Лекция: ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ И РАК ЛЕГКОГО
Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) — группа болезней легких различной этиологии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным или постоянным затруднением дыхания, которые не связаны со специфическими инфекционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких.
Дата добавления на сайт: 14 октября 2024
Скачать работу 'ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ И РАК ЛЕГКОГО':
Тема 17.
ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ И РАК ЛЕГКОГО
ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) — группа болезней легких различной этиологии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным или постоянным затруднением дыхания, которые не связаны со специфическими инфекционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких.
• К группе ХНЗЛ относят хронический бронхит, бронхиальную астму, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную эмфизему легких, хронический абсцесс, хроническую пневмонию. Ряд авторов включают в группу ХНЗЛ интерстициальные болезни легких.
• При всех ХНЗЛ развивается гипертензия малого круга кровообращения и легочное сердце.
• В зависимости от морфофункциональных особенностей повреждения воздухопроводящих и респираторных отделов легких выделяют обструктивные и рестриктивные ХНЗЛ.
а. В основе обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией, вследствие чего увеличивается сопротивление прохождению воздуха.
б. Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости легких. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит развитие воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов, что сопровождается прогрессирующей дыхательной недостаточностью.
• В поздних стадиях большинства легочных заболеваний отмечается сочетание обструктивного и рестриктивного компонентов.
Механизмы развития ХНЗЛ.
1. Бронхитогенный, в основе которого лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходимости.
• Заболевания, объединяемые этим механизмом,— хронические обструктивные болезни легких — представлены хроническим бронхитом, бронхоэктатической болезнью, хронической обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.
2. Пневмониогенный механизм связан с острой пневмонией и ее осложнениями (острый абсцесс, карнификация) и приводит к развитию хронического абсцесса и хронической пневмонии.
3. Пневмонитогенный механизм определяет развитие хронических интерстициалъных болезней, представленных различными формами фиброзирующего альвеолита, или пневмонита.
• В итоге все три механизма развития ХНЗЛ приводят к пневмосклерозу, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца (легочное сердце) и сердечно-легочной недостаточности.
• Кроме того, частым осложнением бронхоэктатической болезни (реже хронического абсцесса) является вторичный АА-амилоидоз: поражение почек при этом приводит к развитию нефротического синдрома и в финале — хронической почечной недостаточности.
Хронический бронхит
Хронический бронхит — заболевание, характеризующееся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля длительностью не менее 3 мес. (ежегодно) на протяжении не менее 2 лет.
• Курение — наиболее важный этиологический фактор хронического бронхита.
• Гиперплазия слизистых желез — один из основных морфологических критериев хронического бронхита.
Классификация хронического бронита.
1. По распространенности.
а. Локальный (чаще во II, IV, VIII, IX, Х сегментах легких).
б. Диффузный бронхит.
2. В зависимости от наличия бронхиальной обструкции.
а. Обструктивный.
б. Необструктивный.
3. По характеру катарального воспаления.
а. Простой катаральный.
6. Слизисто-гнойный.
Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата — выраженных бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомокомплекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ногти — форму часовых стекол, характерны “теплый” цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного сердца.
• Бронхоэктаз — стойкое патологическое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.
• По происхождению бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Приобретенные бронхоэктазы, развившиеся на фоне хронического бронхита, можно считать морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.
• Часто развитие бронхоэктазов и бронхоэктатической болезни патогенетически связано с осложненной корью и тяжелой формой гриппа.
Морфологическая характеристика.
По макроскопической картине бронхоэктазы могут быть мешотчатыми (на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка) и цилиндрическими (на уровне бронхов 6— 10-го порядка).
При микроскопическом исследовании в стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое гнойное воспаление с деструкцией и атрофией структурных элементов и склерозом. В прилежащей легочной ткани — поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы.
Осложнения.
Легочное кровотечение.
Абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы).
Эмпиема плевры.
Хроническая сердечно-легочная недостаточность.
Вторичный амилоидоз (АА-амилоидоз).
Хроническая обструктивная эмфизема легких
Эмфизема легких — синдром, характеризующийся стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфиземы легких: перифокальная, викарная, старческая, идиопатическая, межуточная, хроническая обструктивная.
Хроническая обструктивная эмфизема легких — заболевание, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и
бронхиолита.
Патогенез.
Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении.
Решающим патогенетическим звеном является генетически обусловленный дефицит сывороточного ингибитора протеаз — a1-антитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретенного дефицита сывороточного арантитрипсина (при заболеваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите). Морфологическая характеристика
• При хронической обструктивной эмфиземе легких просветы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отмечается исчезновение эластических волокон; капиллярная сеть редуцируется, что приводит к развитию капиллярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность).
• Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии развивается легочное сердце.
Хронический абсцесс
• Развивается из острого и чаще локализуется во II, VI, IX, Х сегментах правого легкого.
• Является источником бронхогенного распространения гнойного воспаления в легком.
Макроскопическая картина: абсцесс представляет собой полость, заполненную гноем и окруженную плотной капсулой.
Микроскопическая картина: наружные слои капсулы представлены соединительной тканью, внутренние - грануляционной тканью и гноем (пиогенная мембрана).
Хроническая пневмония
• Характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: участки карнификации и фиброза чередуются с полостями хронических абсцессов; в перибронхиальной и периваскулярной ткани развиваются хроническое воспаление и фиброз, что приводит к возникновению эмфиземы, которая поддерживается хроническим бронхитом; в сосудах отмечаются склеротические изменения.
• Каждое обострение сопровождается появлением свежих очагов воспаления с увеличением площади поражения и усилением склеротических изменений, что приводит к пневмофиброзу и деформации легочной ткани.
Хронические интерстициальные болезни легких
• Сопровождаются диффузным интерстициальным фиброзом с развитием в финале сотовых легких, для которых характерна кистозная трансформация терминальных и респираторных бронхиол.
• Очень быстро возникают блок аэрогематического барьера, вторичная легочная гипертензия и легочное сердце.
Основными принципами классификации интерстициальных болезней являются этиология и характер продуктивного воспаления в легком.
По этиологии интерстициальные болезни легких подразделяют на заболевания с установленной и неустановленной этиологией. Последние преобладают.
а. К хроническим интерстициальным болезням с установленной этиологией относят пневмокониозы, вызванные органической и неорганической пылью, экзогенный аллергический альвеолит. Из этиологических факторов альвеолита большое значение имеют бактерии, грибы, пыль, содержащая антигены животного и растительного происхождения. Он широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве (“легкое фермера”, “легкое мукомола” и пр.), а также среди работающих в текстильной, фармацевтической промышленности и др.
б. К интерстициальным болезням с неустановленной этиологией относят идиопатический фиброзирующий альвеолит (острые формы которого получили название болезни Хаммена - Рича), вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях и HBV-инфекции, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильную пневмонию, альвеолярный протеиноз и др.
РАК ЛЕГКОГО
• Среди злокачественных опухолей занимает первое место по показателям заболеваемости и смертности мужчин в большинстве стран мира. Отличается плохим прогнозом.
Классификация рака легкого
1. По локализации.
• Прикорневой (центральный) рак, исходящий из стволового, долевого бронхов и проксимальной части сегментарного бронха.
• Периферический рак, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол и, возможно, альвеол.
• Смешанный (массивный) рак.
2. По характеру роста.
• Экзофитный (эндобронхиальный).
• Эндофитный (экзо- и перибронхиальный).
3. По макроскопической форме.
• Бляшковидный.
• Полипозный.
• Эндобронхиальный диффузный.
• Узловатый.
• Разветвленный.
• Узловато-разветвленный.
• Полостной.
• Пневмониеподобный.
4. По микроскопическому виду (гистогенезу).
• Плоскоклеточный (эпидермоидный), вариант его — веретеноклеточный.
• Мелкоклеточный: овсяноклеточный (лимфоцитоподобный), промежуточно-клеточный, комбинированный.
• Аденокарцинома: ацинарная, сосочковая, бронхиоло-альвеолярная карцинома, солидная с продукцией слизи.
• Крупноклеточный, варианты его — гигантоклеточный, светлоклеточный.
• Железисто-плоскоклеточный рак.
• Карциноидная опухоль.
• Рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак, мукоэпидермоидный рак и др.
Наиболее плохой прогноз при крупно- и мелкоклеточном раке.
Прикорневой (центральный) рак
• Развивается в крупных бронхах.
• Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия и дисплазия бронхиального эпителия на фоне хронического воспаления.
• Рано возникают нарушения бронхиальной проходимости, что приводит к ателектазам и абсцессам легкого.
• Основные методы диагностики: бронхоскопия с биопсией, цитологическое исследование мокроты, рентгенологическое исследование.
• Преобладающие макроскопические формы: полипозный, узловатый, разветвленный, узловато-разветвленный.
• Наиболее часто встречающиеся микроскопические типы: плоскоклеточный и мелкоклеточный.
Периферический рак
Часто развивается в рубце.
Основной метод диагностики — рентгенологический.
Преобладающие макроскопические формы: узловатая, узловато-разветвленная, полостная и пневмониеподобная.
Микроскопические формы разнообразны, преобладают железистые карциномы, чаще встречается бронхиоло-альвеолярный рак.
Метастазирование рака легкого.
• Первые метастазы обнаруживают в регионарных (перибронхиальных) лимфатических узлах.
• Далее вовлекаются бифуркационные, паратрахеальные, медиастинальные и шейные лимфатические узлы, может развиться карциноматоз плевры и брюшины.
• Гематогенное метастазирование осуществляется преимущественно в печень, кости, надпочечники и головной мозг.
ВОПРОСЫ
1. Для мелкоклеточного рака легкого характерны все перечисленные ниже признаки, за исключением:
а. Частая прикорневая локализация.
б. Четкая связь с курением.
в. Хороший прогноз.
г. Секреция АДГ или АКТГ.
д. Нейросекреторные гранулы в цитоплазме.
2. Каждой гистологической форме рака соответствует приводимая правильная характеристика, за исключением:
а. Плоскоклеточный рак часто локализуется в прикорневой зоне.
б. Аденокарцинома часто имеет периферическую локализацию.
в. Бронхиолоальвеолярная карцинома часто имеет пневмониеподобную форму.
г. Мелкоклеточный рак часто проявляется паранеопластическим синдромом.
д. На мелкоклеточный рак благоприятное влияние оказывает оперативное вмешательство.
193738558420001085855842000
3. Для каждой из форм рака легкого, представленных на рис. 28 и 29, выберите правильный диагноз (а, б, в, г, д).
а. Мелкоклеточный рак.
б. Плоскоклеточный рак.
в. Бронхиоло- альвеолярная карцинома.
г. Аденокарцинома.
д. Крупноклеточный рак.
4. Назовите хроническое неспецифическое заболевание легких.
а. Бурая индурация легких.
б. Бронхопневмония.
в. Туберкулез легких.
-233172050165Рис. 29
00Рис. 29
-406908050165Рис. 28
00Рис. 28
г. Хроническая обструктивная эмфизема легких.
д. Бронхоэктатическая болезнь.
5. Наиболее важные факторы развития хронического бронхита?
а. Венозный застой.
б. Запыление дыхательных путей.
в. Гиповентиляция легких.
г. Лимфостаз.
д. Курение.
6. Назовите изменения в стенке бронха при брохоэктазе.
а. Гиперплазия мышечных и эластических волокон.
б. Воспаление и склероз.
в. Расширение просвета.
г. Дистрофия и лизис хряща.
д. Метаплазия эпителия слизистой оболочки.
7. К какой группе (1, 2) можно отнести каждое из перечисленных ниже заболеваний (а, б, в, г, д)?
1. Хронические обструктивные болезни легких.
2. Хронические рестриктивные болезни.
а. Экзогенный аллергический альвеолит.
6. Бронхоэктатическая болезнь.
в. Хронический бронхит.
г. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
д. Хроническая обструктивная эмфизема легких.
8. Какие изменения лежат в основе развития легочного сердца при ХНЗЛ?
а. Гипертрофия левого желудочка.
б. Гипертрофия правого желудочка.
в. Ожирение сердца.
г. Бурая атрофия миокарда.
д. Дилатационная кардиомиопатия.
9. Больная 30 лет поступила в клинику с симптомами легочной гипертензии. Из анамнеза известно, что она работала на свиноферме. В крови у больной повышен уровень иммуноглобулинов, определяются иммунные комплексы. Выберите наиболее вероятный диагноз.
а. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
6. Болезнь Хаммена—Рича.
в. Экзогенный аллергический альвеолит.
г. Саркоидоз.
д. Фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера.
10. С наследственной недостаточностью какого вещества связывают высокую частоту эмфиземы легких в некоторых семьях?
а. -Глобулин.
б. -Фетопротеин.
в. -Антитрипсин.
г. -Липопротеинлипаза.
д. Фосфолипаза.
11. Что такое болезнь Хаммена—Рича?
а. Протеиноз легких.
б. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
в. Острый Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
г. Экзогенный аллергический альвеолит.
д. Саркоидоз.
12. Больной 65 лет, длительно болевший хроническим диффузным бронхитом, умер от нарастающей хронической легочно-сердечной недостаточности. На вскрытии легкие повышенной воздушности, в периферических отделах множество пузырей. Выберите правильный диагноз.
а. Викарная эмфизема.
б. Первичная идиопатическая эмфизема легких.
в. Буллезная эмфизема легких.
г. Хроническая обструктивная необратимая эмфизема легких.
д. Старческая эмфизема.
13. Какие изменения могли быть обнаружены на вскрытии (см. вопрос 12)?
а. Гипертрофия правого желудочка сердца.
б. Легочное сердце.
в. Мускатная печень.
г. Саговая селезенка, большие белые почки.
д. Асцит.
14. Какие микроскопические изменения могли быть обнаружены в легких (см. вопрос 12)?
а. Эластолиз в альвеолярных перегородках.
б. Просветы респираторных бронхов и альвеол сужены.
в. Стенки альвеол истончены и выпрямлены.
г. Капилляры редуцированы.
д. Гиперэластоз и гиперплазия гладкомышечных клеток в замыкательных пластинках терминальных бронхиол.
15. Окраска, применяемая для выявления эластических волокон.
а. Судан III.
б. Пикрофуксин.
в. Толуидиновый синий.
г. Эритрозин.
д. Фукселин.
16. В клинику поступила женщина 33 лет в связи с жалобами на одышку, кашель с обильной (до 150 мл) слизисто-гнойной мокротой, особенно по утрам, отеки. При осмотре: выраженный акроцианоз, симптом “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Заболевание легких больная связывает с перенесенной в детстве тяжелой корью. При обследовании выявлена значительная протеинурия. Выберите правильные для данной ситуации положения.
а. Диагноз: бронхоэктатическая болезнь.
б. Диагноз: хронический бронхит с бронхоэктазами.
в. Заболевание легких не связано с перенесенной в детстве корью.
г. Одышка, цианоз могут быть связаны с развитием легочного сердца.
д. Протеинурия, вероятнее всего, обусловлена хроническим венозным полнокровием.
17. В ситуации, описанной в предыдущей задаче (16), биопсию какого органа следует выполнить в первую очередь для выяснения причины про-теинурии?
а. Почка.
б. Кожа.
в. Прямая кишка,
г. Десна.
д. Селезенка.
18. Морфологический признак, на основании которого можно различить хронический и острый абсцесс легких?
а. Гистолиз в центре абсцесса.
б. Наличие пиогенной мембраны.
в. Наличие полости, заполненной гноем.
г. Инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами.
д. Наличие соединительнотканной капсулы.
19. Какие органы поражаются при амилоидозе, осложняющем ХНЗЛ с нагноением?
а. Печень, почки.
б. Селезенка.
в. Легкие, сердце.
г. Мозг, аорта.
д. Периферические нервы.
20. Чем вызывается силикоз?
а. Вдыхание асбестовой пыли.
б. Вдыхание двуокиси кремния.
в. Вдыхание угольной пыли.
г. Вдыхание мучной пыли.
д. Вдыхание железной пыли.
21. Выберите положения, справедливые для рака легкого.
а. Частота рака легкого во всех странах постепенно снижается.
б. Загрязнение воздуха промышленной пылью — основная причина рака легкого.
в. Рак легкого чаще встречается у мужчин.
г. Плоскоклеточный рак в удаленных легких обнаруживают намного чаще, чем мелкоклеточный.
д. Плоскоклеточный рак чаще возникает из альвеол, чем из бронхов.
22. Выберите положения, верные в отношении различных гистологических вариантов рака легкого.
а. Большинство аденокарцином легкого возникает в крупных бронхах, так как гистогенетически они связаны со слизистыми железами.
б. Мелкоклеточные карциномы содержат нейроэндо-кринные гранулы, которые видны при электронно-микроскопическом исследовании.
в. Бронхиолоальвеолярные карциномы — аденокарциномы, возникающие из пневмоцитов 1-го типа.
г. Бронхиальные карциноиды имеют некоторые общие черты с мелкоклеточным раком, поэтому их следует считать высокозлокачественными.
ОТВЕТЫ
1. в. При мелкоклеточном раке прогноз хуже, чем при других гистологических вариантах рака легкого. Все остальные признаки характерны для мелкоклеточного рака.
2. д. Для лечения мелкоклеточного рака обычно используют химиотерапевтические методы; после хирургического лечения очень рано возникает метастазирование. Для мелкоклеточного рака характерен паранеопластический синдром, обусловленный способностью этой формы рака продуцировать различные гормоны — АКТГ, АДГ и др.
3. Рис. 28, а; рис. 29, б. Для мелкоклеточного рака характерны мелкие лимфоцитоподобные клетки, не образующие комплексов, стромы мало, наблюдаются фокусы некроза. На рис. 29 представлен плоскоклеточный рак с ороговением, для которого характерны пласты атипичного плоского эпителия с очагами ороговения в центре — “раковые жемчужины”.
4. г, д. Определение “хронические неспецифические заболевания” исключает туберкулез легких (сопровождается специфическим гранулематозом) и бронхопневмонию (острое заболевание). Бурая индурация легких это не заболевание, а морфологическое выражение хронической сердечной недостаточности, осложняющей разные заболевания.
5. б, д. Наибольшее значение в развитии хронического бронхита придают табакокурению и воздействию пыли.
6. б, в, г, д. Просвет бронхоэктаза всегда расширен (эктазия — расширение), в бронхоэктазе отмечаются признаки хронического гнойного воспаления и склероза, которые приводят к атрофии мышечных и эластических волокон, а также к лизису хряща. Часто наблюдается плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия, возникающая вследствие постоянного повреждения эпителия и нарушенной регенерации его при хроническом воспалении.
7.1б, в, д; 2а, г. В основе обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией. К обструктивным относят заболевания, развивающиеся по бронхитогенному пути: хронический бронхит, хроническая обструктивная эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит развитие воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов, что сопровождается уменьшением объема легочной паренхимы и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Из перечисленных болезней в эту группу можно отнести идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена—Рича) и экзогенный аллергический альвеолит, развивающийся при вдыхании пыли, содержащей белки животного или растительного происхождения.
8. б. Под “легочным” сердцем подразумевается увеличение размеров сердца, связанное с преимущественной гипертрофией правого желудочка. Причина развития “легочного” сердца — гипертензия малого круга кровообращения, возникающая при выраженных склеротических изменениях легких.
9. в. Профессия больной, связанная с длительным контактом с антигенами животного происхождения, а также наличие выраженных признаков иммунопатологических нарушений в крови, позволяет с наибольшей степенью вероятности установить диагноз экзогенного аллергического альвеолита, широко распространенного среди лиц, занятых в сельском хозяйстве, — “легкое фермера”. Все остальные заболевания, которые также приводят к равитию легочной гипертензии и “легочного” сердца, являются идиопатическими, т.е. причина их неясна, поэтому в данной ситуации менее вероятны.
10. в. Развитие хронической обструктивной эмфиземы легких связано с разрушением эластического и коллагенового каркаса легкого в результате действия лейкоцитарных (и макрофагальных) протеаз (эластазы, коллагеназы). Вследствие этого наследственная недостаточность ингибитора протеаз — -антитрипсина будет играть решающую роль в развитии эмфиземы в этих семьях.
11. в. Болезнью Хаммена—Рича называют острые формы идиопатического фиброзирующего альвеолита, приводящие к смертельному исходу в течение нескольких месяцев. Название дано в честь авторов, впервые описавших заболевание, длившееся всего 4 мес.
12. г. Длительное существование у больного хронического бронхита дает основание установить диагноз хронической обструктивной необратимой эмфиземы легких, патогенез которой обусловлен разрушением эластического и коллагенового каркаса легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении (бронхиол) и дефиците (врожденном или приобретенном, абсолютном или относительном) ингибиторов протеаз (-антитрипсина). Буллезная эмфизема не является самостоятельным заболеванием. Образование пузырей (буллей) под плеврой свидетельствует о тяжелой эмфиземе, которая может осложниться спонтанным пневмотораксом. Старческая же эмфизема обычно не столь выраженна и в 65 лет, как правило, еще не развивается. Викарная эмфизема возникает в оставшемся легком после пульмонэктомии; первичная идиопатическая эмфизема легких связана с наследственным дефектом эластических волокон. Ни та, ни другая форма эмфиземы к данной ситуации отношения не имеет.
13. а, б, в, д. У больных хронической обструктивной эмфиземой легких рано возникает гипертензия малого круга кровообращения, связанная с развитием интракапиллярного склероза и редукцией альвеолярных капилляров. Как следствие этого развивается гипертрофия правого желудочка — легочное сердце. Больной умер от хронической легочно-сердечной недостаточности, связанной с декомпенсацией правого желудочка, поэтому она проявляется в основном хроническим венозным полнокровием по большому кругу. Следовательно, на вскрытии можно было обнаружить мускатную печень и асцит. Саговая селезенка и большие белые почки характерны для амилоидоза. Вторичный (АА)-амилоидоз часто осложняет бронхоэктатическую болезнь и хронический абсцесс легких (заболевания, также входящие в группу ХНЗЛ), однако для эмфиземы легких он нехарактерен.
14. а, в, г, д. Под эмфиземой легких понимают повышение воздушности респираторных отделов легких, поэтому сужения просвета быть не может. Эмфизема сопровождается истончением стенок альвеол и эластолизом, т.е. исчезновением эластических волокон из их стенок (которое может быть выявлено с помощью специальных окрасок на эластические волокна, в частности фукселином). При этом происходит утолщение замыкательных пластинок терминальных бронхиол вследствие гиперэластоза и гиперплазии гладкомышечных клеток. Этот признак свидетельствует о затрудненном прохождении воздуха по бронхиальным путям и характерен только для обструктивной эмфиземы легких (!), которая имеет место в данной ситуации.
15. д. Для выявления эластических волокон используют окраску фукселином, который окрашивает их в темно-коричневый цвет.
16. а, г. Как известно, корь, осложненная вторичной бактериальной инфекцией, часто сопровождается гнойно-некротическим панбронхитом, следствием которого могут быть острые, а в дальнейшем хронические бронхоэктазы. Обильное отделение слизисто-гнойной мокроты по утрам у больной подтверждает правильность этого положения. Однако, поскольку в настоящее время у больной имеется комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов, закономерен диагноз бронхоэктатической болезни, а не просто хронического бронхита с бронхоэктазами. Бронхоэктатическая болезнь сопровождается развитием пневмосклероза, что приводит к легочной гипертензии и легочному сердцу, поэтому одышка, цианоз и отеки могут быть проявлением легочно-сердечной недостаточности. Вероятнее всего предположить, что бронхоэктатическая болезнь осложнилась вторичным (АА)-амилоидозом с поражением почек. При хроническом венозном полнокровии в ряде случаев также может возникнуть протеинурия, однако, как правило, она не бывает массивной (как в данной ситуации).
17. а. Вторичный (АА)-амилоидоз, который, вероятнее всего, наблюдается в данной ситуации, имеет генерализованный характер. Для него наиболее характерно периретикулярное отложение амилоида с поражением почек, печени, селезенки, эндокриннных органов, кишечника. В связи с этим в первую очередь необходимо произвести биопсию прямой кишки, поскольку она наиболее проста в техническом отношении и безопасна для больной. Наличие амилоида может быть подтверждено также с помощью биопсии почек.
18. д. Абсцесс — это гнойное воспаление, характеризующееся образованием полости, заполненной гноем. Полость образуется вследствие гистолиза (расплавления тканей) под воздействием литических ферментов, выделяемых полиморфно-ядерными лейкоцитами. В остром абсцессе полость обычно ограничена пиогенной мембраной, состоящей из лейкоцитов и прилежащей грануляционной ткани. Только для хронического абсцесса характерно наличие наружной соединительно-тканной капсулы.
19. а, б. См. ответ к вопросу 17.
20. б. Силикоз — одна из наиболее часто встречающихся форм пневмокониозов, под которыми подразумевают болезни, возникающие под воздействием промышленной пыли. Силикоз развивается при длительном вдыхании пыли, содержащей свободную двуокись кремния (SiO2).
21. в, г. Частота рака легкого во всех странах продолжает увеличиваться. Основная экзогенная причина рака легкого — курение, а не промышленная запыленность. Рак легкого чаще встречается у мужчин, что коррелирует с большей распространенностью курения среди них. Рост заболеваемости раком легкого, отмечаемый у женщин, также связывают с увеличением числа курящих среди них. Плоскоклеточный рак в операционном материале встречается действительно намного чаще, потому что мелкоклеточный рак не лечат хирургическим путем. Плоскоклеточный рак чаще развивается в крупных бронхах из очагов плоскоклеточной метаплазии на фоне хронического бронхита и при постоянном раздражении слизистой оболочки бронха табачным дымом.
22. б. Большинство аденокарцином легкого относят к периферическим опухолям, возникающим из эпителия терминальных отделов бронхиального дерева. Однако эти опухоли могут расти также из крупных бронхов, но намного реже. В мелкоклеточных карциномах определяют окруженные мембраной нейроэндокринные гранулы, содержащие полипептидные гормоны. Эктопическая продукция гормонов приводит к возникновению паранеопластических гормональных синдромов (эндокринопатий) у больных с мелкоклеточной карциномой. Бронхиолоальвеолярные карциномы — аденокарциномы, содержат клетки, напоминающие сурфактант-продуцирующие пневмоциты 2-го типа, гранулярные клетки Клара терминальных бронхиол и бронхиальные слизьсодержащие клетки. В связи с этим считают, что данные опухоли развиваются из стволовых клеток терминальных бронхиол, способных дифференцироваться в бронхиолярные клетки или пневмоциты 2-го типа. Они не могут возникать из дифференцированных высокоспециализированных пневмоцитов 1-го типа, выстилающих альвеолы. Общее между карциноидом и мелкоклеточной карциномой — содержание нейроэндокринных гранул. Однако в противоположность мелкоклеточному раку карциноиды — медленно растущие хорошо дифференцированные опухоли низкой степени злокачественности, редко метастазируют и прогноз при них гораздо лучше.