История болезни: НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС: Болезнь Шарко-Мари. Вестибулярная атаксия. Поражение верхней части nucleus tractus spinalis n. Trigemini

Клинический диагноз:
Болезнь Шарко-Мари. Вестибулярная атаксия. Поражение верхней части nucleus tractus spinalis n. Trigemini.

Дата добавления на сайт: 30 марта 2024

Скачать работу 'НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС: Болезнь Шарко-Мари. Вестибулярная атаксия. Поражение верхней части nucleus tractus spinalis n. Trigemini':

Московской Медицинской Академии им. И. М. Сеченова
Кафедра Нервных Болезней
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
Выполнила:
Проверил:
Москва 2006
ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ
Ф. И. О.
Возраст: 48 лет
Семейное положение: женат
Профессия: шофер
Время поступления: 17.11.2006
ЖАЛОБЫ НА:
Боль в верхних и нижних конечностях
Общую слабость
Затруднения при поднимании по лестнице, при сгибании и разгибании туловища
Невозможность бега, длительной ходьбы и нахождения в вертикальном положении
Возникновение головокружения и кратковременное нарушение зрения при переутомлении от зрительной работы.
ANAMNESIS MORBI
Считает себя больным с рождения. Имеет наследственное заболевании Шарко-Мари, вследствие которого с детства, в течение всей жизни ходит на мысочках (невозможна ходьба на пятках). После длительной ходьбы или бега ноги «гудели», что купировалось только разогреванием ног( принятие горячей ванны).
С 25 лет появились сильные головные боли, что больной связывает с психотропным облучением на работе: по словам больного, при попадании в помещение с этим веществом у него начинался приступ головной боли – ощущение сжимание левой половины головы, тошнота, рвота, страх смерти. При обращении к невропатологу патологии не обнаружили, был поставлен диагноз вегетососудистая дистония. На протяжении 6 лет мог ходить только при наличии какой-либо опоры (по стенке) лечение было неэффективно, затем в течение 2 лет лечился методами нетрадиционной медицины, что привело к улучшению состояния больного. Больше к врачам не обращался.
В возрасте 40 лет (в 1998 году) состояние больного ухудшилось, но к врачу не обращался.
В 44 года (2002 год) ухудшилось зрение и общее состояние - после 10 минут работы на компьютере зрение падает - требуется отдых, после которого зрение восстанавливается.
ANAMNESIS VITAE
Родился в срок в 1958. отклонений в физическом и умственном развитии не отмечалось. Закончил 10 классов. Имеет высшее образование.
Аллергологический анамнез: аллергия на продукты питания и лекарства.
Наследственный анамнез: у матери и бабки болезнь Шарко-Мари
Вредные привычки: злоупотребление алкоголем, наркотиками, кофе отрицает. Курить прекратил 10 лет назад.
СОМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Со слов пациента: имеет огнестрельное ранение в голову в скуловую кость, с ее раздроблением. Перелом верхней челюсти, в связи с чем изменился прикус, перелом двенадцати ребер.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
Общемозговые симптомы.
Состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Ориентируется в окружающем пространстве. Контактен. Головная боль, тошнота, рвота отсутствуют. Светобоязнь, блефароспазм – отсутствуют
Менингеальные симптомы.
Ригидность затылочных мышц – нет
Симптом Кернига отрицательный справа и слева
Симптом Брудзинского: верхний, средний, нижний – отрицательный
Симптом Бехтерева отрицательный
Функции черепно-мозговых нервов.
I пара – n. Olfactorius
Двусторонней и односторонней гипоосмии и аносмии вне приступа нет.
Обонятельные галлюцинации не беспокоят
II пара – n. Opticus
Острота зрения +2,5 D=S
Цветоощущение не изменено. Поля зрения
O.D. O.S.
60 60
90 60 60 90
70 70
Зрительных галлюцинаций нет.
III, IV, VI пары – n. Oculomotorius, n. Trochlearis, n. Abducens
Глазные щели не сужены, равны справа и слева.
Зрачки круглые, с ровными краями
Прямая и содружественная реакция зрачков на свет сохранена. Конвергенция и аккомодация сохранены. Движения глазных яблок в полном объеме S=D. Диплопии нет. Страбизм отсутствует. Анизокория отсутствует.
Синдром Горнера не наблюдается. Синдром Аргайлла-Робертсона не наблюдается.
V пара - n. Trigeminus
Напряжение жевательной мускулатуры без отклонений, атрофия отсутствует. Нижнечелюстной рефлекс сохранен.
При исследовании чувствительности по зонам Зельдера отмечается снижение чувствительности в 1-й зоне с двух сторон.
Точки выхода ветвей тройничного нерва безболезненны. Триггерные точки безболезненны S=D
Роговичный и надбровный рефлекс вызываются.
VII пара – n. facialis
Лицо симметрично. Гиперакузии отсутствует. Сухости или слезотечения из глаз нет.
Мимические пробы (поднимание, нахмуривание бровей, надувание щек, вытягивание губ трубочкой) выполняет удовлетворительно.
VIII пара – n. vestibulocochlearis
Острота слуха — в норме. Шум в ушах — нет
Головокружения при переутомлении . Нистагм отсутствует.
IX , X пара – n. glossopharingeus, n. vagus
Глотание свободное. Фонация .
Фонация — в норме. При фонации мягкое небо подвижно, сокращается симметрично. Рефлексы орального автоматизма отсутствуют. Глоточный и небный рефлексы живые, дисфонии и дизартрии нет.
XI пара – n. accessorius
Трапециевидная мышца и грудино-ключично-сосцевидная мышцы неатрофичны, их сила сохранена.
Повороты головы — нормальные, вынужденного положения головы нет
Пожимание плечами сохранено в достаточном объеме
Фибрилляции — отсутствуют
XII пара – n. gypoglossus
Язык по средней линии. Атрофии нет. Фасцикуляций нет. Артикуляция не нарушена
Симптомы орального автоматизма: хоботковый – отр., ладонно-подбородочный – отр. Насильственный смех, плач отсутствуют.
Двигательная сфера:
При осмотре мускулатуры верхних конечностей наблюдается атрофия обоих трицепсов, мышц предплечья слева.
Наблюдается атрофия икроножных мышц голени, больше выраженная слева.
Верхние конечности:
активные движения сохранены в полном объеме.
сила мышц плечевого пояса; сгибателей, разгибателей плеча; сгибателей, разгибателей предплечья - 4 баллов в обеих руках, мышц кисти 4 баллов.
бицепитальный, трицепитальный, карпорадиальный рефлексы снижены, симметричные на правой и левой руках.
тонус верхних конечностей снижен.
проба Баре: верхняя - выполняется удовлетворительно, патологический рефлекс Россолимо – отрицательный.
Нижние конечности:
Объём активных движений в обеих ногах ограничен из-за сниженного тонуса.
Сила мышц сгибателей, разгибателей бедра – 5 баллов; сгибателей, разгибателей голени – 4 балла в обеих конечностях.
Сгибателей стопы - балла, разгибателей стопы - 4 балла - правая нога.
Сгибателей стопы - балла, разгибателей стопы - 4 балла - левая нога.
Тонус в обеих конечностях понижен.
Коленный рефлекс отсутствует с обеих сторон, ахиллов рефлекс отсутствует с обеих сторон.
Подошвенные рефлексы живые.
Патологический симптом Бабинского - отрицательный.
Рефлекс Аппенгейма - отрицательный на обеих конечностях.
Рефлекс Россолимо – отрицательный на обеих конечностях.
Симптом Тремнера отрицательный на обеих конечностях.
Нижняя проба Баре: выполняется удовлетворительно.
Чувствительная сфера.
Снижение болевой и температурной чувствительности по типу чулок.
Суставно-мышечное чувство сохранено в полном объеме.
Глубокая чувствительность в пальцах рук, ног, лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставах сохранена. Тактильная чувствительность на левой голени и стопе сохранена.
Вибрационная чувствительность снижена в дистальных отделах нижних конечностей.
Симптомы натяжения (Ласега, Нери, Дежерина, Вассермана) отрицательны.
Координация движений.
Пальценосовая проба - как с открытыми, так и закрытыми глазами выполняет удовлетворительно. Пяточно-коленная проба выполняется удовлетворительно.
В позе Ромберга – с открытыми и закрытыми глазами неустойчив.
Выполнение пробы на дисдиадохокинез и на дисметрию (проба с молоточком) затруднено с левой стороны.
Симптом обратного толчка – отрицательный.
Наблюдается затруднение ходьбы с открытыми и закрытыми глазами. При ходьбе по прямой линии, при фланговой походке и при ходьбе спиной вперед отмечатся значительно отклонение от траектории движения, неустойчивость, больному сложно остановиться (пропульсии).
7. Высшие мозговые функции.
Пациент правильно ориентирован в пространстве и времени.
Восприятие и понимание речи не нарушено.
Мыслительные способности не нарушены.
Нарушений кратковременной и долговременной памяти, чтения, счета не выявлено
Галлюцинаций не отмечает. Страх смерти во время приступа головокружения.
критика к своему состоянию — адекватна.
Синдромологический диагноз.
Болезнь Шарко-Мари. Вестибулярная атаксия. Поражение верхней части nucleus tractus spinalis n. Trigemini.
Топический диагноз.
Болезнь Шарко-Мари:
Медленно прогрессирующая атрофия дистальных групп мышц ног (ноги аиста)
Дегенерация периферических нервов нижних конечностей, а позже и верхних конечностей
Снижение вибрационной, болевой и температурной чувствительности по типу чулок
Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают
Слабость разгибателей стопы (свисающая стопа)
Дистальная локализация атрофии и парезов
Вестибулярная атаксия
головокружение
нарушение равновесия при ходьбе и в положение стоя (проба Ромберга) и сидя
тошнота и рвота, усиление головокружения и неустойчивости при движениях головой
3. Поражение верхней части nucleus tractus spinalis n. Trigemini.
Гипестезия вокруг рта и носа (нарушение чувствительности по сегментарному типу в зонах Зельдера)
-