Клинические рекомендации: НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНОЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии.

Дата добавления на сайт: 11 мая 2024

Скачать работу 'НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНОЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ':

Министерство здравоохранения Республики Беларусь
Республиканский научно-практический центр «Кардиология»
Белорусское научное общество кардиологов
-335280-876300
00

НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНОЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Минск 2010
РАБОЧАЯ ГРУППА ПО ПОДГОТОВКЕ ТЕКСТА РЕКОМЕНДАЦИЙ
Ведущий научный сотрудник, к.м.н., доцент Комиссарова С.М.,
Старший научный сотрудник, к.м.н. Вайханская Т.Г.,
Ведущий научный сотрудник, к.м.н. Шкет А.П.
Белорусское научное общество кардиологов
Содержание:
1. Введение …………………………………………………………. 4
2. Терминология…………………………………………………… 4
3. Эпидемиология………………………………………………….. 4
4. Профилактика и скрининг…………………………………….. 5
5. Классификация………………………………………………….. 5
6. Этиология………………………………………………………… 7
7. Патогенез………………………………………………………… 8
8. Клиническая картина………………………………………….. 8
9. Диагностика……………………………………………………... 9
9.1. Анамнез…………………………………………………………… 9
9.2. Физикальные исследования………………………………….. 10
9.3. Лабораторные исследования…………………………………. 10
9.4. Инструментальные исследования……………………………. 10
10. Дифференциальная диагностика……………………………... 12
11. Лечение…………………………………………………………… 13
11.1 Немедикаментозное лечение…………………………………... 13
11.2. Медикаментозное лечение……………………………………... 14
11.3. Хирургическое лечение………………………………………… 21
11.4. Электрофизиологическое лечение……………………………. 22
12. Профилактика инфекционного эндокардита……………….. 24
13. Дальнейшее ведение и прогноз………………………………... 24
14. Критерии эффективности лечения…………………………… 24
Приложение…………………………………………………………………… 25
Список сокращений и условных обозначений, используемых в рекомендациях
АД
АК
БАБ
ВИР
ВТЛЖ
ВЭП
ГКМП
ДД
ИАПФ
ИММ
КДО
КДР
КСО
КСР
ЛЖ
ЛП
МА
МЖП
ПЖ
ТМДП
ТМД-ЭхоКГ
ТМЖП
ТЗСЛЖ
ФВ ЛЖ
ФК
ХСН
ЧСС
ЭКГ
ЭхоКГ

apтериальное давление
антагонисты кальция
β-адреноблокаторы
время изоволюметрического расслабления левого желудочка
выходной тракт левого желудочка
велоэргометрическая проба
гипертрофическая кардиомиопатия первичная
диастолическая дисфункция
ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
индекс массы миокарда левого желудочка
конечно-диастолический объем
конечно-диастолический размер
конечно-систолический объем
конечно-систолический размер
левый желудочек
левое предсердие
мерцательная аритмия
межжелудочковая перегородка
правый желудочек
трансмитральный диастолический поток
тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография
толщина межжелудочковой перегородки
толщина задней стенки левого желудочка
фракция выброса ЛЖ
функциональный класс
хроническая сердечная недостаточность
частота сердечных сокращений
электрокардиограмма
эхокардиография
Введение
Кардиомиопатии по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением числа подобных больных, так и с прогрессом современных диагностических технологий. Кроме того, за последнее десятилетие формируется принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.   Настоящие рекомендации разработаны с учетом новых данных, опубликованных в материалах Консенсуса Американских и Европейских экспертов (2003г) [1,2], рабочей группы Европейского общества кардиологов (2008г.) [3], в которых рассмотрены вопросы унификации, прежде всего, классификации кардиомиопатии, а также современные подходы к лечению данной патологии с учетов современных достижений молекулярной генетики.
Терминология
Согласно рекомендациям экспертов рабочей группы по гипертрофической кардиомиопатии Европейского общества кардиологов, Ассоциации Сердца США (2004г.) используется термин «гипертрофическая кардиомиопатия» [4]. Термин «субаортальный стеноз» или «асимметрическая гипертрофия» не рекомендован к употреблению.
Согласно современных этиологических (молекулярно-генетических) позиций ГКМП представляет собой наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ), в результате которой может возникать гемодинамическая обструкция его выходного отдела, появляющаяся неспецифической клинической картиной и возможным развитием синкопальных состояний, гемодинамической стенокардии, жизнеугрожающих нарушений ритма. Подчеркивается, что ГКМП часто приводит к смертельному исходу или развитию инвалидности, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Код по МКБ-10
142.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
142.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
3. Эпидемиология
В различных популяциях частота развития данной патологии различается. Например, в США согласно исследованиям CARDIA выявлено 4111 больных с ГКМП в возрасте 23-35 лет (0,17%), в Японии – 3354 больных в возрасте 20–77 лет, в Российской Федерации – 285000 человек страдают ГКМП. В Республике Беларусь не проводилось эпидемиологических исследований по выявлению распространенности ГКМП. Отсутствие специфической симптоматики, необходимость обязательной верификации диагноза двумя независимыми эхокардиографическими исследованиями значительно снижает выявляемость ГКМП и показатели ее распространенности в Беларуси. По данным областных и городских кардиологических диспансеров среднее количество зарегистрированных случаев ГКМП на 100 000 населения составляет 5,5 в 2008 г., что в 4,7 раза выше по сравнению с 2004 г.
В клинической практике встречается как спорадическая, так и семейная формы ГКМП. На долю последней приходится 30% случаев. У мужчин это заболевание возникает в 2 раза чаще, чем у женщин.
Профилактика и скрининг
Учитывая, что ГКМП – генетически детерминированное заболевание, мероприятия по первичной профилактике не разработаны. Вторичная профилактика преимущественно направлена на профилактику ВСС (табл.1)
Таблица 1.
Рекомендации по профилактике ВСС у пациентов с ГКМП (S.Priori et al., 2001; цитировано по Н.А. Мазур, 2003)
Первичная профилактика Вторичная профилактика
Рекомендации
(класс) Уровень доказательности Рекомендации
(класс) Уровень доказательности
ИКД IIa B I B
Амиодарон IIb B н/д н/д
-адреноблокаторы III C н/д н/д
Верапамил III C н/д н/д
Примечание: н/д– нет данных
Родственникам первой линии и другим членам семьи желательно провести генетический скрининг. При невозможности поставить диагноз на основании генетического анализа, необходимо выполнить обследование, которое включает в себя:
сбор анамнеза;
физикальное исследование;
ЭКГ в 12 отведениях;
Двухмерную ЭхоКГ с ежегодной оценкой в течение всего пубертатного периода (с 12 до 18 лет); из-за вероятности позднего начала развития гипертрофии миокарда ЛЖ, необходимо рекомендовать лицам старше 18 лет проведение ЭхоКГ приблизительно каждые пять лет.
Классификация
Представление о сущности ГКМП неразрывно связаны с прогрессом в области исследований, посвященных изучению причин и механизмов развития данной патологии. В первой классификации кардиомиопатий , представленной Всемирной организацией здравоохранения (1995), диагностика ГКМП основывалась на результатах инструментальных методов исследования, верифицирующих степень гипертрофии миокарда и принципах исключения .
Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995г.)
дилатационная;
гипертрофическая;
рестриктивная;
аритмогенная дисплазия правого желудочка;
неклассифицируемая (фиброэластоз, «губчатый миокард», КМП при митохондриопатиях).
Однако со временем стало очевидным, что эта классификация не в полной мере соответствует положенному в ее основу принципу деления по морфологическому признаку. Так, если этот принцип был справедлив в отношении дилатационной и гипертрофической форм, то для диагностики рестриктивной КМП решающим являлась констатация нарушения релаксирующих свойств миокарда, т.е. функциональных расстройств.
За последнее десятилетие достигнут значительный прогресс в области молекулярной биологии и появление в клинической практике молекулярно-генетических методов исследования, что позволило создать новую классификацию кардиомиопатий [5]. В данной классификации были четко сформулированы генетические причины возникновения ГКМП, строго согласующиеся с клиническими и патоморфологическими характеристиками заболевания. Молекулярно-генетические методы исследования были признаны «золотым стандартом» диагностики ГКМП.

Рис. 1. Новая классификация кардиомиопатий (апрель 2006 г.) (B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт.).
Генетические
Гипертрофическая КМП
Аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка
Некомпактный левый желудочек («губчатый миокард»)
Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре)
Гликогенозы
Митохондриальные миопатии
Нарушения функции ионных каналов:
Синдром удлиненного интервала QT
Синдром Бругада
Катехоламическая полиморфная желудочковая тахикардия
Синдром укороченного интервала QT
Южно-азиатский синдром внезапной необъяснимой смерти во сне.
Смешанные (генетические и негенетические)
Дилатационная КМП
Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП
Приобретенные
Миокардиты (воспалительная)
КМП, обусловленная внезапным эмоциональным стрессом (КМП tako-tsubo)
Перипартальная КМП
КМП, индуцированная тахикардией
КМП у детей, матери которых страдают СД 1 типа.
Как видно, рамки определения ГКМП стали шире и включают помимо привычных состояний, связанных с нарушением механической функции миокарда (систолической и диастолической дисфункцией, первичные электрические болезни сердца).
В настоящее время в клинической практике принята гемодинамическая классификация ГКМП:
Обструктивная форма: систолический градиент давления в выходном отделе ЛЖ в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ).
Латентная форма: грдиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое; равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы.
Необструктивная форма: градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое при проведении нагрузочной пробы.
Градиент в выходном тракте принято измерять при помощи Доплер-ЭхоКГ, что исключает необходимость катетеризации сердца при ГКМП (за исключением случаев подозрения на атеросклеротическое поражение коронарных артерий или клапанов сердца).
Этиология
ГКМП наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному признаку. Генетический дефект возникает при мутации в одном из 10 генов, каждый из которых кодирует компоненты протеина кардиального саркомера и определяет развитие гипертрофии миокарда. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания
Таблица 2.
Гены, ответственные за развитие ГКМП
Ген Частота,%
Тяжелые цепи β-миозина 20%
Миозин-связывающий протеин С 15%
Тропонин Т 5
Тропонин I 4
α-Тропомиозин 1
Актин 1
Легкие цепи β-миозина <1
Титин, тропонин С, α-миозин <1
Патогенез
Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания: гипертрофию межжелудочковой перегородки, обструкцию выходного отдела ЛЖ, нарушение расслабления миокарда ЛЖ, ишемию миокарда.
Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоцитах и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведет к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен disarray феномен беспорядка). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции выходного отдела ЛЖ, которая возникает при в результате непропорциональной гипертрофии МЖП, что способствует контакту передней створки митрального клапана с МЖП и резкому увеличению градиента давления в ВТЛЖ во время систолы.
Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии МЖП приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обуславливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания систолической дисфукции.
Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истощение стенок ЛЖ, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.
Клиническая картина
ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени. До 25% лиц с ГКМП достигают нормальной продолжительности жизни (75 лет и более). Тем не менее, течение заболевания может осложняться развитием ВСС, тромбоэмболии и прогрессированием ХСН.
Клиническая картина ГКМП может развиваться в следующие варианты течения, которые и будут определять лечебную тактику:
Высокий риск ВСС;
Прогрессирование симптомов болезни в виде одышки, болей в грудной клетке и нарушений сознания, включая синкопальные и пресинкопальные состояния, головокружения при сохраненной систолической функции ЛЖ;
Прогрессирование ХСН с исходом в терминальную фазу с ремоделированием ЛЖ и его систолической дисфункцией;
Осложнения в виде фибрилляции предсердий (ФП) и тромбоэмболии.
У пациентов с обструктивной формой ГКМП возникают следующие наиболее характерные симптомы:
одышка (14 60%);
боль в грудной клетке (36 40%);
головокружение, которое расценивают как пресинкопальное состояние (1429%);
синкопальные состояния (36 64%);
слабость (0,424%).
Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохраненной систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВТЛЖ, сопутствующая митральная регургитация и ФП).
Боль в грудной клетке при отсутствии атеросклеротического поражения коронарных сосудов может носить как типичный для стенокардии, так и атипичный характер.
Синкопальные состояния и головокружение характерны, прежде всего, для пациентов с обструктивной формой ГКМП в связи с гемодинамической обструкцией (уменьшение просвета ВТЛЖ). В большинстве случаев они возникают внезапно на фоне полного здоровья в период физического или эмоционального напряжения, однако , ни могут возникать и в покое.
Диагностика
9.1. Анамнез
Необходим детальный расспрос с целью выявления отягощенной наследственности: внезапно умерших родственников, особенно в молодом возрасте, имеющих ССЗ с гипертрофией миокарда ЛЖ или установленным диагнозом ГКМП.
9.2. Физикальное исследование
При осмотре характерные клинические признаки отсутствуют.
При пальпации определяют высокий, разлитой верхушечный толчок, который располагается в 5-м межреберье и часто смещен влево. Пульс ускоренный, иногда диктотический.
При аускультации основной диагностический признак обструктивной ГКМП систолический шум выброса, который выявляют у верхушки и в четвертом межреберье слева от грудины. Шум, отличатся большой изменчивостью. Иногда выслушивают прерывистый шум, имеющий вторую фазу. Иногда во время этой прерывистости можно выслушать систолический «клик», свидетельствующих о контакте створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой. Изменчивость систолического шума также связана и с изменением градиента давления в ВТЛЖ
Причинами усиления систолического шума выброса являются следующие условия:
усиление сократительной способности миокарда (физическая нагрузка, введение добутамина, прием сердечных гликозидов и так далее);
усиление притока крови к сердцу (вертикальное положение тела, прием Вальсальвы, использование нитроглицерина, диуретиков, учащение сердечного ритма).
Причинами ослабления систолического шума выброса (при снижении градиента давления):
приседание на корточках;
сжатие руки;
подъем ног кверху;
введение норэпинефрина;
переливание крови.
При появлении дилатации ЛЖ возникает шум митральной регургитации.
9.3. Лабораторные исследования
С целью исключения других наиболее распространенных кардиологических заболеваний необходимо проводить биохимическое исследование крови (липидный спектр, биомаркеры некроза миокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки крови), оценку функционального состояния почек, печени и общеклинические исследования крови и мочи.
9.4. Инструментальные исследования
Из инструментальных исследований выполняют: ЭКГ, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ.
Электрокардиография. Всем пациентам необходимо записывать ЭКГ в 12 отведениях. Наиболее типичные ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии:
Перегрузка и/или гипертрофия миокарда ЛЖ;
Отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, что связано с выраженной ассиметричной гипертрофией миокарда ЛЖ;
Глубокие атипичные зубцы Q во II, II и AVF отведениях;
Нарушения ритма сердца и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, различные степени блокады левой ножки пучка Гиса).
Рентгенография органов грудной клетки. При рентгенологическом исследовании у большинства больных обнаруживают признаки...

Похожие материалы:

Клинические рекомендации: НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ И ПРОФИЛАКТИКЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Клинические рекомендации: НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ОСТРЫХ КОРОНАРНЫХ СИНДРОМОВ С ПОДЪЕМОМ И БЕЗ ПОДЪЕМА СЕГМЕНТА ST НА ЭКГ

Клинические рекомендации: НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СПОНТАННОГО ПНЕВМОТОРАКСА

Клинические рекомендации: ВНЕБОЛЬНИЧНАЯ ПНЕВМОНИЯ У ВЗРОСЛЫХ: ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ И ПРОФИЛАКТИКЕ, 2006

Реферат: ХЛАМИДИОЗ - СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ