Статья: Патофизиология свертывания крови скачать бесплатно

Главная страница >> Статья >> Патологическая физиология >> Патофизиология свертывания крови

Статья: Патофизиология свертывания крови

Способность свертываться является биологически защитным механизмом, предохраняющим организм от кровопотери при различных повреждениях.

Дата добавления на сайт: 18 мая 2024

Скачать работу 'Патофизиология свертывания крови':

Свертывание крови.

Способность свертываться является биологически защитным механизмом, предохраняющим организм от кровопотери при различных повреждениях.
Процесс свертывания крови осуществляется в 3 фазы и представляет собой ферментативную аутокаталитическую реакцию, предшествующие продукты которой катализируют последующий ход реакции до образования фибринового сгустка.
Первая фаза – образование активного тромбопластина.
3(тканевой тромбопластин) участвует во внешней (быстрой) системе свертывания. Внешняя система включается при повреждениях кровеносных сосудов, ранениях, травмах. Из поврежденных клеток и тканей освобождается готовый тканевой тромбопластин, который активируется проконвертином (7) и ионами кальция (4). Процесс свертывания крови во внешней системе 30-40с.
При внешнем механизме свертывания образуется комплекс факторов 3, 7, 4, который активирует фактор 10 , формируя комплекс 3.
Плазменный тромбопластин (11) участвует во внутренней (замедленной) системе свертывания. Здесь свертывние крови идет гораздо медленнее (4-6мин.) в связи со сложностью процесса образования плазменного тромбопластина. Пусковым механизмом его образования является активация фактора 12 при его
Плазменные факторы свертывания крови.
Фибриноген
Протромбин
Тканевой тромбопластинКальций
ПроакцелеринАкцелеринПроконвертинАнтигемофильный гемоглобин ААнтигемофильный гемоглобин В (фактор Кристмаса)
Протромбиназа (фактор Стюарта –Прауэра)
Антигемофильный гемоглобин С, плазменный тромбопластин (фактор Розенталя)
Фактор Хагемана (контактный фактор)
Фибринстабилизирующий фактор (трансглутаминаза, Лаки-Лоранда)
Фактор Флетчера Фактор Фитжеральда
контакте с измененной внутренней стенкой сосуда (замедление кровотока, стаз, воспаление). В последующих реакциях активируются факторы 11, 9, 8, 7, 4, 5, а также фактор 3 тромбоцитов (фосфолипопротеидный компонент), осуществляется аутокаталитическая реакция, переходящая во 2-ую фазу свертывания.
Вторая фаза – образование тромбина из протромбина под влиянием 10 фактора , активного тромбопластина и ионов кальция (2-5с.)
Третья фаза – образование фибрина из фибриногена под влиянием тромбина (3-5с.). Вначале образуется фибрин-монометр. Затем происходят полимеризация и формирование нерастворимого фибрина. Фибринстабилизирующий фактор 13 обеспечивает прочность и нерастворимость фибриновых тяжей. На этом заканчивается процесс гемокоагуляции. В дальнейшем под влиянием ретрактозима тромбоцитов осуществляется ретракция сгустка.
Замедление свертывания крови.
Основными механизмами, играющими роль в замедлении свертывания крови, являются:
1 недостаток одного или нескольких факторов свертывания – прокоагулянтов (плазменных и пластиночных);
2 избыток антикоагулянтов (гепарин, антитромбин и др.);
3 активация фибринолитической системы.
Нарушения коагуляционного гемостаза.
В эту группу включаются все формы патологии гемостаза, обусловленные нарушением синтеза, ингибированием или повышенным потреблением плазменных факторов свертывания крови или компонентов калликреин-кининовой системы. Описаны геморрагические состояния при недостаточности следующих факторов свертывания крови: фибриногена (1), протромбина (2), проакцелирина (5), антигемофильного глобулина А (8), антигемофильного глобулина В (9), протромбиназы (10), антигемофильного гемоглобина С (11), фибринстабилизирующего фактора (13).
Гемофилия А – часто встречающийся геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора 8 и 9 (антигемофильного глобулина) сцепленному с X- половой хромосомой .В клинической картине гемофилии преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей ( коленные, локтевые, голеностопные), глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные геморрагии и т. д.
Многие гематомы, оказывая давление на нервные стволы или мышцы , вызывают параличи, контрактуры, нарушения чувствительности, быстро прогрессирующую атрофию мышц.
Большая группа осложнений связана с ауто- и изоиммунными нарушениями, появлениями в крови больных в высоких титрах иммунных ингибиторов фактора 8 или 9, трансформирующих гемофилию в ингибиторную форму.

Система гемостаза – комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние форменных элементов крови.
Нарушения системы гемостаза подразделяются на три группы:
усиление свертываемости белков крови и тромбообразования – гиперкоагуляция и развитие тромботичского синдрома ;снижение свертываемости белков крови и тромбообразования – гипокоагуляция и развитие геморрагических синдромов;
фазное нарушение состояния системы гемостаза - фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции; развиваются коагулопатия потребления и тромбогеморрагические синдромы.
Тромботический синдром –состояние , характеризующееся чрезмерной коагуляцией белков крови и тромбообразованием, вызывающими ишемию тканей и органов.
Основные причины тромботического синдрома:
- повреждение стенок сосудов и сердца ( атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях при сахарном диабете);
- патология форменных элементов крови ( тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов);
- патология факторов системы гемостаза ( преобладание эффектов прокоагулянтных факторов, недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов ).
Механизмы развития тромботического синдрома.
Активация прокоагулянтов и проагрегантов. Наиболее частые причины:
- гиперлипопротеинемия ( липопротеины активируют фактор Хагемана и стимулируют активность протромбиназы;
- повышенный уровень антифосфолипидных антител (IgG, IgM). Антитела к анионным фосфолипидам стимулирует реакцию высвобождения из тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиомиоцитов прокоагулянтов и их активацию. Такой механизм тромбообразования выявляется при системной красной волчанке и ИБС;
- травмы мягких тканей ( синдром длительного раздавливания), ожоги, сепсис.
Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фибриноген, протромбин, акцелирин, проконвертин, тромбин).
Основные причины:
- гиперкатехоламинемия. Катехоламины активируют процесс синтеза фибриногена ( например при феохромоцитоме);
- гиперкотицизм ( глюкокортикоиды стимулируют образование протромбина, проакцелерина, фибриногена);
- атеросклероз стенок сосудов ( атеросклеротические изменения стенок артерий потенцируют синтез фибриногена, протромбина, фактора Хагемана, антигемофилических глобулинов);
- септицемия (продуцируется синтез тканевого тромбопластина).
Результатом чрезмерной активации или увеличения в крови прокоагулянтов и проагрегантов может быть:
- гиперкоагуляция белков крови;
- адгезия, агрегация и активация форменных элементов крови;
- образование единичных тромбов;
- генерализованный тромбоз (при синдроме ДВС).
Снижение содержания или угнетение активности прокоагулянтов и проагрегантов.
Основные причины:
- наследственный дефицит антитромбина;
- гепатит, панкреатит, гломерулонефрит (снижение синтеза гепатоцитами антитромбина III);
- гиперлипопротеинемия (снижение уровня гепарина в крови за счет его адсорбции на поверхности форменных элементов крови и иммунных комплексов при системной красной волчанке (СКВ) или пурпуре ( Шенлейна –Геноха).
- наследственная или приобретенная недостаточность протеинов С и S. Вторичный дефицит этих белков наблюдается при печеночной недостаточности, сахарном диабете, лейкозах, респираторном дистресс-синдроме;
- подавление синтеза клетками активатора плазминогена (инфаркт миокарда, ревматоидный артрит) ;- гиперпродукция антиплазминов;
- уменьшение продукции фактора Хагемана (васкулиты, ДВС-синдром).
Последствия гиперкоагуляции и тромбоза:
- расстройства кровообращения ( обуславливают гипоксию тканей, развитие дистрофических изменений, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов);
- нарушения микроциркуляции с исходом в инфаркт.
Тромбоцитопатии.
Нарушения в тромбоцитарном звене могут приводить к кровоточивости не только при количественном недостатке тромбоцитов, но и при их неполноценности. Неполноценность тромбоцитарного звена характеризуется неспособностью тромбоцитов осуществлять феномены адгезии, агрегации, высвобождения внутреннего содержимого и неполноценностью феномена ретракции.
Тромбоцитарные дисфункции включают.
Нарушения адгезии:
- дефект гликопротеида 1b – болезнь Бернара – Сулье ( в сочетании с умеренной тромбоцитопенией и гигантскими тромбоцитами );
- псевдоболезнь фон Виллебранда ( отсутствие реакции на белки Виллебранда).
Нарушения агрегации:
- болезнь Гланцмана – нарушение агрегации с АДФ и коллагеном вследствие дефекта комплекса гликопротеинов IIb-IIIa ;- дефект агрегации в ответ на коллаген ( нарушение гликопротеида Ia);
- дефект агрегации в ответ на тромбин.
Нарушение прокоагулянтной активности тромбоцитов:
- первичный прокоагулянтный дефект тромбоцитарной мембраны в связывании фактора 5.
Нарушение реакции высвобождения:
- дефект плотных телец ( нарушение высвобождения адениннуклеотидов, серотонина, коллагена и адреналина;
- синдром серых тромбоцитов – ( отсутствие альфа –гранул, содержащих фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоспондин).
Нарушение ретракции:
- тромбастения Гланцмана.
Геморрагические состояния вследствие дефекта сосудистой стенки.
Причиной геморрагического синдрома может быть неполноценность сосудистой стенки. Аномалия коллагена рассматривается в качестве основного механизма , определяющего неполноценность сосудистой стенки и гемостаза при генерализованной фибродисплазии эластических волокон, при дегенеративных повреждениях соединительной ткани, сочетающейся с гипоплазией эластических волокон и аномалией сосудов. Хорошо известны сосудистые геморрагии при дефиците витамина С. Приобретенные дефекты сосудистой стенки проявляются геморрагиями при аутоиммунных заболеваниях- пурпуре ( болезнь Шенлейна – Геноха), васкулитах, а также при изменении сосудистой стенки вследствие отложения в ней аномальных белков ( миеломная болезнь, макроглобулинемия).

Учебные метериалы

Прочие разделы