлиненоНормальноеСтандартизированное парциальное
тромбопластиновое время (норма 45-55 с) Удлинено Нормальное Удлинено УдлиненоНормальноеСтандартизированный
индикаторный тромбопластиновый тест Удлинено Нормальное Удлинено УдлиненоНормальноеПараметры аутокоагулограммыИзменены В норме Изменены ИзмененыВ норме
Нормальное тромбиновое время и нормальное содержание фибриногена позволяют исключить наследственные коагулопатии — а-, гипо- и дисфибриногенемии. При наследственном дефиците XIII фактора все показатели коагулограммы соответствуют норме, а заподозрить заболевание позволяет наличие геморрагического диатеза при нормальных показателях и исключении всех остальных форм. В этом случае необходимо провести целенаправленное исследование активности XIII фактора, которая оказывается сниженной. Исключение коагулопатий, обусловленных нарушением конечного этапа свертывания, на основании нормального тромбинового времени заставляет проводить дальнейший диагностический поиск.
Приобретенная коагулопатия - диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.
ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.
Этиологическим фактором заболевания являются:
- генерализованные инфекции, септические состояния;
- шок любого происхождения;
- обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);
- злокачественные опухоли;
- обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;
- иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;
- массивные кровопотери, трансфузии;
- отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;
- острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.
- первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).
Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются: повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.
Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления) и к развитию геморрагического синдрома; образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.
В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:
1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;
2) переходная;
3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);
4) восстановительная.