Клинические рекомендации: Красная волчанка

Красная волчанка – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.

Дата добавления на сайт: 19 марта 2024

Скачать работу 'Красная волчанка':

Клинические рекомендации
Красная волчанка
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: L93
возрастная группа: Взрослые и дети
Год утверждения: Разработчик клинической рекомендации
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»

Оглавление TOC \o "1-3" \h \z \u Оглавление PAGEREF _Toc34004000 \h 2Список сокращений PAGEREF _Toc34004001 \h 4Термины и определения PAGEREF _Toc34004002 \h 51. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc34004003 \h 61.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc34004004 \h 61.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc34004005 \h 61.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc34004006 \h 61.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем PAGEREF _Toc34004007 \h 61.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc34004008 \h 71.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) PAGEREF _Toc34004009 \h 72. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики PAGEREF _Toc34004010 \h 112.1 Жалобы и анамнез PAGEREF _Toc34004011 \h 112.2 Физикальное обследование PAGEREF _Toc34004012 \h 112.3 Лабораторные диагностические исследования PAGEREF _Toc34004013 \h 112.4 Инструментальные диагностические исследования PAGEREF _Toc34004014 \h 132.5 Иные диагностические исследования PAGEREF _Toc34004015 \h 133. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения PAGEREF _Toc34004016 \h 143.1 Консервативное лечение PAGEREF _Toc34004017 \h 143.2 Хирургическое лечение PAGEREF _Toc34004018 \h 173.3 Иное лечение PAGEREF _Toc34004019 \h 184. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации PAGEREF _Toc34004020 \h 185. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики PAGEREF _Toc34004021 \h 186. Организация оказания медицинской помощи PAGEREF _Toc34004022 \h 187. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) PAGEREF _Toc34004023 \h 19Критерии оценки качества медицинской помощи PAGEREF _Toc34004024 \h 19Список литературы PAGEREF _Toc34004025 \h 20Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций PAGEREF _Toc34004026 \h 22Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций PAGEREF _Toc34004027 \h 23Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата PAGEREF _Toc34004028 \h 25Приложение Б. Алгоритмы действий врача PAGEREF _Toc34004029 \h 26Приложение В. Информация для пациента PAGEREF _Toc34004030 \h 27Приложение Г. PAGEREF _Toc34004031 \h 28

Список сокращенийДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
МКБ – Международная классификация болезней

Термины и определенияКрасная волчанка– мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Красная волчанка – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Этиология дискоидной красной волчанки неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.
Факторами риска развития дискоидной красной волчанки являются: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.
Факторами, провоцирующими развитие кожных форм красной волчанки, являются ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы фактора некроза опухоли-α, антиконвульсанты, ингибиторы протонного насоса, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, β-блокаторы, лефлуномид и др.), вирусные инфекции, травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной красной волчанки индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм красной волчанки и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к красной волчанки.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Заболеваемость кожными формами красной волчанки составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной красной волсанкой составляют 70–80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемКрасная волчанка (L93):
L93.0 – Дискоидная красная волчанка;
L93.1 – Подострая кожная красная волчанка;
L93.2 – Другая ограниченная красная волчанка. Волчанка красная глубокая. Волчаночный панникулит.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Различают специфические и неспецифические поражения кожи при красной волчанки. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:
Острая кожная красная волчанка:
локализованная;
распространенная;
подобная токсическому эпидермальному некролизу.
Подострая кожная красная волчанка:
кольцевидная;
папуло-сквамозная/псориазиформная;
буллезная;
подобная токсическому эпидермальному некролизу.
Хроническая кожная красная волчанка:
дискоидная:
локализованная;
распространенная;
гипертрофическая/веррукозная;
глубокая/люпус-панникулит;
опухолевидная/папуло-муцинозная красная волчанка;
красная волчанка вследствие обморожения;
Красная волчанка слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
лихеноидная дискоидная красная волчанка (красная волчанка/красный плоский лишай перекрестный синдром).
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Дискоидная красная волчанка характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными. На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.
В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек. При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.
Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной красной волчанки (сочетание глубокой и дискоидной красной волчанки). После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.
При веррукозной (гипертрофической) красной волчанке отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы красной волчанки является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная красная волчанка может сочетаться с дискоидной красной волчанкой, что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.
Красная волчанка вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой. Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%). Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием красной волчанки в среднем составляет около 3–4 лет.
Опухолевидная красная волчанка рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма красной волчанки, другие относят ее к промежуточной форме заболевания. Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.
Красная волчанка слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев). Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены воспалительными очагами с инфильтрацией в основании, атрофией в центре, гиперкератозом в виде точек и полосок. Возможно развитие яркой гиперемии, единичных болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.
Подострая кожная красная волчанка имеет переходную клиническую картину между острой и хронической красной волчанке. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной красной волчанке элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания при подострой кожной красной волчанке могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления красной волчанки: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.
Буллезная красная волчанка – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения. На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках. При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы красной волчанки свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.
Острая кожная форма красной волчанки всегда является проявлением системной красной волчанки, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма красной волчанки характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы красной волчнаки может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.
Неонатальная красная волчанка – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду. Клинически неонатальная красная волчнака проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой красной волчанки, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей. У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия.
У пациентов с кожными формами красной волчанки нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной красной волчанки наблюдаются у 35% больных, острая кожная красная волчанка, ассоциированная с дискоидной красной волчанкой – у 30%, с подострой кожной красной волчанкой – у 14%, с дискоидной и подострой кожной красной волчанкой – у 15% больных.
Вероятность развития системной красной волчанки составляет до 90% при острой красной волчанке, 35–50% – при подострой красной волчанке, около 20% – при распространенных формах хронической красной волчанке и не более 5% – при локализованной дискоидной красной волчанке.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики2.1 Жалобы и анамнезБольные предъявляют жалобы на высыпания, обычно не сопровождающиеся субъективными ощущениями.
Появлению высыпаний может способствовать солнечное или ультрафиолетовое излучение. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период.
2.2 Физикальное обследованиеОбъективные клинические проявления поражений кожи при красной волчанке, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
Рекомендовано поскабливание шпателем чешуек в очагах поражения (определение симптома Бенье-Мещерского) [23,24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: У больных красной волчанкой чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (положительный симптом Бенье-Мещерского).
2.3 Лабораторные диагностические исследованияРекомендовано при всех кожных формах красной волчанки для определения активности патологического процесса и исключения системной красной волчанки[25,26]:
общий (клинический) анализ крови развернутый и общий (клинический) анализ мочи;
анализ крови биохимический общетерапевтический с определением аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, γ-глютамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, мочевины, креатинина, С-реактивного белка;
иммунологические тесты: на антинуклеарные антитела – ANA (при положительном результате исследуются антитела к экстрагируемому ядерному антигену – ENA и к двухцепочечной ДНК – анти-dsDNA), антитела к нуклеопротеинам – анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B, антифосфолипидные антитела (методом иммуноферментного анализа), реакция преципитации с кардиолипиновым антигеном – VDRL [25,26].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: При кожных формах КВ могут вырабатываться аутоантитела. У больных дискоидной КВ наблюдается образование антител анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B и анти-annexin-1. У большинства пациентов с подострой кожной формой КВ выявляются анти-Ro/SS-A (70%), ANA (60–80%) и анти-La/SS-B (30–50%) антитела. При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для системной КВ характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) – анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA.
Рекомендовано при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи патолого-анатомическое исследования биопсийного материала кожи из очага поражения...

Похожие материалы:

История болезни: Системная красная волчанка, острое течение, активность I ст., миокардит, недостаточность кровообращения 0-1, полиартрит, васкулит мозговых сосудов

Реферат: Красная волчанка, склеродермия

История болезни: Системная красная волчанка, хроническое течение, активность I, полиартралгия. Артериальная гипертензия I риск 3

История болезни: Системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек – волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром

Тестовые задания: ТЕМА: КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. СКЛЕРОДЕРМИЯ