Лекция: Анемии

Анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением гемоглобина в единице объема крови у женщин ниже 120-117 г/л и гематокрита ниже 35% и у мужчин ниже 140-137 г/л и 40%.

Дата добавления на сайт: 23 апреля 2024

Скачать работу 'Анемии':

Глава 1. Анемии.
Анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением гемоглобина в единице объема крови у женщин ниже 120-117 г/л и гематокрита ниже 35% и у мужчин ниже 140-137 г/л и 40%.
Выделяют несколько принципов классификации анемий:
1. по механизму развития (патогенетическая классификация анемий),
2. по морфологии эритроцитов,
3. по степени тяжести,
4. по степени насыщения эритроцитов гемоглобином,
5. по степени регенерации.
1. Патогенетическая классификация анемий (Л.И.Идельсон, 1979):
А. Анемии, связанные с повышенной кровопотерей.
1. Вследствие острой кровопотери - острая постгеморрагическая анемия.
2. Вследствие хронической кровопотери - хроническая постгеморрагическая анемия
Б. Анемии, обусловленные нарушением кровообразования.
1. Анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина.
1.1. Железодефицитная анемия.
1.1.1. Абсолютный дефицит железа.
1.1.2. Относительный дефицит железа - анемия при хронических заболеваниях.
1.2. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов.
1.2.1. Наследственная сидероахрестическая анемия.
1.2.2. Анемия при отравлении свинцом.
1.2.3. Эритропоэтическая порфирия.
1.3. Анемии, связанные с количественными нарушениями синтеза цепей
глобина - талассемии.
2. Мегалобластные анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК.
2.1. Приобретенная В12 дефицитная анемия.
2.2. Врожденная В12 дефицитная анемия - синдром Иммерслунд-Гресбека.
2.3. Фолиево-дефицитная анемия.
3. Апластическая анемия .
3.1. Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза и
врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони).
3.2. Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза без
врожденных аномалий развития (анемия Дамешека).
3.3. Наследственная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза
(анемия Даймонда-Блекфана).
3.4. Приобретенная идиопатическая апластическая анемия.
4 . Анемии вследствие опухолевой метаплазии костного мозга при:
4.1. Остром лейкозе.
4.2. Терминальной стадии хронических лейкозов и генерализованных лимфомах.
4.3. Множественной миеломе.
4.4. Метастазах рака в костный мозг.
5. Анемия при первичной и вторичной миелодисплазии - миелодиспластические
синдромы.
5.1. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, без кольцевых сидеробластов.
5.2. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.
5.3. Рефрактерная анемия с избытком бластов.
5.4. Неклассифицируемый МДС.
6. Анемия, связанная с дефицитом эритропоэтина при хронической почечной
недостаточности.
В. Анемии, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов.
I. Наследственные гемолитические анемии.
1. Мембранопатии.
1.1. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
1.1. Овалоцитоз.
1.1. Стоматоцитоз.
1.1. Акантоцитоз.
2 Ферментопатии.
2.1. Дефицит эритроцитарных гликолитических ферментов активности - пируваткиназы.
2.2. Аномалии обмена эритроцитарных нуклеотидов
2.3. Дефицит ферментов, участвующих в пентозофосфатном и глютатионовом
метаболизме - дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
3. Гемоглобинопатии.
3.1. Серповидно клеточные синдромы:
Носительство признаков серповидноклеточности (гемоглобин AS),
Серповидно-клеточная анемия (гемоглобин SS),
Двойной гетерозиготный статус: сочетание гетерозиготной формы, серповидно-клеточной анемии с бета-талассемией, гетерозиготных форм, гемоглобинопатий S и C (SC), S и D (SD),
Гомозиготная форма гемоглобинопатии CC,
3.2. Анемии с нестабильными гемоглобинами:
врожденная гемолитическая анемия с тельцами Гейнца
II Приобретенные гемолитические анемии.
1. Неиммунные.
1.1. Гемолитическая анемия, обусловленная действием механических факторов.
1.2. Гемолитическая анемия, обусловленная действием химических факторов.
1.3. Гемолитическая анемия, обусловленная действием физических факторов.
1.4. Гемолитическая анемия, обусловленная действием биологических факторов.
2. Иммунные (идиопатические и симптоматические)
2.1. Изоиммунные.
2.2. Гетероиммунные (гаптеновые).
2.3. Аутоиммунные.
АИГА с неполными тепловыми агглютининами: идиопатическая, симптоматическая
АИГА с полными холодовыми агглютининами: идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь, симптоматическая.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната—Ландштейнера): острая и хроническая формы.
Гемолизиновая (с кислотными и тепловыми гемолизинами) форма.
АИГА, протекающая с синдромом парциальной красноклеточной аплазии.
3. Приобретенная мембранопатия: пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ).
2. По морфологии эритроцитов анемии делят на:
гипохромные нормо- микроцитарные (обусловленные нарушением синтеза
гемоглобина),
нормохромные микросфероцитарные (наследственный микросфероцитоз),
нормохромные нормоцитарные (гемолитические анемии, апластическая анемия, анемии при опухолевой метаплазии костного мозга),
гиперхромные макроовалоцитарные (обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК, анемии при опухолевой метаплазии костного мозга, миелодисплазии, анемии у алкоголиков, при гипотиреозе).
3. По степени тяжести анемии классифицируют:
I степени (легкая) - гемоглобин - 130 (М)- 120 (Ж) - 99 г/л
II степени (средняя) - 99-66 г/л
III степени (тяжелая) - 66-33 г/л
IY степени (крайней тяжести) - ниже 33 г/л.
4. По степени насыщения эритроцитов гемоглобином анемии классифицируют:
гипохромная - ПГ или ЦП 1,0
5.По степени регенерации выделяют:
гипорегенераторную - ретикулоцитов меньше 0,5%
норморегенераторную - ретикулоцитов 0,5-1,5%
гипергеренераторную - ретикулоцитов больше 1,5%.
Железодефицитная анемия.
– самая распространенная форма анемий. Ее отличительными чертами являются:
высокая распространенность среди лиц всех возрастов с преобладанием у женщин детородного возраста,
связь с хронической кровопотерей,
наличие в клинике циркуляторно-гипоксического и сидеропенического синдромов, сопровождающихся трофическими нарушениями.
по данным полного анализа крови это гипохромная, нормо- микроцитарная анемия, гипорегенераторная (до начала терапии препаратами железа), различной степени тяжести. Характерен гипертромбоцитоз до 600,0 х 10 9/л, но иногда, напротив, может быть незначительная тромбоцитопения. Характерных изменений со стороны лейкоцитов не отмечено.
Установлено, что в организме взрослого человека весом 70 кг содержится 4,5 г железа. Ферритин - железосодержащий белок негемовой структуры является основной формой депонирования железа. В организм железо поступает с мясными и растительными продуктами. Всасывается преимущественно железо в виде гема. Место всасывания железа - двенадцатиперстная кишка и начальная часть тощей кишки. Максимальная всасывательная способность кишечника составляет 2-2,5 мг в сутки. Физиологические суточные траты железа с калом, мочой, желчью, потом составляют 1 мг для мужчин и женщин. Дополнительно к этому женщины теряют железо с менструальной кровопотерей. Так как в 2 мл крови содержится 1 мг железа, то в зависимости от объема кровопотери дополнительные потери железа в пересчете на одни сутки у женщин могут достигать от 0,5 мг (при 30 мл кровопотери) до 2 мг (при 120 мл кровопотери). В последнем случае суточные потери железа могут превышать максимально возможное его всасывание. Общие потери железа при беременности и лактации составляют 800 мг. Закладка депо железа в организме новорожденного происходит в последнем триместре беременности, и особенно в последнем месяце. Дети, рожденные недоношенными, или от второй, третьей беременности с коротким интервалом между родами, или рожденные женщиной, страдающей дефицитом железа, имеют врожденное железодефицитное состояние.
При дефиците железа анемия далеко не первое и не единственное проявление патологического состояния организма. Помимо участия в синтезе гемоглобина, железо является составной частью важной для организма ферментативной системы - цитохромоксидаз, участвующих в обменно-метаболических процессах.
Причины дефицита железа в организме.
Основная причина дефицита железа в организме - повышенная кровопотеря: меноррагия и метроррагия, кровотечения из пищеварительного тракта, почечные, носовые, легочные.
Неадекватное поступление железа в организм в условиях повышенной потребности в нем: беременность, период интенсивного роста организма. При этом следует помнить, что обычно плохое питание (однообразное, с малым количеством мясных продуктов) без кровопотери не ведет к развитию ЖДА.
Нарушение всасывания железа в кишечнике: массивные резекции тонкого кишечника, синдром мальабсорбции.
Врожденное железодефицитное состояние: недоношенность, наличие железодефицитного состояние у матери.
Нарушение синтеза транспортного белка – трансферрина: наследственный, приобретенный при нарушении белковообразовательной функции печени
Клинические проявления:
1. Циркуляторно-гипоксический синдром. Характерны головные боли, головокружение, шум в ушах, мушки перед глазами, обморочные состояния, слабость, учащенное сердцебиение, боли с сердце, одышка при незначительной физической нагрузке. В совокупности может иметь место общая слабость, пониженная работоспособность, значительное снижения жизненного тонуса. Тяжелая и длительная ЖДА приводит к развитию анемической миокардиодистрофии и гиперкинетической деятельности сердца.
2. Сидеропенический синдром в сочетание с трофическими нарушениями объединяет следующие симптомы: койлонихии (истонченные, исчерченные, ломкие ногти),сухость и шелушение кожи, глоссит и ангулярный стоматит, хейлит (заеды в углах рта), нарушение глотания, эзофагит, ахлоргидрия, ночное недержание мочи, pica chlorotica - извращение вкуса, повышенная склонность к инфекционно-воспалительным заболеванием.
Диагностика железодефицитной анемии включает два обязательных этапа:
выявление анемии и доказательство абсолютного дефицита железа;
выявление причины возникновения дефицита железа (у женщин прежде всего гинекологическое обследование, у мужчин - полное обследование ЖКТ и др.).
Критерии диагноза ЖДА.
Анемия со снижение Нв крови менее 127-117 г/л, гипохромный характер анемии с показателем гемоглобина меньше 0,8, снижение гематокрита ниже 37- 42%.
Характерные изменения эритроцитарных индексов:
уменьшение среднего объема эритроцитов (MCV) ниже 88 мкм.куб,
уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH) ниже 30 пг,
уменьшение средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC) ниже 33 пг.
Морфологические изменения эритроцитов в мазке периферической крови: анизоцитоз, микроцитоз, гипохромия, пойкилоцитоз.
Снижение концентрации железа в сыворотке крови ниже 6,6 ммоль/л у женщин и ниже 10,6 ммоль/л у мужчин (в норме железо сыворотки при определение бетафенантролиновым методом составляет у женщин 6,6-26,0 ммоль/л, у мужчин – 10,6-28,3 ммоль/л).
Повышение ЛЖСС (норма 50,2+4мкмоль/л). ОЖСС отражает количество трансферрина в сыворотке и в норме составляет 30,6-84,6 мкмоль/л. ЛЖСС определяется как разность между ОЖСС и сывороточным железом.
Снижение концентрации ферритина в сыворотке крови ниже 60 мкг/л для женщин и 80 мкг/л для мужчин.
Абсолютных показаний для исследования клеточного состава костного мозга при ЖДА нет. В случаях осуществления пункции костного мозга подтверждением дефицита железа может быть цитохимическая окраска на сидеробласты. Сидеробласты - эритрокариоциты костного мозга, содержащие гранулы железа, выявляемые методом цитохимической окраски посредством реакции с солянокислым раствором железосинеродистого калия с последующим окрашиванием сафранином.
Уменьшение количества сидеробластов меньше 20%.
Лечение. Терапия препаратами железа перорального применения является оптимальным и эффективным способом лечения ЖДА в случаях, если удается установить и ликвидировать причину возникновения дефицита железа. Для взрослых адекватная терапевтическая суточная доза составляет 100-160 мг элементарного железа. Препараты, содержащие железо в быстро освобождающейся форме (ферроплекс, ферроцерон) способны эффективно излечивать это заболевание в случаях достаточной кратности приемов (3 раза в сутки), дозы (9 или 3-4 таб в сутки соответственно) и длительности терапии не менее 1-2 мес (до восстановления Нв и Э.,) с последующим приемом препаратов в той же дозе по 10 дней каждого мес еще 4-6 мес для восполнения депо железа в организме. При этом могут проявляться их побочные эффекты (металлический вкус во рту, диспепсия, тошнота, нарушения стула), и больные отказываются от длительного, регулярного приема. Создание ретардных форм препаратов железа (ферро-градумент, тардиферон, сорбифер дурулес) при их приеме 1-2 таблетки в сутки помогло решить проблему преодоления побочных эффектов терапии. Длительность терапии остается такой же, как и при лечении нератардными препаратами железа.
В12 дефицитная анемия
- занимает второе место среди дефицитных анемий, ее отличительными чертами являются:
наибольшая частота у пожилых пациентов,
появление в костном мозге мегалобластов,
внутрикостномозговое разрушение эритрокариоцитов,
панцитопения в периферической крови,
гиперхромия эритроцитов,
атрофические изменения слизистой желудочно-кишечного тракта,
изменения нервной системы по типу фуникулярного миелоза.
Витамин B12 содержится в мясе, яйцах, сыре и молоке, в печени и почках и связан с белком. Количество витамина B12 в организме взрослого здорового человека составляет 2 - 5 мг. Печень - основной орган-депо витамина B12. Требуется 3-6-12 лет для развития дефицита витамина B12 при нарушении его всасывания. Основная масса витамина В12 всасывается при участие термолябильного, щелочеустойчивого гликопротеина, секретируемого париетальными клетками желудка - фактора Кастля.
В организме витамин В12 участвует в двух основных процессах. Во-первых, его кофермент метилкобаламин необходим для обеспечения нормального эритробластического кроветворения. При его дефиците нарушается образование тетрагидрофолиевой кислоты из тимидинмонофосфата, а в итоге нарушается синтез ДНК и появляются признаки мегалобластического кроветворения. Во-вторых, другой его кофермент аденозилкобаламина, не имеющий отношения к фолиевой кислоте, необходим для нормального обмена жирных кислот в нервной ткани. Одним из промежуточных продуктов распада является токсическая метилмалоновая кислота. Аденозилкобаламин участвует в образовании янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты. При дефиците витамина B12 в организме имеет место накопление токсичной метилмалоновой кислоты с поражением нервной системы по типу демиелинизирующего процесса..
Причины дефицита витамина В12.
Дефект всасывания.
Нарушение секреции внутреннего фактора: атрофия слизистой вследствие аутоиммунного гастрита, наследственные нарушения секреции внутреннего фактора.
Нарушение проникновения витамина B12 через стенку тонкой кишки: общее снижение кишечного всасывания при тропическом спру, целиакии, регионарном илеите, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, изолированное нарушение всасывания витамина B12, чаще всего наследственное.
В следствие повышенного потребления витамина В 12.
Конкурентное поглощение большого количества витамина B12 в кишечнике при глистных инвазиях (широкий лентец).
Синдром «слепой петли» или множественный дивертикулез тонкого кишечника - наличие кишечной трубки, выключенной из процесса естественного пассажа пищевого комка, с ростом в этих местах кишечной микробной флоры, поглощающей витамин B12.
Длительный гипергемолиз.
Клинические проявления:
1. Циркуляторно-гипоксический синдром. Постепенно у больного появляется утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Характерен внешний вид больных: одутловатость, пастозность лица с бледно-желтушным оттенком кожи, желтушностью склер.
2. Синдром желудочно-кишечных нарушений. Желудочная секреция у большинства больных с дефицитом витамина B12 резко снижена, что проявляется косвенными признаками ахилии: наклонность к поносам, непереносимость молока, отрыжка тухлым. При рентгеноскопии желудка нередко обнаруживаются нарушения эвакуаторной деятельности желудка, уплощенные и сглаженные складки. При ФГДС обнаруживается атрофия слизистой желудка, которая подтверждается данными гистологии.
В 25% случаев может иметь место небольшое увеличение размеров селезенки, а иногда и печени. У четверти больных с дефицитом витамина В12 имеют место субъективные или объективные признаки глоссита. На языке обнаруживаются участки десквамации эпителия и атрофий нитевидных сосочков (десквамативный глоссит). Так называемый лакированный язык встречается лишь у десятой части больных. Субъективно пациенты отмечают дискомфорт, жжение, пощипывание во время приема кислой, острой, грубой пищи. Иногда при дефиците витамина В12 определяется субфебрильная лихорадка.
3. Фуникулярный миелоз. Наиболее ранними симптомами поражения нервной системы являются парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, напоминающими покалывание булавками или иголками, ощущение холода, онемение в конечностях, ощущение “ватных ног”, ползания мурашек. Реже бывают опоясывающие боли, напоминающие табетические. Нередко наблюдаются признаки выраженной мышечной слабости, могут развиться мышечные атрофии. Вначале могут быть явления полиневрита, но затем присоединяется поражение спинного мозга. Нижние конечности поражаются в первую очередь. Это поражение чаще всего симметричное. При прогрессировании процесса нарушается поверхностная чувствительность, способность отличать холодное от горячего, снижается болевая чувствительность. Поражение может распространяться на область живота и даже выше. Руки поражаются редко и степень поражения всегда значительно меньшая, чем ног. При глубоком поражении нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. У некоторых больных теряется обоняние, слух, нарушаются вкусовые ощущения, функции тазовых органов, возникают тяжелые трофические расстройства. Иногда у больных появляются психические нарушения, бред, галлюцинации как слуховые, так и зрительные. У некоторых больных описаны эпилептические приступы. В самых тяжелых случаях наблюдаются кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей.
Диагностика В12 дефицитной анемии включает два этапа:
Собственно установление диагноза мегалобластной анемии.
Доказательство дефицита витамина В 12 и установление причины его возникновения.
Критерии диагноза В12 дефицитной анемии.
В общем анализе крови выявляют анемию, как правило, в сочетании с тромбоцитопенией и лейкопенией (гранулоцитопенией). Анемия чаще всего гиперхромная, реже нормохромная. Макро-овалоцитоз эритроцитов, во многих из них обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота). Макроцитоз тромбоцитов, макроцитоз и гиперсегментация нейтрофилов. Нередко в...

Похожие материалы:

Реферат: АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ГЕМОФИЛИЯ

Реферат: Гемолитические анемии. Агранулоцитоз

Реферат: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Реферат: Анемии острые

Реферат: Анемии виды и причины возникновения