Реферат: СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ГЕМАТОЛОГИИ
Основными синдромами при заболеваниях крови являются:
1. Анемический синдром
2. Геморрагический синдром
3. Синдром лейкемической пролиферации
4. Синдром опухолевой интоксикации
5. Синдром иммунной недостаточности
Дата добавления на сайт: 18 апреля 2024
Скачать работу 'СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ГЕМАТОЛОГИИ':
СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ
В ГЕМАТОЛОГИИ
Основными синдромами при заболеваниях крови являются:
Анемический синдром
Геморрагический синдром
Синдром лейкемической пролиферации
Синдром опухолевой интоксикации
Синдром иммунной недостаточности
К дополнительным синдромам относятся синдромы поражения других органов и систем:
1. Синдром поражения миокарда
2. Синдром очагового уплотнения легочной ткани
3. Синдром обтурационного ателектаза
4. Синдром гидроторакса
5. Синдром гепатомегалии
6. Синдром спленомегалии
7. Синдром кишечной диспепсии
8. Синдром нейролейкемии
9. Синдром суставной (в т.ч. вторичной подагры)
10. Синдром мочевой
11. Синдром ХПН
СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ АНЕМИЯХ
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: Клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови. (У мужчин уменьшение уровня гемоглобина ниже 130 г/л, у женщин ниже 120 г/л, у беременных – ниже 110 г/л.).
Анемический синдром включает в себя:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром.
2. Сидеропенический синдром.
3. В12 дефицитный синдром.
4. Гематологический синдром.
Жалобы
При анемиях основными являются жалобы, связанные с циркуляторно-гипоксическим синдромом:
- прогрессирующая бледность кожных покровов и слизистых,
слабость, утомляемость, снижение работоспособности,
головокружение усиливающееся при перемене положения тела, «мельканье мушек» перед глазами,
одышка
Их выраженность зависит от степени гемической гипоксии и в конечном итоге определяет тяжесть течения анемии.
Дополнительные жалобы зависят от патогенетического механизма анемии и обусловлены дефицитом железа, либо цианокаболамина (витамина В12 ), либо гемолиза.
Жалобы, связанные с дефицитом железа:
Мышечная слабость является следствием дефицита глицерофосфатоксидазы на фоне сидеропении вследствие недостатка железа, которое входит в ее состав.
-затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия),
-извращение вкуса (pica chloritica),
-зловонный ринит,
-трофические изменения кожи и слизистых оболочек, волос и ногтей:
- бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»)
- кожа сухая, шелушится, плохо загорает;
- волосы секутся, рано седеют и выпадают;
- койлонихия - ногти уплощаются, становятся ложкообразной формы, теряют блеск, имеют поперечную исчерченность, легко ломаются,
- ангулярный стоматит - изъязвления и трещины в углах рта,
- атрофический глоссит - боль и жжение языка, язык блестящий, полированный за счет сглаживания сосочков,
- альвеолярная пиорея – гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов
Жалобы, связанные с недостатком витамина В-12:
1 оссалгии - болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).
2. диспептические и гастроэнтерологические проявления:
а) снижение аппетита, отвращение к мясу,
б) глоссит – жжение и боли в языке, язык ярко – красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный,
в) изъязвления по краям и кончику языка, слизистой полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению,
г) чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).
3) расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.
4) Неврологические расстройства: различные виды нарушения чувствительности, кожные анестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях, арефлексия (исчезают коленные рефлексы, расстраиваются функции мочевого пузыря и прямой кишки), расстройство походки (спастический паралич нижних конечностей), трфические нарушения мышц, полиневропатии.
Эти симптомы патогенетически связаны с демиелинизацией нервных стволов и развитием фуникулярного миелоза (поражением заднебоковых канатиков спинного мозга).
Изолированный циркуляторно-гипоксичнский синдром встречается только при апластической анемии. В остальных случаях жалобы зависят от патогегнетических вариантов анемии. При железодефицитных – складываются из циркуляторно-гипоксических и сидеропенических, при В12 –дефицитной - из циркуляторно-гипоксических и дефицитоа витамина В12. При гемолитических анемиях помимо циркуляторно-гипоксических выявляются жалобы, связанные с кроверазрушением – в частности гемолитическая (надпеченочная) желтуха.
Анамнез заболевания
При сборе анамнеза у больного с подозрением на заболевание крови необходимо обратить внимание на особенности начала заболевания, характер течения заболевания, причины обострений, динамику клинических проявлений, проводимое лечение и его эффективность.
Острое начало характерно для острой постгеморрагической и некоторых форм гемолитической анемии.
Первично хроническое течение (без острых эпизодов в анамнезе) характерно для большинства форм дефицитных анемий (железодефицитной, B12-дефицитной).
Характер течения заболевания:
Острое течение заболевания характерно для острой постгеморрагической анемии.
Для большинства остальных анемий характерно длительное течение с периодическими обострениями (рецидивами) и ремиссиями.
Причины обострения:
прием лекарственных препаратов, переливание крови
травмы и хирургические вмешательства
переохлаждение, переутомление
интоксикации
инфекционные и паразитарные заболевания
Динамика клинических проявлений:
Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность:
Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов, препаратов железа, витамина В12, и т. д.)
Анамнез жизни
1. При изучении анамнеза жизни следует обратить внимание на заболевания, которые могли сыграть ведущую патогенетическую роль в развитии анемии.
В развитии анемии имеют значение такие заболевания желудочно-кишечного тракта, как хронический гастрит, энтерит, колит, гельминтозы и т.д.
На фоне атрофии слизистой оболочки желудка либо после резекции желудка нарушается усвоение организмом железа, витамина В12, которые необходимы для нормального эритропоэза.
При хроническом энтерите нарушается всасывание железа, кобальта, других микроэлементов. При дисбактериозе, хроническом колите, гельминтозах возникает дефицит витаминов группы В.
Тяжелая анемия может развиться на фоне хронических заболеваний почек, сопровождающихся почечной недостаточностью вследствие снижения выработки эритропоэтина.
Хронические заболевания женской половой сферы, сопровождающиеся кровотечениями (дисменорея, меноррагии и метроррагии при дисфункции яичников, фибромиомах, раке шейки и тела матки, аборте, родах, эндометриозе) осложняются развитием железодефицитных анемий.
2. Особое внимание следует обратить на характер питания. Однообразное несбалансированное питание, вегетарианство могут способствовать возникновению дефицита железа и развитию гиповитаминозов.
3. Нарушению гемопоэза так же способствует длительное лечение миелотоксическими препаратами (сульфаниламиды, пиразолоновые, стероидные гормоны, иммунодепрессанты), назначение цитостатических препаратов, лучевая терапия.
4. Отравления мышьяком, тяжелыми металлами, в.ч. свинцом, другими гемотоксическими ядами, интоксикации инсектицидами, хронические интоксикации ароматическими углеводородами при токсикоманиях - могут явиться причиной развития анемии. Работа с радиоактивными веществами, рентгеновскими установками играют важную роль в возникновении гипопластической анемии.
5. Участие в ликвидации последствий аварии на Чернобыльской АЭС, проживание на пораженных радиацией территориях ( в т.ч. в момент радиационных катастроф) – является факторами риска развития нарушений гемопоэза. Так же высок риск развития болезней крови, в т.ч анемий, у детей ликвидаторов и отселенного населения из зон радиоактивного поражения.
6. В происхождении заболеваний крови имеет значение наследственность. Поэтому необходимо выяснить наличие болезней крови у родственников больного. Известны случаи семейного характера гемолитической анемии (серповидно-клеточная анемия, наследственный сфероцитоз и др.).
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Общий осмотр
1. Оценка общего состояния и сознания.
Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях многих заболеваний системы крови (прогрессирующая анемия, миелоидная аплазия, лейкозы и т.д.).
Известное вспомогательное значение имеют установление принадлежности индивидуума к определенному конституциональному типу (например, астеническому при хлорозе); выявление различных аномалий и дегенеративных черт (например, башенного черепа при врожденной гемолитической анемии).
Может выявляться эмоциональная неустойчивость при поражении ЦНС обусловленным дефицитом витамина В12.
2. Расстройство походки может наблюдаться при В12 - дефицитной анемии.
3. Изменения кожи и ее дериватов.
Бледность кожных покровов является частым и легко обнаруживаемым признаком. Возможен различный оттенок цвета кожных покровов при анемиях:
а) зеленоватый - при железодефицитных анемиях,
б) желтушный - при В12 - дефицитной анемии,
в) лимонно-желтый - при острых гемолитических анемиях вследствие увеличения содержания в крови непрямого биллирубина.
Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.
Поперечная исчерченность и ломкость ногтей. Ногти истончаются, становятся уплощенными и даже вогнутыми. Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.
4. При осмотре полости рта при В12-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит).
Быстро прогрессирующее разрушение зубов и гнойное воспаление слизистой оболочки вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея) нередко обнаруживаются у больных с железодефицитной анемией.
5. Бледность слизистых оболочек свидетельствует об анемии.
6. Атрофия и гипотрофия мышц при В12-дефицитной анемии (при фуникулярном миелозе)
7. Костная и суставная система.
При обследовании костной системы можно выявить болезненность при поколачивании костей, особенно плоских (грудины, ребер), а также позвоночника. Такая болезненность называется оссалгией и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета. Оссалгия может наблюдаться при пернициозной (В12-дефицитной) анемии.
Дыхательная система
При обследовании грудной клетки можно выявить оссалгии при надавливании и поколачивании по ребрам, грудине, учащение дыхания.
Сердечно-сосудистая система
У больных анемией при обследовании можно выявить равномерное небольшое увеличение площади сердечной тупости, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, легочном стволе, шум волчка над яремной веной, учащение сердечного ритма, часто наблюдается падение систолического и диастолического давления, может выявляться повышенная сосудистая лабильность.
Данные симптомы имеют различное происхождение. Они могут быть обусловлены развивающимися при анемиях циркуляторными нарушениями, возникать в результате дистрофических процессов в сердечной мышце, либо в связи с изменениями реологических свойств крови.
Органы брюшной полости:
1. При осмотре живота можно заметить выбухание передней брюшной стенки в правом подреберье вследствие гепатомегалии. При пальпации и перкуссии печени можно выявить ее увеличение.
При гемолитической анемии гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации. Характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с гемолитическими приступами и сопровождающееся нарастанием желтухи.
2. Увеличение селезенки (спленомегалия) при осмотре передней брюшной стенки может быть выявлено при гемолитической анемии. При пальпации она мягко-эластической консистенции, безболезненная, поверхность ее гладкая.
Клинические проявления анемического синдрома чрезвычайно разнообразны и определяются этиологией и патогенетическим вариантом анемии.
Условно можно выделить следующие патогенетические варианты анемии:
1. анемии вследствие кровопотерь.
2. анемии вследствие нарушения кровообразования:
- железодефицитная анемия
- анемии, связанные с нарушением синтеза гема (сидероахрестические анемии)
- В12 - и фолиево-дефицитная анемия
- апластическая.
3. анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов.
Для анемий всех групп характерны общие симптомы, которые обусловлены циркуляторно – гипоксическим синдромом.
Циркуляторно – гипоксический синдром
Сущность: реакция организма на гипоксию тканей и нарушение тканевого метаболизма, вызванные гипогемоглобинемией.
Выраженность циркуляторно-гипоксического синдрома зависит от степени гипоксии тканей.
Клинические проявления:
1. Жалобы на слабость, вялость, недомогание, снижение работоспособности, сердцебиение, одышку при нагрузке, головокружения, мелькание мушек перед глазами.
2. При объективном обследовании можно выявить
бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сухость и трещины кожи,
систолический шум на верхушке, легочной артерии, аорте,
шум “волчка” на яремных венах,
тахикардию
снижение АД,
небольшое смещение границ сердечной тупости кнаружи (как признак дистрофии миокарда при выраженной гипоксии).
Каждый из патогенетических вариантов анемии наряду с общими симптомами имеет свои специфические клинико-лабораторные признаки. Например, клинические признаки гипосидероза (сидеропенический синдром) характерны для железодефицитной анемии, непрямая гипербилирубинемия (синдром надпеченочной желтухи) часто встречается при гемолитических анемиях, неврологические расстройства (как проявление В12 - дефицитного синдрома) при В12 -дефицитной анемии, а геморрагический синдром с синдромом иммунной недостаточности - при гипо- и апластических анемиях.
Сидеропенический синдром
Сущность: дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани: слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее дериваты.
Клинические проявления:
-затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия),
-атрофические изменения пищевода и желудка, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной),
-извращение вкуса (pica chloritica),
-зловонный ринит,
-трофические изменения кожи и слизистых оболочек, волос и ногтей:
- бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»)
- кожа сухая, шелушится, плохо загорает;
- волосы секутся, рано седеют и выпадают;
- койлонихия - ногти уплощаются, становятся ложкообразной формы, теряют блеск, имеют поперечную исчерченность, легко ломаются,
- ангулярный стоматит - изъязвления и трещины в углах рта,
- атрофический глоссит - боль и жжение языка, язык блестящий, полированный за счет сглаживания сосочков,
- альвеолярная пиорея – гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов
В12 – дефицитный синдром
Сущность: Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК в костномозговых клетках и образованию больших по размеру эритроидных клеток в костном мозге (т.е. к мегалобластическому кроветворению, характерному только для эмбрионального периода). Это является причиной внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов, снижения количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, тромбоцитопении. Нарушение обмена жирных кислот при дефиците витамина В12 и накопление в организме токсичных пропионовой и метилмолоновой кислот приводит к изменению ряда органов и систем (ЖКТ, нервная система).
Клинические проявления:
1. бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком.
2. оссалгии - болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).
3. диспептические и гастроэнтерологические проявления:
а) снижение аппетита, отвращение к мясу,
б) глоссит – жжение и боли в языке, язык ярко – красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный,
в) атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки, изъязвления по краям и кончику языка, слизистой полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению,
г) чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).
4. неврологические проявления:
а) расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.
б) признаки поражения заднебоковых канатиков спинного мозга (фуникулярный миелоз):
нарушения чувствительности, кожные анестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях),
атрофия мышц, полиневрит
расстройство походки (спастический паралич нижних конечностей),
арефлексия (исчезают коленные рефлексы, расстраиваются функции мочевого пузыря и прямой кишки).
Гематологический синдром
Сущность: специфические изменения в анализе крови и костном мозге обусловленные этиологией и патогенетическим вариантом анемии.
Лабораторные методы исследования:
1. Снижение уровня гемоглобина
(у мужчин уменьшение уровня гемоглобина ниже 130 г/л, у женщин ниже 120 г/л.)
2. Уменьшение количества эритроцитов
(у мужчин меньше 4 X 1012/л, у женщин 3,7 X 1012/л.)
3. Изменение цветного показателя
(норма 0,82 - 1,05; при гипохромной анемии 1,05)
4. Изменение формы, размеров, окраски эритроцитов:
вариабельность эритроцитов по форме – пойкилоцитоз (планоциты, микросфероциты,
овалоциты, серповидные, стоматоциты и т.д.)
различие по интенсивности окраски – анизохромия (гипохромные, гиперхромные)
по среднему диаметру эритроцитов различают нормоцитарные анемии, микроцитарные,
макроцитарные
Появление микроцитарно – гипохромных эритроцитов и снижение цветного показателя характерно для анемий, обусловленных дефицитом железа в организме или нарушением его транспорта, утилизации либо реутилизации (железодефицитная и сидеробластная анемии, атрансферринемия)
Наличие в крови гиперхромных макроцитов и увеличение цветного показателя наблюдается при мегалобластных анемиях.
Макроцитоз выявляется также при анемии, вызванной цитостатической терапией. Характерные серповидные эритроциты специфичны для серповидноклеточной анемии. Кроме того, при этом заболевании, а также при железодефицитной анемии наблюдается неоднородность эритроцитов по величине...