Реферат: Органические запоры у детей. Болезнь Гиршпрунга. Органические причины хронического запора у детей

Органические причины хронического запора у детей встречаются намного реже функциональных нарушений.

Дата добавления на сайт: 10 октября 2024


Скачать работу 'Органические запоры у детей. Болезнь Гиршпрунга. Органические причины хронического запора у детей':


Органические запоры у детей. Болезнь Гиршпрунга
Органические причины хронического запора у детей
Органические причины хронического запора у детей встречаются намного реже функциональных нарушений.
Соотношение частоты функциональных и органических причин хронического запора. Вопросы на диаграмме означают, что группы причин (органические, функциональные) требуют детализации. В случае органической причины, необходимо её установить (болезнь Гиршпрунга?, атрезия ануса?). При функциональных нарушениях требуется определить клиническую стадию запора (компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный) и выработать тактику лечения и динамического наблюдения. 
Органические причины хронического запора у детей
1.    Болезнь Гиршпрунга (наиболее часто)
2.    Гипоганглиоз
3.    Интестинальнаянейродисплазия (IND), типы А и В
4.    Гигантский ганглиоз
5.    Десмоз
6.    Приобретённое отсутствие ганглиозных клеток
7.    Объёмные образования брюшной полости и пресакральной области
8.    Атрезия ануса
9.    Вторичные (рубцы, деформации промежности)
Две последние группы причин выявляются при внешнем осмотре пациента
 
Болезнь Гиршпрунга
- порок развития всех элементов нервной системы кишечной стенки: ганглиев, нервных волокон. Другое название заболевания – аганглиоз толстой кишки.
Причины не известны. Встречается у зверей (лошади, овцы, крысы, мыши, овцы, собаки).
Дефект связан с нарушением краниокаудальной миграции нервных ганглиев (ганглии мигрируют у эмбриона вдоль вагуса в орально-каудальном направлении до ануса, где они должны быть на 12-й неделе беременности).
Классификация по протяжённости аганглиоза
(P.Puri, S. Montedonico, A. Holschneider)
Ректосигмоидная (84%)
С длинным сегментом (14%)
Тотальная (2%).
Частота аганглиоза толстой кишки. Наиболее часто – ректосигмоидная форма.
Протяжённость аганглионарной зоны зависит от степени нарушения орально-каудальной миграции ганглиев.
Частота: 1 : 5000 рожденных.  70-80% -мальчики. В 10% семейный анамнез (25% имеют ассоциированные аномалии), в - 90% возникает спорадически.
Ассоциированные аномалии
·       Урогенитальные 10%
·       Кардиоваскулярные 5%
·       Гастроинтестинальные 5%.
Патофизиология
Перистальтическая волна сверху через зону аганглиоза не продвигается, так как в данном сегменте кишки отсутствует перистальтика (аперистальтическая суженная зона). Каловые массы и газы скапливаются над зоной сужения и не могут продвигаться далее, так как в зоне аганглиоза нет перистальтики. Поэтому кишка над суженной зоной постепенно расширяется. Возникает резкий переход («прыжок диаметров») от расширенной кишки к суженной – «переходная зона». Учитывая, что в прямой кишке никогда не скапливаются каловые массы, она пустая, а тонус наружного анального сфинктера (НАС) нормальный или повышен. Кроме того, отсутствует релаксация внутреннего сфинктера.
Датский педиатр Harald Hirschsprung,в 1888 в первый раз описал клиническую картину заболевания. Однако он считал основной причиной заболевания мегаколон (расширенную часть кишки над суженной зоной) (H. Hirschsprung: «Stuhltrаеgheit Neugeborener infolge Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahresbericht Kinderheilkunde 27:1 (1888)). Tittel (1901) указал,  что именно дистальный сокращённый сегмент является причиной заболевания. Swenson и Bodian выявили в 1948г.        отсутствие ганглиозных клеток. Swenson выполнил годом позже первую ректосигмоидэктомию ((1949г.) – патогенетическую операцию по поводу болезни Гиршпрунга. До этого хирурги выполняли резекцию расширенной кишки, что, конечно, не приносило эффекта.
Клинические проявления болезни Гиршпрунга
Клинические проявления болезни Гиршпрунга
Клинические проявления во многом зависят от протяжённости аганглионарной зоны и возраста, в котором выявлено заболевание. Клинические симптомы отличаются у новорождённых и детей старше периода новорождённости.
 
Клиническая классификация болезни Гиршпрунга
по вариантам течения:
•                 Хронические запоры (старшие дети)
•                 Острая кишечная непроходимость новорождённых (рвота с желчью, запор, увеличение живота)
•                 Энтероколит
Клиническое течение болезни Гиршпрунга у новорождённого
Патогномоничным клиническим симптомом болезни Гиршпрунга является задержка мекония в первые 24 – 48 часов.
Характерное клиническое течение: вздутие живота, запор, сменяющийся жидким стулом. Чаще всего самостоятельного стула нет, его удается получить только после клизмы. Газы отходят плохо, живот обычно увеличен.
Внешний вид ребёнка 1 мес., мальчик с болезнью Гиршпрунга. Живот увеличен. На переднюю брюшную стенку пролабируют раздутые петли кишечника.
При осмотре на передней брюшной стенке часто определяется «видимая» перистальтика.
В случае короткой аганглионарной зоны стул может быть самостоятельным или после высокой клизмы. Тотальная форма болезни Гиршпрунга проявляется не функциональной толстой кишкой, отсутствием переходной зоны на ирригограмме. Возможно развитие энтероколита: задержки стула сменяются диарреей.
Клиническое течение болезни Гиршпрунга у старших детей
У старших детей (старше периода новорождённости) болезнь Гиршпрунга проявляется хроническими запорами. Выраженность запора зависит от протяжённости зоны аганглиоза. Кроме того, большую роль играет и тот факт, насколько родители заботятся об опорожнении кишки.
При отсутствии нормального опорожнения кишки развиваются и постепенно нарастают признаки калового завала. У ребёнка большой живот, при пальпации определяются плотные каловые массы, каловые камни (феколиты), положительный симптом пластилина или глины – при пальпации остаются вдавления в области скопления каловых масс, так как стул, длительно задерживаясь в кишке, становится вязким, пластилиноподобным. На передней брюшной стенке определяется видимая перистальтика расширенных петель. Ребёнок с болезнью Гиршпрунга отстаёт в физическом развитии. В запущенных случаях налицо признаки каловой интоксикации: бледный, кожа шелушится, круги под глазами, развёрнутые рёберные дуги за счёт большого живота, анемия, гипопротеинемия.
Внешний вид ребёнка и клиническое течение напоминает пациента с функциональным декомпенсированным запором. Существенным отличием является то, что запоры у ребёнка с болезнью Гиршпрунга наблюдаются с рождения, а у ребёнка с функциональным запором чаще с какого-то возраста и связаны с определённой причиной.
Следующее важное отличие – отсутствие энкопреза. Каломазанье у ребёнка с функциональным запором обусловлено снижением тонуса анального сфинктера (расширение прямой кишки, постоянно заполненной большим количеством каловых масс). У ребёнка с болезнью Гиршпрунга каловые массы в прямой кишке отсутствуют, они скапливаются выше аперистальтической зоны аганглиоза и чем протяжённее эта зона, тем выше скапливаются каловые массы. Поэтому тонус наружного анального сфинктера у детей с болезнью Гиршпрунга всегда нормальный или повышен, а прямая кишка не расширена, так как она никогда не заполняется каловыми массами. Каломазанье при болезни Гиршпрунга в редких случаях наблюдается, если зона аганглиоза очень короткая, 1 – 3 см. В этой ситуации скопление каловых масс слишком близко от анального отверстия, поэтому возможно их частичное излияние, особенно при присоединении энтероколита. Однако в этом случае энкопрез наблюдается при длительном существовании запора и носит эпизодический характер.
Пальцевое ректальное исследование
Выполняется у детей после 6-ти месячного возраста. Ректальное исследование относится к наиболее информативному при проведении дифференциального диагноза с функциональным запором. Учитывая высокую информативность пальцевого ректального исследования, данная процедура должна быть проведена во всех случаях при хроническом запоре у ребёнка. Именно для исключения органической причины запора педиатр или гастроэнтеролог направляет пациента к хирургу, который должен выполнить пальцевое ректальное исследование. 
В случае болезни Гиршпрунга при пальцевом ректальном исследовании тонус анального сфинктера нормальный или повышен, прямая кишка пустая. Каловые массы скапливаются в зоне супрастенотического расширения высота расположения которого зависит от протяжённости зоны аганглиоза.
В случае декомпенсированного функционального запора - тонус анального сфинктера значительно снижен, прямая кишка заполнена плотными каловыми массами, определяются перианальные загрязнения. 
Осложнённое клиническое течение болезни Гиршпрунга
Осложнённое клиническое течение болезни Гиршпрунга
 Опаснейшее осложнение заболевания – Гиршпрунг-ассоциированный псевдомембранозный энтероколит. Частота его развития у пациентов с болезнью Гиршпрунга составляет 6-20%. Энтероколит является основной причиной летальности при болезни Гиршпрунга, которая в тяжёлых случаях при развитии данного осложнения может достигать 30%.
Клиническая картина псевдомембранозного энтероколита:
•         Вздутие живота и напряжение мышц передней брюшной стенки
•         Неукротимая диарея, стул со слизью и примесью крови
•         Повышение температуры тела
•         Рвота
•         Гипоальбуминемия
•         Общие тяжелые проявления интоксикации
•         Обезвоживание
•         Шок
Местные проявления: токсический мегаколон и перфорация кишки.
При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют резко расширенную кишку, больше в левых отделах, изображение которой резко прерывается на уровне малого таза (симптом «отрезанной» кишки), контуры кишки неровные и зазубренные, стенки резко утолщены. КТ и УЗИ помогают оценить утолщение стенки толстой кишки. При колоноскопии диагностическим критерием является обнаружение множественных желтовато-белых бляшек (псевдомембран) на слизистой оболочке кишки. Окончательный диагноз устанавливается при обнаружении цитотоксина Clostridioides difficile в культуре тканей кишки, причём этот метод является «золотым стандартом» во всём мире.
Исследование стула на наличие Clostridioides difficile является менее специфичным.
Лечение псевдомембранозного энтероколита:
•         Отмена энтерального питания
•         Массивная инфузионная терапия
•         Декомпрессия верхних и нижних отделов ЖКТ (назогастральный зонд, ректальная газоотводная трубка)
•         Антибактериальная терапия (ванкомицин, метронидазол) перорально.
Эффективность перорального использования ванкомицина и метронидазола 90%.
 
Низкая кишечная непроходимость на фоне обтурации каловым камнем
При отсутствии лечения и формировании крупных феколитов, возможно развитие на их фоне низкой кишечной непроходимости. После многодневного отсутствия стула, его прекращают получать даже после клизмы. Живот резко вздут. На обзорной рентгенограмме видна расширенная толстая кишка с широким уровнем, в нижних отделах каловые массы в виде затемнения.
В этом случае показана экстренная операция – формирование стомы.
Признаки низкой кишечной непроходимости на рентгенограмме у девочки с болезнью Гиршпрунга: раздутая сигма с широкими горизонтальными уровнями, в нижних отделах затемнение (каловые массы).
Перфорация толстой кишки на фоне пролежня от калового камня, каловый перитонит.
У ребёнка на фоне длительного хронического запора резко вздувается живот, появляются сильные боли в животе, быстро нарастают клинические проявления абдоминального сепсиса, гиповолемического шока. На обзорной рентгенограмме – признаки свободного газа в брюшной полости, большое количество каловых скоплений в нижних отделах. Показана срочная операция: санация брюшной полости, формирование стомы. Каловый перитонит при болезни Гиршпрунга – грозное осложнение с высоким риском летальности.
Методы диагностики болезни Гиршпрунга
Диагноз болезни Гиршпрунга устанавливается на основании:
1.    Типичный анамнез, клинические проявления, осмотр живота, пальцевое ректальное исследование
2.    Обзорная рентгенография брюшной полости
3.    Ирригография, гидроэхоколонография
4.    Эндоректальная манометрия
5.    Полнослойная ректальная биопсия
6.    Гистохимические и иммуногистохимические исследования
Обследования, перечисленные в пунктах 1 – 4 дают только косвенные признаки заболевания. Диагноз устанавливают исследования, которые позволяют выявить врождённый дефект (пункты 5, 6), а именно аганглиоз.
 
Обзорная рентгенография брюшной полости
У новорождённого выявляются признаки низкой кишечной непроходимости, в прямой кишке отсутствует газ (в малом тазу газа нет).
 Выявляется раздутая толстая кишка, горизонтальные уровни не убедительные, как, например, при низкой кишечной непроходимости, связанной с атрезией кишки.
Пример.  Обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальной позиции пациента.  Болезнь Гиршпрунга у новорождённого 2 сут. (а): расширенные петли кишечника, раздутая толстая кишка, горизонтальные уровни не убедительные. Атрезия подвздошной кишки у новорождённого 1 сут. (b): признаки врождённой низкой кишечной непроходимости (расширенные петли кишечника с чёткими горизонтальными уровнями, наиболее широкий уровень в атрезированной кишке, в нижних отделах полное отсутствие газов в просвете кишечника).
Обзорная рентгенография брюшной полости
Дети старше периода новорождённости
Пример. Обзорная. рентгенография брюшной полости ребёнка 3 мес. с болезнью Гиршпрунга: резко раздутая петля сигмы. Не визуализируется газ в прямой кишке.
Пример. Обзорная рентгенография брюшной полости девочки 11 лет с болезнью Гиршпрунга: резко раздутые петли толстой кишки. В средних отделах широкий горизонтальный уровень в сигме за счёт скопления каловых масс. Девочка поступила с клиническими проявлениями декомпенсированного запора на фоне которого развилась картина низкой кишечной непроходимости.
Ирригография
Признаком болезни Гиршпрунга при ирригографии является наличие аперистальтической суженной зоны различной протяжённости, соответствующей зоне аганглиоза с резко расширенной приводящей кишкой (супрастенотическое расширение).  Патогномоничным рентгенологическим признаком болезни Гиршпрунга считается переходная зона – переход суженной части кишки в расширенную. Чаще эта зона локализуется в ректосигмоидном отделе толстой кишки и выявляется при ирригографии в косой проекции. 
Пример. Ирригография ребёнка 2-х мес. с болезнью Гиршпрунга: S – расширенная сигмовидная кишка, a – зона аганглиоза, R – прямая кишка. Стрелка – переходная зона.
У новорождённого ирригография выполняется водорастворимым контрастом (урографин, омнипак), разведённым до 25 – 27% концентрации раствора.
В периоде новорождённости переходная зона на ирригограмме не всегда определяется отчётливо, так как супрастенотическое расширение ещё не сформировалось.
Пример.  Ирригограмма новорождённого, снимок выполнен в левой боковой проекции. В ректосигмоидном отделе кишка сужена, переходная зона не видна, на неё накладываются расширенные петли кишечника.
У детей старшего возраста ирригография выполняется с использованием бария. Все признаки болезни Гиршпрунга выявляются более чётко в связи с хроническим запором и выраженным супрастенотическим расширением приводящей кишки.
Значительное расширение толстой кишки выявляется и на ирригограмме у детей с декомпенсированным функциональным запором. Однако у детей с болезнью Гиршпрунга расширение кишки над аганглионарной зоной, а в случае функционального запора наиболее расширенной является прямая кишка. 
Гидроэхоколонография (ГЭК)
При подозрении на болезнь Гиршпрунга, ГЭК может являться первичным обследованием. При эхоскопическом исследовании выявляются те же признаки болезни Гиршпрунга, что и при ирригографии: суженная аперистальтическая и переходная зоны, место перехода суженной части кишки в расширенную.
Эндоректальная манометрия
- измерение давления в аноректальном канале. При правильном выполнении высокая точность (85%). Доказательство болезни Гиршпрунга:        отсутствие расслабления внутреннего сфинктера.
Недостатки эндоректальной манометрии: зависит от контакта с пациентом (не информативна у детей до 5-ти лет), у детей младше 2-х недель ещё нет нормального ректосфинктерного рефлекса.
Таким образом, клинические, рентгенологические, эхографические и эндоректальные методы диагностики позволяют заподозрить болезнь Гиршпрунга, однако они не устанавливают диагноз. Учитывая, что в основе патогенеза болезни Гиршпрунга лежит отсутствие ганглиев в стенке толстой кишки, совершенно очевидно, что в основе верификации диагноза лежат методы морфологической верификации порока.
 
Морфологическая диагностика болезни Гиршпрунга
В соответствии с современными требованиями к диагностике болезни Гиршпрунга, биопсия показана всем пациентам с подозрением на аганглиоз толстой кишки.
Типы биопсии:
•              Полнослойная биопсия прямой кишки
•              Биопсия слизистой с подслизистым слоем
•              Серозно-мышечная биопсия толстой кишки
•              Щипковая и аспирационная биопсия слизистой прямой кишки
Выполняется стандартное морфологическое исследование. Наиболее информативной является полнослойная биопсия прямой кишки.
 
Признаки болезни Гиршпрунга по данным морфологического исследования:
•              Ганглии отсутствуют (нормальное количество ганглиозных клеток 6 – 12 на 1 см²)
•              Нервные волокна и Шванновские клетки сохранены
•              Нервные волокна гипертрофированы
•              Отсутствие ганглиев в подслизистом слое в 50 – 75 полях (срезов) является достоверным критерием диагностики болезни Гиршпрунга.
Полнослойная биопсия выполняется в два этапа.
1 этап: верификация диагноза: выполняется полнослойная биопсия стенки прямой кишки на высоте 2, 3 и 5 см со стороны слизистой.
При подтверждении аганглиоза выполняется 2-й этап: определяется протяжённость аганглиоза, зона резекции. Выполняется полнослойная пошаговая биопсия толстой кишки до здоровой с нормальными ганглиозными клетками. Используется лапароскопический доступ, со стороны серозы или экспресс-биопсия на операции до резекции кишки.
При сомнительных результатах морфологического исследования, выполняются гистохимические тесты. Наиболее известен ацетилхолинэстеразный тест (АХЭ-тест). Ацетилхолинэстераза – это фермент, который участвует в передаче нервных импульсов между ганглиями. При отсутствии ганглиев фермент скапливается в большом количестве в подслизистом слое. Возможно четыре варианта результатов: отрицательный, слабо положительный, положительный, резко положительный. Два последних являются признаком аганглиоза.
 АХЭ-тест - проблемы диагностики:
•              Требует замороженных образцов тканей
•              Не достаточная чувствительность (85%)
•              Сложно интерпретировать результаты окрашивания (4 показателя)
•              В сомнительных...

Похожие материалы:

История болезни: Обострение хронического холецистита, желчнокаменная болезнь

Реферат: Запоры у детей

Реферат: Психосоматические заболевания: причины и болезнь

Статья: Причины поражения нервной системы у детей

Реферат: Панкреатит у детей: причины, критерии диагностики, тактика