История болезни: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз. Кардиомиопатия смешанного генеза, Н1
Клинический диагноз: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз. Кардиомиопатия смешанного генеза, Н1
Дата добавления на сайт: 07 марта 2024
1. Паспортная часть
Ф.И.О.: _____________________
Возраст: 66 лет (дата рождения 01.10.1946г.)
Пол: мужской
Семейное положение: женат
Профессия: пенсионер
Место жительства: _______________________
Дата и время поступления в стационар: 10.10.12 г. 8:15
Кем направлен: ____________________
Диагноз направившего лечебного учреждения: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза.
Предварительный диагноз при поступлении: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза.
2. Жалобы больного при поступлении в клинику и их характеристика
При поступлении: на выраженную общую слабость, похудание, повышение температуру тела до 37,3-37,5 ºС.
На момент курации: на общую слабость.
Расспрос по системам органов:
Система органов дыхания
Жалобы на периодический, беззвучный кашель, чаще появляющийся утром с отделением небольшого количества, белого цвета, жидкой консистенции, без запаха мокроты. Болей в грудной клетке нет. Носовых и легочных кровотечений нет. Одышки не отмечает.
Сердечно-сосудистая система
Болей в области сердца не отмечает. Одышки, перебоев в работе сердца нет. Отеков нет. Пульсацию не ощущает. Признаков спазма периферических сосудов нет.
Система органов пищеварения
Жалоб не предъявляет. Аппетит, насыщаемость обычные. Отрыжки, изжоги нет. Тошноты, рвоты, болей в животе нет. Стул обычный, регулярный.
Система органов мочевыделения
Болей в поясничной области нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки. Моча светло-жёлтого цвета, прозрачная.
Опорно-двигательная система
Боли в конечностях и суставах отрицает. Суставы нормальной конфигурации. Ограничение движения в суставах нет.
Эндокринная система
Вес: 75 кг, рост: 172 см. Отмечает похудание. Развитие по мужскому типу обычное, волосяной покров умеренный.
Нервная система, органы чувств
Сознание ясное, сон нормальный. Слух и зрение в норме.
Лихорадка
Температура тела повышена умеренно (37,3-37,5).
3. История развития настоящего заболевания (Anamnes morbi)
Считает себя больным около полугода, когда впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, субфебрильной температурой, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день.
4. История жизни пациента (Anamnes vitae)
Родился первым ребёнком в семье, рос и развивался соответственно возрасту. Не отставал от сверстников в физическом и умственном развитии. Женат, имеет двух детей.
Начало трудовой деятельности с 21 года. Работал на заводе. На данный момент находится на пенсии.
Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, живёт в своём доме вместе с женой, питание регулярное.
Детские заболевания (корь, краснуха, скарлатина, дифтерия) отрицает. Туберкулез, гепатит, малярию, венерические заболевания отрицает.
Из перенесённых заболеваний: ОРВИ. Операции: аппендэктомия, паховая грыжа.
Переливание крови (отмытых эритроцитов с целью компенсации анемии) в августе 2012 года. Аллергологический анамнез не отягощен. Вредные привычки: не курит, алкоголь употребляет в ограниченных количествах.
5. Объективное исследование или состояние больного
(Status praesens)
Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение нормостеническое, рост 172 см, масса - 75кг. Индекс Кетле (75/1,722=25,3 кг/м2 ).
Кожа бледно-розового цвета, влажная, эластичная. Очаговых пигментаций, высыпаний, кровоизлияния, шелушения и рубцов нет.
Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые, влажные.
Оволосение по мужскому типу, выпадение волос на голове, ломкости и тусклости их нет.
Ногти правильной формы с ровной поверхностью, прозрачные, ломкости нет.
Подкожно-жировая клетчатка развита слабо. Отёков нет.
Периферические лимфатические узлы (шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные, локтевые, паховые) не увеличены.
Мышцы развиты хорошо, при их пальпации болезненности нет, сила мышц в кисти, бёдрах, голени умеренная, симметричная, тонус мышц хороший, судорог нет.
Деформации и искривления костей нет.
Конфигурация суставов не изменена, они не воспалены, болезненности при ощупывании нет. Хруста и других патологических шумов при движениях суставов нет. Активные и пассивные движения в суставах в полном объеме. Жидкость в суставах не определяется.
Позвоночник не изменен и движения в шейном, грудном и поясничном отделах его совершаются в должном объеме. Патологических искривлений позвоночника нет. Болезненности отдельных позвонков при ощупывании и постукивании нет. Походка нормальная.
Осмотр головы, лица, шеи
Форма головы овальная, величина обычная, положение прямое, подвижность свободная. Непроизвольных движений головы в виде тремора, покачивания не отмечается.
Выражение лица спокойное. Отмечается гиперемия и сухость кожи лица.
Глазная щель правильной формы. Косоглазия, экзофтальма, западения глазного яблока, дрожания, блеска нет.
Зрачки обычной формы, реакция на свет сохранена. Отёков, опущения, дрожания век не наблюдается.
Форма носа правильная, деформации нет. Движения крыльев носа при дыхании нет.
Зев розовый, гнойных пробок, налётов, изъявлений, кровоизлияний, сыпи нет.
Шея длинная, тонкая. Щитовидная железа не увеличена.
Система органов дыхания
Дыхание через нос свободное.
Статический осмотр грудной клетки
Грудная клетка нормостенической формы. Надчревный угол равен приблизительно 90о. Межреберные промежутки выражены слабо, ребра направлены несколько косо вниз. Лопатки расположены симметрично, плотно прилегают к грудной клетке. Надключичные ямки выражены умеренно, подключичные намечаются.
Динамический осмотр грудной клетки
Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания грудной. Дыхание ритмичное, частота дыхательных движений – 17 в мин. Одышки нет.
Пальпация грудной клетки
Эластичность грудной клетки нормальная. Болезненности при пальпации кожи, мышц, рёбер, межрёберных промежутков, грудного отдела позвоночника нет.
Голосовое дрожание на симметричных участках одинаковое.
Перкуссия грудной клетки
При сравнительной перкуссии на симметричных участках легких выслушивается одинаковый, ясный легочный звук.
Топографическая перкуссия:
| Нижняя граница: | ||
| Линии | Правое лёгкое | Левое лёгкое |
| Парастернальная | верхний край 6 ребра | - |
| Медиоклавикулярная | нижний край 6 ребра | - |
| Передняя аксиллярная | нижний край 7 ребра | нижний край 7 ребра |
| Средняя аксиллярная | нижний край 8 ребра | нижний край 8 ребра |
| Задняя аксиллярная | нижний край 9 ребра | нижний край 9 ребра |
| Лопаточная | нижний край 10 ребра | нижний край 10 ребра |
| Паравертебральная | на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка | на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка |
| Верхняя граница лёгких: | ||
| Высота стояния верхушек лёгких спереди | на 3 см выше края ключицы | на 4 см выше края ключицы |
| Высота стояния верхушек лёгких сзади | на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка | на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка |
| Ширина полей Кренига | 6 см | 5 см |
| Подвижность нижних краёв лёгких: | ||
| Линии | правое лёгкое (см) | левое лёгкое (см) |
| вдох выдох в сумме | вдох выдох в сумме | |
| Медиоклавикулярная | 224 | --- |
| Средняя аксиллярная | 33 6 | 336 |
| Лопаточная | 224 | 224 |
Аускультация лёгких
В лёгких выслушивается везикулярное дыхание по всем линиям, в нижних отделах жёсткое везикулярное дыхание. Над гортанью, трахеей, в области рукоятки грудины, в межлопаточном пространстве на уровне III и IV грудных позвонков выслушивается бронхиальное дыхание
Система органов кровообращения
Осмотр области сердца и сосудов
Сердечного горба, сердечного толчка, надчревной пульсации, пульсации сосудов шеи и других зон нет.
Пальпация области сердца и сосудов
Верхушечный толчок локализуется в пятом межреберье на 1,5 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, площадь 1 см2, высокий верхушечный толчок, умеренно резистентный, смещается в положении на левом боку на 2 см кнаружи.
«Кошачьего мурлыканья» нет.
Пульс одинаковый на обеих руках, ритмичный, 76 ударов в мин., удовлетворительного наполнения и напряжения, артериальная стенка эластичная, дефицита пульса нет.
Пульс на бедренных, сонных артериях, a. tibialis post., a. dorsalis ped. симметричный.
Перкуссия сердца и сосудистого пучка
Границы относительной тупости сердца:
| Правая | Левая | Верхняя |
| в 4 межреберье на 1 см кнаружи от правого края грудины | в 5 межреберье на 0,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии | верхний край 3 ребра слева на уровне окологрудинной линии |
Конфигурация сердца нормальная.
Поперечник относительной тупости сердца: справа в 4 м/р – 4 см, слева в
5 м/р – 9,5 см, в целом 13,5 см.
Ширина сосудистого пучка во 2 м/р – 5,5 см.
Граница абсолютной тупости сердца:
| Правая | Левая | Верхняя |
| левый край грудины на уровне 4 межреберья | в 5 межреберье на 2 см кнутри от левой срединно-ключичной линии | нижний край 4 ребра слева по окологрудинной линии |
Аускультация сердца и сосудов
Тоны сердца ясные, ритмичные, добавочных шумов нет, экстракардиальных шумов и шумов сердца нет.
Измерение артериального давления
| Классическое положение пациента | Правая рука | Левая рука |
| Систолическое АД, мм рт ст. | 130 | 130 |
| Диастолическое АД, мм рт ст. | 80 | 80 |
Система органов пищеварения
Общий осмотр
Запах изо рта обычный.
Слизистая оболочка ротовой полости бледно-розового цвета. Пигментации, кровоизлияний, изъявлений нет.
Десны нормальные, разрыхленности, язв, участков некроза, геморрагий и болезненности нет.
Зубы. Зубная формула сохранена, кариозных зубов и гангренозных корней нет.
Язык бледно-розового цвета, влажный, обложен белым налётом. Трещин, изъявлений, отпечатков зубов, прикусов, увеличения языка нет. Сосочковый слой не изменён. Девиации языка в сторону при высовывании нет.
Исследование живота в вертикальном положении
Общий осмотр
Живот обычной формы, без участков выпячивания и втяжения, без видимой перистальтики, рубцов, стрий, сыпи и пигментации. Имеется расширение вен на передней брюшной стенке.
Пальпация живота поверхностная.
При пальпации зон болезненности, напряжения мышц, грыж передней брюшной стенки не выявлено.
Перкуссия живота
Признаков метеоризма, свободной жидкости не выявлено.
Аускультация эпигастральной области
Сразу же после проглатывания жидкости появляются первый шум и через 8 секунд второй шум.
Исследование живота в горизонтальном положении
Общий осмотр
Форма живота обычная, без асимметрии. По сравнению с вертикальным положением несколько оседает. Местных выпячиваний нет. Пупок втянут.
Перкуссия живота
Над желудком определяется тимпанит высокого тембра, над кишечником – участки тимпанита чередуются с притупленным тимпанитом.
Аускультация живота
Перистальтика кишечника живая, частота перистальтических волн – 4 в минуту.
Поверхностная ориентировочная пальпация
При пальпации болезненности, напряжения мышц передней брюшной стенки, опухолевидных образований и грыж не выявлено.
Глубока скользящая, методическая топографическая пальпация по методу Glenard-Образцова-Гаусмана
В левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка толщиной с большой палец, около 2 см в диаметре, безболезненная, подвижная, смещается до 3 см.
Пальпировать нисходящую ободочную кишку не удалось.
В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка, урчащая, безболезненная, в диаметре около 4 см, подвижная.
Восходящую ободочную кишку пальпировать не удалось.
Ниже слепой кишки, косо вниз кнаружи пальпируется терминальный отрезок подвздошной кишки в виде тяжа диаметром около 0,5 см, плотного, урчащего, безболезненного.
Большая кривизна желудка методом аффрикции выявляется на 4 см выше пупка.
Привратник и поперечную ободочную кишку пальпировать не удалось.
Перкуссия печени
Определение верхней границы абсолютной тупости печени по:
правой передней подмышечной линии 7 ребро
правой срединно-ключичной линиинижний край 6 ребра
правой окологрудинной линии верхний край 6 ребра
Определение нижней границы абсолютной тупости печени по:
правой передней подмышечной линии нижний край 10 ребра
правой срединно-ключичной линиина 2 см жиже рёберной дуги
правой окологрудинной линии на 2,5 см ниже рёберной дуги
передней срединной линии на границе верхней и средней 1/3
расстояния между мечевидным
отростком грудины и пупком
левой окологрудинной линии край рёберной дуги
Измерение высоты печёночной тупости по:
правой передней подмышечной линии 12 см
правой срединно-ключичной линии10 см
правой окологрудинной линии 10 см
Измерение размеров печени по Курлову по:
правой срединно-ключичной линии 10 см
передней срединной линии 8 см
левой рёберной дуге 7 см
Пальпация печени
Край печени закруглённый, консистенция мягкая. Болезненности при пальпации нет.
Перкуссия селезёнки
Верхняя граница селезёнки – верхний край 9 ребра, нижняя – верхний край 11 ребра.
Размеры селезёнки: поперечник – 6 см, длинник – 7 см.
Пальпация селезёнки
Болезненности при пальпации нет.
Свободной жидкости в брюшной полости нет.
Мочеполовая система
Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки.
Осмотр поясничной области
Выпячивания поясничной области нет. Покраснения и отёчности кожи нет.
Перкуссия почек
Симптом поколачивания отрицательный.
Пальпация мочеточниковых почек
Пальпация подрёберных, верхних мочеточниковых, средних мочеточниковых, рёберно-позвоночниковых, рёберно-поясничных точек безболезненна.
Аускультация почек
Шума в рёберно-позвоночном углу нет.
6. План лабораторно-инструментальных обследований
Общий анализ крови.
Кровь на RW, ВИЧ, Hbs, анти-HCV.
Кровь для определения группы и резус-фактора.
Биохимический анализ крови.
Общий анализ мочи.
Стернальная пункция.
Цитохимическое исследование лейкоцитов.
Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.
Гистохимическое типирование бластов для определения морфологического варианта нелимфобластного лейкоза.
Иммунотипирование миелобластов.
Исследование спинномозговой жидкости.
УЗИ органов брюшной полости
Рентгенография органов грудной клетки.
ЭКГ.
7. Лабораторные и инструментальные данные, консультации специалистов.
ОАК от 11.10.12
WBC – 1,6 х 109/л
RBC – 4,63 х 1012/л
HGB – 120г/л
HCT – 387
HCV – 84
MCH – 26
MCHC – 311
PLT – 92,6 х 109 /л
СОЭ – 7мм/ч
Лейкоцитарная формула: бласты – 18%
П – 2%, С – 28%, Б – 1%, М – 5%, Л – 46%
Заключение:уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал.
ОАК от 19.10.12
WBC – 1,2 х 109/л
RBC – 4,62 х 1012/л
HGB – 120 г/л
HCT – 367
HCV – 79
MCH – 25,8
MCHC – 326
PLT – 55,44 х 109 /л
СОЭ – 17 мм/ч
Лейкоцитарная формула: Встречаются лимфоциты, реже нейтрофилы.
Заключение:уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), увеличение СОЭ.
ИФА ВИЧ – отриц. (от 11. 10. 12), реакция преципитации – отриц. (от 11. 10. 12)
Изосерологическое исследование крови: определение группы крови, резус-принадлежности, естественных антител от 16.10.12
Группа крови – А (II)вторая
Резус-принадлежность – положительн.
Антитела не обнаружены.
БАК от 11.10.12, 22.10.12
| Показатели | 11.10.12 | 22.10.12 | Нормальная величина |
| Билирубин общий прямой | 10,2 2,6 | 15,9 2,5 | 8,5-20,5 мкмоль/л до 16,5 мкмоль/л |
| Общий белок | 70 | 63 | 65-85 г/л |
| Глюкоза | 4,7 | 2,21 | до 5,5 ммоль/л |
| Мочевина | 4,5 | 4,6 | 4,2-8,3 ммоль/л |
| Креатинин | 0,074 | 0,077 | 0,044-0,120 ммоль/л |
| АсАТ | 32 | 28 | 5-40 МЕ |
| АлАТ | 16 | 21 | 8-55 МЕ |
ОАМ от 11.10.12, 19.10.12
| Показатели | 11.10.12 | 19.10.12 | Нормальная величина |
| Цвет | соломенно-жёлтая | соломенно-жёлтая | соломенно-жёлтая |
| Прозрачность | полная | полная | полная |
| Реакция | кислая | кислая | нейтральная, слабокислая, слабощелочная |
| Относительная плотность | 1020 | 1022 | 1008-1026 |
| Белок | отсутсв. | отсутств. | отсутствует или следы |
| Глюкоза | отсутсв. | отсутств. | отсутств. |
| Микроскопия осадка: | |||
| Лейкоциты | единичн. | единичн. | до 5 в п/зр. |
| Эпителиальные клетки | 1-2 в п/зр. | 2-3 в п/зр. | до 3 в п/зр. |
Цитохимическое исследование лейкоцитов от 12.10.12
Пероксидаза «+» (10%)бластов
Липиды «+» (50%) бластов
Гликоген «+» диффузная реакция.
Заключение: данные соответствуют острому миелобластному лейкозу.
Исследование стернального пунктата от 12.10.12
Бластные клетки – 51.4% (0,1-1,1)
Нейтрофилы: промиелоциты – 1,0 (1,0-4,1)
миелоциты – 4,0 (7,0-12,2)
метамиелоциты – 1,6 (8,0-15,0)
(юные)
палочкоядерные – 4,6 (12,8-23,7)
сегментоядерные – 6,6 (13,1-24,1)
Сумма нейтрофильных элементов – 17,8 (52,7-68,9)
Базофилы – 0,6 (0-0,5)
Эозинофилы – 0,4 (0,5-3,5)
Моноциты – 0,8 (0,7-3,1)
Лимфоциты – 9,0 (4,3-13,7)
Плазматические клетки – 0,6 (0,1-1,8)
Нормоциты: базофильные – 1,2 (1,4-4,6)
полихроматофильные – 13,6 (8,9-16,9)
оксифильные – 4,6 (0,8-5,6)
Клинико-лабораторное заключение: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились.
Rtg лёгких от 29.05.12
Заключение: лёгкие без патологических изменений.
ЭКГ от 12.10.12
Ритм синусовый. ЭОС типа S1S2S3. АВ блокада 1 ст. Замедление проводимости по ПНПГ.
8. Клинический диагноз и его обоснование
На основании основных жалоб больного (выраженная общая слабость, похудание, повышение температуры тела до 37,3-35,5ºС); анамнеза заболевания (считает себя больным около полугода, когда впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, повышением температуры до 37,3-37,5ºС, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день); объективного обследования (кожный покров бледного цвета, слабо развита подкожная жировая клетчатка); лабораторно-инструментального обследования (ОАК: уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал, цитохимическое исследование лейкоцитов данные соответствуют острому миелобластному лейкозу, исследование стернального пунктата: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились) можно поставить диагноз: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз. Кардиомиопатия смешанного генеза, Н 1.
9. Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с лейкемоидными реакциями, агранулоцитозом, апластическими анемиями.
| Лейкемоидные реакции | Агранулоцитоз | Апластические анемии |
| В ОАК: выраженный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево до появления единичных бластов, нет лейкемического провала, не типичны анемия и тромбоцитопения. | При, выходе из агранулоцитоза, вызванного токсическими или иммунными факторами, в периферической крови появляются бласты. Может возникнуть ситуация, когда в мазке будут видны единичные зрелые лейкоциты и бласты без промежуточных клеточных форм. Однако при динамическом исследовании мазков крови будет наблюдаться появление следующих за бластами промежуточных форм, чего никогда не наблюдается у больных ОЛ. | В ОАК: количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ. |
| В костном мозге и периферической крови отсутствуют значительное повышение содержания бластных клеток. | В костном мозге нет избыточного содержания бластных клеток. | Обеднение костного мозга, большое содержание в нём жировой ткани. В костном мозге резко снижено количество бластов. |
| Не характерно увеличение лимфатических узлов, селезёнки. |
10. План лечения
Применяются методы химиотерапии и трансплантация костного мозга.
Этапы химиотерапии острых лейкозов:
индукция ремиссии
консолидация ремиссии
поддерживающая терапия
профилактика нейролейкемии.
Для индукции ремиссии используется одна из следующих программ:
Программа «7+3»
цитозар в дозе 100 мг/м2 в день (при инфузионном непрерывном введении с помощью дозатора) внутривенно в течение 7 дней или по 100 мг/м2 каждые 12 часов внутривенно капельно на 400 мл физиологического раствора за 1 час в течение 7 дней.
рубомицин в дозе 45 мг/м2 1 раз в день в/в струйно или в виде короткой (10-15 мин) инфузии на 50-100 мл физиологического раствора.
Программа «7+ 3» с идарубицином
идарубицин в дозе 12 мг/м2 вводится в/в 1 раз/день в 1-3 дни вместо рубомицина по классической схеме «7+3».
цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3».
Программа «7+3» с митоксантроном
цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3».
митоксантрон по 12 мг/м2 вводится в/в капельно 1 раз/день в 1-3 дни курса в течение 15-30 минут.
Программа «TAD-9»
цитозар в дозе 100 мг/м2 в день (при инфузионном непрерывном введении с помощью дозатора) внутривенно в 1-2-й дни и по 100 мг/м2 каждые 12 часов (30 минутные введения) с 3-го по 8-й дни (или все 8 дней по 100 мг/м2 каждые 12 часов).
рубомицин в дозе 60 мг/м2 в/в шприцем в дни 3-й, 4-й и 5-й.
тиогуанин по 200 мг/м2 в день внутрь в 3-9-й день (или 6-меркаптопурин в дозе, равной 2/3 дозы тиогуанина).
Для достижения максимального синергичного эффекта цитозара с антрациклинами последние желательно вводить не ранее, чем через 2 часа после утреннего введения цитозара.
Индукционная терапия предполагает проведение 2 аналогичных друг другу курсов полихимиотерапии из вышеуказанных. Интервалы между курсами определяются завершением миелотоксического периода: уровень лейкоцитов должен превышать 2 х 109/л, нейтрофилов – более 1,5 х 109/л. В случае отсутствия ремиссии после 2 курсов индукции больные переводятся либо на другую схему индукции, либо в их лечении используются программы, предназначенные для лечения резистентных форм.
Схемы, используемые для консолидации ремиссии.
После проведения 2 индукционных курсов и достижения ремиссии осуществляется её консолидация.
Консолидация с использованием индукционного курса
Чаще проводят 2 курса полихимиотерапии, аналогичные индукционным. В этом варианте интенсивность консолидации не превышает таковую при индукции. Начало первого курса консолидации определяется уровнем лейкоцитов, который должен превышать 2 х 109/л, и тромбоцитов – более 100 х 109/л. Перерывы между курсами консолидации составляет 3-4 недели, а при наличии тяжёлых осложнений могут удлиняться до 6 недель. Контрольные стернальные пункции проводятся после каждого курса консолидации или в случае необходимости, при подозрении на ранний рецидив заболевания.
Консолидация с использованием курсов «7+3» или «5+2».
Другой группе больных проводят 2 курса «7+3» с митоксантроном или «5+2» с митоксантроном. Последняя программа выглядит следующим образом:
цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3», но в течение 5 дней.
митоксантрон по 12 мг/м2 вводится в/в капельно 1 раз/день в 1-й и 2-й дни курса в течение 15-30 минут.
Консолидация с использованием высоких доз цитозара
под высокими дозами цитозара понимают дозу, превышающую 1 мг/м2 в сутки, максимальная доза цитозара составляет 3 мг/м2 в сутки, вводится в/в капельно за 30-180 минут каждые 12 часов, дальнейшее повышение суточной дозы лимитируется развитием тяжёлой неврологической токсичности, длительность курсов составляет обычно 4-6 дней (8-12 доз цитозара);
рубомицин вводится в дозе 30 мг/м2 в/в струйно на 7-9-й дни при 6 днях введения цитозара или на 5-7-й дни, если цитозар вводят 4 дня.
Вместо рубомицина можно использовать один из нижеперечисленных препаратов:
L-аспарагиназа в дозе 10000 ЕД/м2 в/в с интервалом 4 часа после последней дозы цитозара 2 последующих дня;
амсакрин (AMSA) вводится в дозе от 120 до 200 мг/м2 в/в капельно 3 дня подряд по окончании последнего введения цитозара;
вепезид вводится в дозе 100 мг/м2 однократно;
идарубицин в дозе 8 мг/м2 внутрь или в/в в течение 5 дней;
митоксантрон в дозе 10 мг/м2 в/в на 3-й,4-й,5-й день, цитозар назначается с 1-го по 4-й дни.
Обычно проводят два таких курса. Высокодозная консолидация осуществляется либо после окончания консолидации обычными дозами цитостатиков, либо вместо неё. Дальнейшая поддерживающая терапия в таких случаях не проводится.
Схемы поддерживающей терапии
Поддерживающая терапия «7+3»
Поддерживающая терапия состоит из выполнения программы «7+3», проводимой с интервалом в 6 недель, считая от последнего дня курса индукции. Длительность проводимой терапии 3 года от момента достижения ремиссии. Дозы цитозара и рубомицина соответствуют стандартным.
Снижение доз цитостатических препаратов осуществляется в том случае, если после 2-го курса поддерживающей терапии у больного развивается глубокая цитопения (лейкоциты менее 1 х 109/л и тромбоциты менее 30 х 109/л ), продолжающаяся более недели и сопровождающаяся постоянными инфекционными осложнениями. Снижение дозы на все последующие курсы производится на 1/3 от расчётной для обоих цитостатиков.
Ротационная программа поддерживающей терапии
Терапия поддерживания по «ротационной» программе состоит из ежемесячного 5-дневного введения цитозара в дозе 100 мг/м2 каждые 12 часов подкожно, к которому в один из дней пятидневки добавляют поочерёдно один из следующих препаратов:
рубомицин по 45 мг/м2 в/в струйно на 3-й и 4-й дни введения цитозара.
циклофосфан в дозе 1000 мг/м2 в/в капельно в течение 1-го часа на 3-й день введения цитозара.
тиогуанин в дозе 100 мг/м2 каждые 12 часов в таблетках 5 дней (или 6-меркаптопурин в дозе, равной 2/3 дозы тиогуанина).
Профилактика нейролейкемии
Сразу после морфологической верификации ОЛ, затем спустя 2 нед. от начала лечения и далее через каждые 2 нед. до наступления ремиссии в спинномозговой канал вводят метотрексат в дозе 12,5 мг/м². Химиотерапия комбинируется с локальным облучением головы в дозе 24 Гр. В фазу ремиссии метотрексат вводится эндолюмбально 1 раз в 3 мес.).
Пересадка костного мозга производится в фазе первой ремиссии острого нелимфобластного лейкоза.
С целью лечения и профилактики инфекционных осложнений ОЛ назначают антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты.
11. Лечение в стационаре
Режим общий.
Стол Б.
Циторабин по 20 мг 2 раза в день № 10 (цитостатический препарат из группы антиметаболитов-аналогов пиримидина; индукция ремиссии).
Sol. Glukosi 5% - 400 мл в/в кап.кристаллоиды, инфузионная терапия.
Sol. NaCl 0,9% - 400 мл в/в кап.
Sol. Ceftriaxoni 2,0 1 раз в день (антибиотик широкого спектра действия; с целью профилактики инфекционных осложнений острого лейкоза)
Алурик 0,1 по 1 т. 3 раза в день (средства, влияющие на обмен мочевой кислоты; снижает избыток мочевой к-ты в плазме).
Омепразол 20 мг по 1 т. 2 раза в день до еды (ингибитор протонного насоса; в данном случае применяетсядля защиты слизистой желудка после химиотерапии).
Амброксол 30 мг по 1 т. 3 раза в день (обладающее муколитическим, отхаркивающим действием, подавляет кашель).
Нимесулид при повышении температуры тела (нестероидный противовоспалительный препарат).
С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.
12. Дневники наблюдений.
24.10.12 Жалобы на общую слабость. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание жёсткое, ЧД 17 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 75 уд. в минуту. АД 120/80 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
25.10.12 Жалобы те же. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание жёсткое, ЧД 18 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 77 уд. в минуту. АД 120/85 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
26.10.12 Жалобы те же. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание везикулярное дыхание, ЧД 17 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 76 уд. в минуту. АД 130/80 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
13. Эпикриз
Больной ________________ был госпитализирован в гематологическое отделение _____________ с диагнозом: «Миелодиспластический синдром. Лейкопения, тромбоцитопения. Кардиомиопатия смешанного генеза». При поступлении предъявлял жалобы на выраженную общую слабость, похудание, повышение температуры тела до 37,3-37,5ºС.
Из анамнестических данных известно, что около полугода назад впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, субфебрильной температурой, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день.
Объективно: Состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение в постели активное, больной контакту доступен. Телосложение нормостеническое. Рост 172 см, вес 75 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена, видимые слизистые бледно-розовые, влажные. Слабо развита подкожная жировая клетчатка.
Данные лабораторных исследований: В ОАК: уменьшение гемоглобина (анемия), числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал, цитохимическое исследование лейкоцитов данные соответствуют острому миелобластному лейкозу, исследование стернального пунктата: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились.
На основании выше приведенного был поставлен диагноз:
Диагноз основной: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз.
Сопутствующий: Кардиомиопатия смешанного генеза, Н 1.
Была проведена медикаментозная терапия:
Циторабин по 20 мг 2 раза в день № 10.
Sol. Glukosi 5% - 400 мл в/в кап.
Sol. NaCl 0,9% - 400 мл в/в кап.
Sol. Ceftriaxoni 2,0 1 раз в день.
Алурик 0,1 по 1 т. 3 раза в день.
Омепразол 20 мг по 1 т. 2 раза в день до еды.
Амброксол 30 мг по 1 т. 3 раза в день.
Нимесулид при повышении температуры тела.
С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.