История болезни: Первичный билиарный цирроз печени, умеренная активность, стадия компенсации портальной гипертензии, медленно прогрессирующее течение скачать бесплатно

Главная страница >> История болезни >> Гастроэнтерология >> Первичный билиарный цирроз печени, умеренная активность, стадия компенсации портальной гипертензии, медленно прогрессирующее течение

История болезни: Первичный билиарный цирроз печени, умеренная активность, стадия компенсации портальной гипертензии, медленно прогрессирующее течение

Клинический диагноз:
Первичный билиарный цирроз печени, умеренная активность, стадия компенсации портальной гипертензии, медленно прогрессирующее течение.

Дата добавления на сайт: 22 июля 2024

Скачать работу 'Первичный билиарный цирроз печени, умеренная активность, стадия компенсации портальной гипертензии, медленно прогрессирующее течение':

Московская Медицинская Академия
им. И. М. Сеченова
Кафедра терапии
и профессиональных заболеваний.
История Болезни
Преподаватель:
Исполнитель:
2008
Паспортная часть:

ф.и.о. :
возраст: 52 года (2/06.1948)
пол : женский
место жительства: Москва 2ая Фрунзенская улица 9/56.
профессия и место работы: НИИ автоматической аппаратуры, по образованию - программист.
семейное положение: замужем
дата поступления в стационар: 29/01.2001

клинический диагноз: цирроз печени, ПБЦ (?), лекарственный гепатит (?).

жалобы на день курации:
Кожный зуд (преимущественная локализация – руки, ноги, живот)
Нарушение ночного сна
Anamnesis morbi
В 1997 – 98 годах впервые обратил на себя внимание кожный зуд, появившийся на фоне приема гестагенного препарата (неместран/ gestrinon), назначенный гинекологом по поводу железистой гиперплазии эндометрия. Перед этим больной был проведен курс инъекций 17ОПХ, параллельно были назначены аллохол, фестал, метионин. К концу 3его курса неместрана (курс – 8 таблеток по 2,5мг (?), перерывы между курсами – 1,5 месяца) появился несильный зуд, после отмены препарата зуд исчез, но к концу 1999 года возобновился в виде ощущения покалывания со слабой тенденцией к усилению при последующих эпизодах. Зуд возникал как днем, так и ночью, не достигал большой интенсивности. Эпизоды зуда возникали впоследствии периодически, длились 1 – 1.5 месяца и исчезали самостоятельно. В ноябре при профосмотре выявлено увеличение селезенки и отклонения в биохимическом анализе крови. В последние 2 месяца иногда пациентка обращает внимание на стул более светлой окраски и желтый оттенок склер. Также в последнее время слегка усилилась пигментация кожи, появились пигментные пятна на руках. Повышения температуры, похудания пациентка не отмечала. Геморрагические проявления также не наблюдались.
29/01.2001 впервые госпитализирована с целью постановки диагноза и подбора терапии.
Anamnesis Vitae:
Родилась в 1948г. В развитии от сверстников не отставала. В детстве перенесла скарлатину, часто возникали отиты. После 8 класса школы поступила в техникум, затем в институт, с 19 лет работала по специальности – программист.
Семейный анамнез: Замужем, живет вместе с мужем и сыном. Жилищные условия хорошие, питание без особенностей.
Гинекологический анамнез: Менархе - в 13 лет. 1 беременность, закончившаяся родами (в 30лет/1978г.). Беременность протекала без осложнений. Абортов не было. Гормональными контрацептивами не пользовалась. В 1993 году обнаружена миома матки, в 1995году по поводу железистой гиперплазии эндометрия принимала неместран. Менопауза с 2000 (с 1995 до 1999 года (47 – 51год) нарушения цикла).
Аллергологический анамнез непереносимость пенициллиновых антибиотиков, олететрина (при длительном приеме).
В анамнезе – гемотрансфузия в 1953 году, операция по поводу гнойного аппендицита с перитонитом.
Наследственный анамнез: не отягощен.
Перенесенные заболевания: в детстве – частые отиты, скарлатина. В течение 2х лет перед родами часто болела циститом. При ОРЗ в течение нескольких лет 2-3 раза в год применяла сульфадиметоксин и бисептол курсами.
Перенесенные операции: аппендектомия в 1953 г.
Вредные привычки: алкоголем не злоупотребляет, не курит.
Status praesens:
Общее состояние: удовлетворительное.
Положение активное, сознание ясное. Вялости, сонливости пациентка не отмечает.
Телосложение по нормостеническому типу: Рост 169см. Вес 80кг.
Кожные покровы и видимые слизистые легкая гиперпигментация кожи на руках и животе, на руках 2 пигментных пятна (появились год назад). Сосудистых звездочек нет. Тургор кожи сохранен.
Ногти без изменений. Сухости кожи нет.
Склеры субиктеричны. Сухости, ощущения песка в глазах нет. Ксантом нет.
Волосяной покров - по женскому типу.
Подкожная клетчатка развита умеренно. Иногда по утрам бывают отеки под глазами (пациентка связывает их с питьем чая поздним вечером).
Лимфатические узлы не увеличены, их пальпация безболезненна.

Мышечная система развита умеренно, атрофии мышц нет, тонус их не снижен.
Костно-суставная система: Деформаций, утолщений костей или суставов нет. Пальпация безболезненна. Движения в суставах сохранены в полном объеме.
Система органов дыхания:
Дыхание через нос свободное. Обоняние сохранено.
Форма грудной клетки коническая. Правая и левая половины грудной клетки симметричны и равномерно участвуют в дыхании. Вспомогательные мышцы в дыхании не участвуют.
Над- и подключичные ямки не выбухают, одинаково выражены справа и слева.
Тип дыхания - грудной.
Частота дыхательных движений - 20 в минуту. Ритм правильный.
При пальпации грудной клетки болезненности не отмечается.
Голосовое дрожание не изменено, ощущается в симметричных участках грудной клетки с одинаковой силой.
Перкуторный звук - ясный легочный. Очаговых изменений перкуторного звука не отмечается.
Границы легких в норме. Подвижность нижнего края легких справа и слева - 3см.
Аускультация легких: дыхание везикулярное слегка ослаблено, выслушивается над всей поверхностью легких. Хрипов и других патологических шумов нет.
Сердечно-сосудистая система:
При осмотре области сердца изменений не выявлено. Верхушечный толчок в 5 межреберьи по среднеключичной линии.
Сердечный толчок отсутствует.
Пульсации в эпигастральной области нет.
Границы сердца: Справа - по правому краю грудины.
Слева - по среднеключичной линии.
Сверху - край 3 ребра.
Аускультация сердца:
Тоны ритмичны.
Частота сердечных сокращений 74 удара в минуту.
Патологические шумы не выслушиваются.
Пульс одинаковый на правой и левой лучевых артериях, ритмичный, с частотой 74 в минуту, умеренного наполнения, ненапряженный.
Артериальное давление 130/100 мм.рт.ст. (повышено в течение последней недели, до госпитализации было 120/70).
При аускультации крупных сосудов шумы не выслушиваются.
Система органов пищеварения:
Аппетит сохранен. Вкусовые ощущения не изменены. Иногда отмечает незначительную сухость во рту. Глотание свободное, безболезненное. Кишечник работает нормально, изредка возникают запоры, обычно стул регулярный. Иногда отмечается более светлая окраска стула.
Осмотр: Слизистая рта без изменений, чистая, язык не обложен.
Живот округлой формы симметричен, мягкий, пальпация его безболезненна. Кишечник не пальпируется.
Край печени при пальпации мягкий безболезненный, выступает из-под реберной дуги на 3 см. Размеры печени по Курлову: 9/3-10-8 см.
Желчный пузырь не пальпируется. Болезненность в точке желчного пузыря отсутствует.
Поджелудочная железа не пальпируется, пальпация в ее области также безболезненна.
Селезенка пальпируется, пальпация безболезненна. Продольный размер селезенки - 13см.
Выделительная система:
Мочеотделение не нарушено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Никтурии, дизурии нет. Моча нормального цвета.
При осмотре области почек патологических изменений не выявлено. Болезненность при пальпации в области почек и мочеточников отсутствует. Поколачивание в области почек безболезненное.
Нервная система:
Сознание ясное, поведение адекватное. Нарушение ночного сна непостоянного характера. Признаки очаговой неврологической симптоматики отсутствуют. Легкое пошатывание в позе Ромберга, в положении лежа – слабый затухающий нистагм при взгляде в сторону.
План обследования:
Обзорная рентгенография грудной клетки (в рамках общего обследования впервые госпитализированного пациента)
ЭКГ
Эхокардиография
УЗИ органов брюшной полости (определение размеров печени, селезенки, состояния желчевыводящих путей и вен портальной системы)
УЗИ щитовидной железы
ФЭГДС (особенно - оценка состояния вен пищевода)
Общий анализ крови, мочи (на билирубин, уробилин)
Биохимический анализ крови. Исследование белковых фракций сыворотки (глобулины), содержание билирубина, холестерина, мочевины, креатинина.
Исследование активности печеночных ферментов (маркеры холестаза и цитолиза)
Коагулограмма (протромбиновый индекс)
Сиалография (определение наличия синдрома Шегрена)
Маркеры вирусов гепатита.
Иммунологическое исследование крови. Тесты на выявление ревматоидного фактора (обсуждение аутоиммунной природы поражения печени), определение содержания иммуноглобулинов, антител к тиреоглобулину, к гладкой мускулатуре. Тест на антимитохондриальные антитела (для верификации диагноза ПБЦ).
Пункционная биопсия печени (определение степени активности, морфологических признаков в пользу ПБЦ или другой этиологии цирроза).
Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования:
Рентгенография грудной клетки:
Грудная клетка конической формы.
Свежих очаговых и инфильтративных теней не выявлено. Легочный рисунок прослеживается по всем полям. Корни структурные. Синусы свободны. Сердце, аорта без особенностей.
Электрокардиография:
ЭОС расположена горизонтально. Ритм синусовый правильный. Намечается нарушение внутрипредсердной проводимости. Неявно выраженные изменения миокарда.
Эхокардиография:
Сердце ротировано верхушкой кзади. Корень аорты, камеры сердца не расширены:
диаметр аорты – 3,5см. левое предсердие – 3,5см
правый желудочек – 2,6см левый желудочек – 4,4см.
Клапанные структуры органически не изменены. Стенки левого желудочка не гипертрофированы: ТМПСП – 0,9см
ТЗСЛЖ – 1,0 см.
Зоны гиперкинезии не выявлены.
При доплеркардиографии турбулентные потоки не определяются. Функция диастолического расслабления не нарушена. Е/А=0,62/0,62.

УЗИ органов брюшной полости:
Печень увеличена. Левая доля – 86 мм, правая доля – 156мм. Контуры ровные, паренхима умеренно диффузно изменена. Желчный пузырь не увеличен, толщина его стенки – 2 мм, камней в просвете нет. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, паренхима умеренно гиперэхогенна. Селезенка увеличена: 135*51 мм. Структура однородная. Вены портальной системы изменены: селезеночная вена – 8 – 10 мм (10 мм в проекции ворот селезенки), воротная вена – 8 мм. Почки расположены обычно. Контуры ровные, размеры нормальные. Толщина паренхимы – 17 мм, кортикомедуллярная дифференциация сохранена. ЧЛС не расширена, подвижность почек при дыхании обычная.
УЗИ щитовидной железы:
Щитовидная железа не увеличена. Размеры правой доли – 10*33*14 мм. Переднезадний размер перешейка – 1,7мм. Левая доля – 10*33*16, объем – 5,3 см3. Контуры железы неровные. Паренхима значительно неоднородная, изоэхогенная. В правой доле – узел до 12 мм в диаметре, неоднородный.
Эзофагогастродуоденоскопия: вены пищевода не изменены. Слизистая истончена. Рельеф обычный.
В желудке – жидкость, слизь. Слизистая неравномерно окрашена, эластична. Привратник и луковица duodenum не изменены.
Заключение: хронический поверхностный гастрит.
Общий анализ крови:
Hb - 116 г/л.
Гематокрит - 36,7
Эритроциты - 4,7л
Тромбоциты - 200106/л
Лейкоциты - 7,1 10 9/л
палочкоядерные - 6%
сегментоядерные - 46%
базофилы - 3%
эозинофилы - 3%
лимфоциты - 38%
моноциты - 4%
СОЭ -26мм./ч.
Биохимический анализ крови:

Общий белок 9,2 г% Глобулины:
Альбумин 4,7 г% /44,1%  
Креатинин 0,6 мг%  
Неорганические фосфаты 4,4 мг%  
Глюкоза 115 мг%  Кальций мг/дл
Азот мочевины 12 мг% ЩФ  ед/л
Мочевая кислота 4,6 мг% -ГТ 572 ед/л
Общий билирубин 1,6 мг% АСТ 147,5 ед/л
Прямой билирубин 1,1 мг% АЛТ 123 ед/л
Натрий 144 мЭкв/л ХЭ 5411ед/л
Калий 4,72 мЭкв/л Триглицериды + общий холестерин 450 мг/дл Fe 60 мкг/дл Маркеры вирусов (антигены и антитела): HBV, HCV и HDV отрицательные.
Общий анализ мочи:
Цвет светло-желтый
среда - кислая
Удельный вес - 1,012
Прозрачность полная
Белок - ---
Сахар - ---
Плоский эпителий умеренно
Полиморфный эпителий 0-1 в поле зрения
Лейкоциты - 1-2 в поле зрения
Эритроциты - 2-3 в поле зрения
Цилиндры - ---
Слизь - мало
Коагулограмма: 26/02 15/02
АВР 93 сек 112
АЧТВ 38 сек 43
Протромбиновыйиндекс 94 % 95
Фибриноген 2,99 г/л 3,19
Фибринолиз >3 ч. >3
РКФН 0,480 0,56
ТВ 32 сек 28
Иммунологическое исследование крови:
CRP +++
Ваалер-Роузе 126
Латекс-тест +
IgA 300 мг%
IgM 490 мг%
IgG 2020 мг%
Комплемент 36,6
Антинуклеарный фактор гомогенное свечение 1:20
+
Антитела к гладкой мускулатуре 1:40
Антитела к тиреоглобулину 17,5
Антимитохондриальные антитела 1:20 (слабо положительные)
Исследование гормонов щитовидной железы:
Т3 1,89 нг/мл
Т4 9,92 пмоль/л
ТТГ 1, 06 МЕ/мл
Дифференциальный диагноз:
Кожный зуд при отсутствии признаков кожного заболевания, в сочетании с субиктеричностью склер позволяет предположить наличие синдрома холестаза. Синдром холестаза подтверждается наличием гиперпигментации кожи, повышением уровня ферментов-маркеров: ЩФ (10 N),-ГТ (11,7 N). Гепато- и спленомегалия, признаки расширения вен портальной системы (УЗИ) свидетельствуют о наличии цирроза печени. О степени активности процесса можно судить по уровню СRP, -глобулинемии и по наличию ревматоидного фактора.
Требуется проводить дифференциальный диагноз между ПБЦ, вторичным билиарным циррозом, хроническим активным гепатитом, с преобладанием синдрома холестаза, лекарственного или аутоиммунного генеза (тип 1), также нельзя полностью исключить возможность алкогольного поражения печени.
Наиболее вероятным представляется диагноз – ПБЦ. В пользу первичного билиарного цирроза свидетельствуют: преобладание в клинической картине и в биохимическом анализе крови признаков холестаза: кожный зуд, гиперпигментация, субиктеричность склер, повышение уровня ферментов (ЩФ,-ГТ), а также гепатомегалия и спленомегалия. При постановке диагноза ПБЦ следует говорить о начальной стадии этого процесса, так как кожный зуд выражен умеренно, отсутствуют характерные для развернутой стадии ПБЦ неспецифические симптомы (боли в правом подреберье, повышение температуры тела, диспепсические явления, снижение массы тела), ксантелазмы. Синдром мальабсорбции выражен слабо: нет стеатореи, гиповитаминоз незначителен (нет сухости кожи, нарушений зрения, однако отмечается ухудшение состояния зубов и изменения в коагулограмме в сторону снижения коагуляционной способности крови). Синдром Шегрена проявляется незначительной сухостью во рту. Других системных проявлений нет.
Антимитохондриальные антитела выявлены в низком титре (1:20), который не все авторы признают диагностически значимым.
При проведении дифференциального диагноза с вторичным билиарным циррозом, следует отметить отсутствие изменений внутри и внепеченочных желчных протоков (УЗИ), незначительность билирубинемии (более характерна для вторичного БЦ), наличие иммунологических изменений (для вторичного БЦ не характерных).
При дифференциальной диагностике с первичным склерозирующим холангитом следует отметить:
Первичный склерозирующий холангит Первичный билиарный цирроз печени
Пол (преимущественно) Чаще мужчины Женщины
(+) (+) – наличие данного параметра
Сочетание с НЯК или регионарным энтеритом Характерно Менее характерно
(+)
Антимитохондриальные антитела Не характерны Характерны
(+/-)
Однако исключить диагноз ПСХ можно только по результатам биопсии печени либо ретроградной холангиопанкреатографии:
Исследование биоптата Фиброзно-облитерирующий холангит более крупных протоков Преобладают изменения более мелких протоков, деструкция междольковых и септальных протоков с развитием периферического холестаза
ЭРХПГ Стриктуры, деформации, неравномерности просвета внутри- и внепеченочных желчных протоков Изменения не характерны
Можно подозревать возникновение аутоиммунного гепатита под действием лекарственных препаратов, сыгравших роль триггера (гестагенный препарат или сульфаниламиды).
Для аутоиммунного гепатита типа 1 характерны следующие отличия от ПБЦ:
АИГ-1 ПБЦ
Течение Непрерывное течение с высокой активностью гепатита Длительно протекает без выраженной симптоматики, приводит к развитию длительного холестаза и лишь на последних стадиях – к классическому циррозу (+)
Иммунологические изменения Характерно обнаружение в крови аутоантител к гладкой мускулатуре (1:40)
и антинуклеарных антител (1:20)
характерны IgA
и антиактиновые антитела (?) Могут обнаруживаться антитела к гладкой мускулатуре (+)
и ревматоидный фактор (+)
Антитела к тиреоглобулину (содержание не увеличено)
Характерны АМА (1:20)
IgA не превышает норму Увеличение IgM
Содержание IgG повышено (2020)
Внепеченочные системные проявления Характерны ( - )
Изменения белкового профиля крови Увеличение содержания глобулинов >20 г/л (23г/л) Снижение уровня альбумина ( - )
Увеличение содержания и ( - ) глобулинов
Активность трансаминаз (АСТ) Стойко повышена в 5 раз и более (-) Преобладают ГТ и ЩФ. (+)
Для исключения диагноза АИГ требуется провести анализ биоптата печени:
АИГ ПБЦ
Выраженная лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация портальных и перипортальных зон, ступенчатые и мостовидные некрозы долек, преобладает поражение паренхимы, явления холестаза и деструкции желчных протоков менее выражены. В прецирротической стадии – деструктивные изменения междольковых желчных протоков более, чем в половине портальных трактов. Холестаз преимущественно на периферии дольки; эпителиоидноклеточные гранулемы. В цирротической стадии – расширение, инфильтрация и фиброз портальных полей, внутридольковые септы, небольшие псевдодольки, уменьшение количества междольковых желчных протоков, холестаз.характерны орсеинположительные включения в гепатоцитах и увеличение содержания меди в ткани печени.
Лабораторные данные составляют картину схожую с алкогольным поражением печени: более выраженный синдром холестаза (ЩФ – 10 N, -ГТ – 11,7 N) при наличии цитолиза; несколько большее увеличение АСТ (3,7N) по сравнению с АЛТ (3 N), диффузно измененная паренхима поджелудочной железы. Отсутствует характерное увеличение содержания мочевой кислоты и IgA в крови. Спленомегалия также нехарактерна для ранней стадии алкогольного цирроза печени. Данные осмотра и опроса не дают оснований подозревать алкогольное происхождение цирроза печени. Однако, полную “реабилитацию” пациентке могут обеспечить результаты биопсии, в частности отсутсвие нейтрофильной инфильтрации вокруг гепатоцитов, телец Мэллори, жировой дистрофии гепатоцитов....

Учебные метериалы

Прочие разделы