Курсовая работа: Дифференциальная диагностика и лечение нефротического синдрома
В практике врача заболевания почек встречаются не так часто, как, например, ишемическая болезнь сердца, ревматические болезни или хронические неспецифические заболевания легких, однако их медицинское и социальное значение велико.
Дата добавления на сайт: 01 февраля 2025
Скачать работу 'Дифференциальная диагностика и лечение нефротического синдрома':
Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
Читинская Государственная Медицинская Академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию
Курсовая работа
Тема: Дифференциальная диагностика и лечение нефротического синдрома
Чита 2011 г.
Введение
В практике врача заболевания почек встречаются не так часто, как, например, ишемическая болезнь сердца, ревматические болезни или хронические неспецифические заболевания легких, однако их медицинское и социальное значение велико. Во-первых, лишь некоторые из них сравнительно редко заканчиваются (и то не больше чем в половине случаев) выздоровлением; неуклонно приводят к хронической почечной недостаточности (ХПН). Во-вторых, заболевают чаще и болеют молодые, трудоспособные люди. В-третьих, хотя и существуют методы, позволяющие замещать нефункционирующие почки, - диализ и трансплантация (так называемая заместительная почечная терапия), они доступны в России далеко не всем (потребность удовлетворяется примерно на 1/20), очень дороги и связаны с определенными сложностями (привязанность к аппаратам, необходимость постоянной иммуносупрессии и др.).
Нефротический синдром (НС) - один из \"больших\" нефрологических синдромов, развитие которого всегда свидетельствует о тяжести поражения почек, Персистенция признаков НС (массивная протеинурия) указывает на высокий риск прогрессирования почечной недостаточности.
Все это делает актуальной проблему консервативной терапии, направленной на подавление активности НС и торможение его прогрессирования.
Предмет исследования: нефротический синдром.
Объект исследования: Окружной военный клинический госпиталь №321. Истории больных, находящихся на лечении в 5-ом нефрологическом отделении за 2005-2010 гг.
Цель исследования: Изучить основные принципы лечения и дифференциальную диагностику нефротического синдрома.
Задачи:
·Сделать обзор литературы
- изучить этиологию, патогенез НС;
охарактеризовать основные клинические типы нефротического синдрома;
изучить особенности диагностики и лечения;
охарактеризовать материалы и методы исследования;
изучить и провести анализ результатов собственного исследования (статистика за последние пять лет).
·Заключение. Вывод.
Место проведения исследования: 321 ОВКГ 5 т.о.
Метод исследования: статистический.
1. Теоретическая часть
Нефротический синдром (НС) представляет собой клинико-лабораторный симптомокомплекс включающий в себя, помимо массивной протеинурии (белка более 3,5 г/сут), гипоальбуминемию (белка менее 30 г/л), гипопротеинемию и отеки. В детской практике нижней границей содержания белка при нефротической протеинурии считают 50 мг/(кг-сут). Частым (но не обязательным) признаком НС является гиперхолестеринемия.
Нефротический синдром может быть полным (при наличии всех вышеперечисленных признаков) и неполным (при отсутствии отеков).
1.1 Этиология
Заболевания почек
§острый гломерулонефрит;
§быстропрогрессируюший гломерулонефрит;
§хронический гломерулонефрит (НС может развиваться при любых морфологических вариантах, но наиболее часто у детей при минимальных изменениях клубочков, у взрослых - при мембранозной нефропатии, мезангиокапиллярном гломерулонефрите и фокально-сегментарном гломерулярном склерозе);
§нефропатия беременных;
§семейный нефротический синдром (аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, которое расценивается как поздняя форма врожденного нефроза). В одной семье могут заболеть несколько детей в одном и том же возрасте. Признаки нефротического синдрома наблюдаются у детей в возрасте 2-5 лет и старше. Обращают на себя внимание выраженные отеки, значительная неселективная протеинурия, постепенно через 5-10 лет развивается ХПН. Возможны ремиссии различной продолжительности;
§синдром Альпорта (вариант наследственного нефрита, который чаще встречается у мужчин). Характерно сочетание поражения почек (гломерулонефрит) и глухоты или тугоухости. Вначале обычно развивается мочевой синдром (микрогематурия и непостоянная протеинурия). Затем протеинурия усиливается и может развиться нефротический синдром. ХПН нередко выявляется в подростковом возрасте. Отмечается двусторонний неврит слуховых нервов. Иногда тугоухость минимальная и выявляется только аудиометрически. Часто выявляется патология глаз: аномалия хрусталика- сферофокия, лентиконус передний, задний или смешанный, катаракта;
§синдром поражения ногтей и надколенников - наследственное заболевание, при котором у трети больных имеется нефропатия, и может сформироваться развернутый нефротический синдром. Возможен переход в хронический пролиферативный гломерулонефрит с формированием ХПН. С момента рождения имеются изменения ногтей: они мягкие, тонкие, изогнутые, иногда пигментированные. У многих больных ногти могут отсутствовать, особенно часто - на больших пальцах рук. Коленные чашечки уменьшены или вообще, отсутствуют, что мешает ходить, затрудняет спуск по лестнице. Нередко присоединяются артрит коленных суставов, ограничение движений в локтевых суставах, сколиоз позвоночника;
§синдром Гудпасчера - заболевание, характеризующееся одновременным быстрым прогрессирующим поражением почек (гломерулонефрит) и легких, чаще развивается у молодых мужчин. У 70% больных синдром Гудпасчера начинается с появления легочных симптомов (кашля, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения, легочных инфильтратов), к которым присоединяются признаки поражения почек (протеинурия, гематурия, быстро нарастающая почечная недостаточность). Нефротический синдром и артериальная гипертензия развиваются редко. Заболевание обусловлено продукцией аутоантител к базальной мембране капилляров клубочков почек и легочных альвеол.
Болезни нарушения обмена веществ
сахарный диабет с развитием диабетического гломерулосклероза;
первичный амилоидоз;
наследственной (семейный) амилоидоз;
вторичный амилоидоз;
• тяжелая гиперкальциемия при первичном гиперпаратиреозе.
Системные заболевания соединительной ткани
системная красная волчанка;
ревматоидний артрит;
системная склеродермия;
Инфекции и инвазии
инфекционный эндокардит;
стафилококковый сепсис, брюшной тиф, сифилис, малярия, шистозоматоз, трипаносомоз.
Опухолевые заболевания
лимфогранулематоз, рак легкого, почки, желудка, толстой кишки, щитовидной железы, острый лейкоз, хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз;
миеломная болезнь.
Аллергические заболевания
сывороточная болезнь;
пищевая аллергия;
поллиноз.
Нарушения почечного кровообращения
• тромбоз почечных вен и артерий почек.
Поражения печени
• Нефропатия при поражениях печени может быть связана с острым и хроническим гепатитом, циррозом печени, алкогольным поражением печени, холестазом, а также может развиваться после операций на билиарной системе. Чаще формируется неполный (безотечный) нефротический синдром, реже - типичный нефротический синдром. На первый план выступают симптомы основного заболевания печени. Системные васкулиты:
геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха;
узелковый периартериит;
другие системные васкулиты (реже).
Отравления и медикаментозные воздействия
отравления тяжелыми металлами, укусы змей и насекомых, употребление в пищу ядовитых растений;
лекарственный нефротический синдром - возникает при использовании препаратов золота, висмута, железа, противоэпилептических средств из группы гидантоинов, D-пеницилламина, пробенецида, сульфаниламидов, аминогликозидов, цефалоспоринов, некоторых противотуберкулезных средств, нестероидных противовоспалительных препаратов. Нефротический синдром чаще развивается при длительном применении указанных препаратов,лнр иногда возникает даже при однократном применении их. Нефротический синдром, обусловленный лекарственными средствами, обычно имеет типичную клиническую картину. Исход в большинстве случаев благоприятный, после отмены препарата наблюдается постепенное улучшение состояния и полная ликвидация нефротического синдрома. В некоторых случаях (например, при применении препаратов золота) формируется нефросклероз и развивается ХПН.
Нефротический синдром при трансплантации почек
Среди названных причин нефротического синдрома самыми частыми являются гломерулонефриты, амилоидоз почек.
Первичный (\"Брайтов\" по терминологии Е.М.Тареева) гломерулонефрит\" -Нефропатия минимальных изменений (до 15%) -Фокально-сегментарный гломерулосклероз (20-25%) -Мембранозная нефропатия (25-30%) -Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (5-10%) -Другие формы гломерулонефрита, в том числе фибриллярная, коллабирующая и иммунотактоидная гломерулопатии (15-30%)
Системные заболевания - Системная красная волчанка - Подострый инфекционный эндокардит - Смешанная криоглобулинемия (в том числе в рамках HCV-инфекции) - Геморрагический васкулит
Обменные заболевания - Сахарный диабет - Амилоидоз
Инфекции и паразитарные инвазии - Туберкулез -ВИЧ - HBV, HCV - Малярия - Сифилис - Токсоплазмоз
Лекарства - D-пеницилламин - Препараты золота - Нестероидные противовоспалительные препараты - Противосудорожные препараты - Интерферон - Препараты лития - Героин - Противоподагрические (пробенецид) - Вакцины и сыворотки
Наследственные заболевания - Синдром nail-patella - Гликогенозы - Серповидноклеточная анемия - Болезнь Фабри - Парциальная липодистрофия - Дефицит п, -антитрипсина
Семейные варианты НС - \"Финский тип\" (мутация нефрина 1 9q 13, 1 ) - Фокально-сегментарный гломерулосклероз (мутации подоцина (1q25). α-актинина-4 (19q13)) - Диффузный мезангиальный склероз (синдром Denys-Drash, обусловленный мутацией гена, подавляющего опухоль Вильмса, 11р13)
Опухоли - Лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы (ассоциированы с нефропатией минимальных изменений и вторичным амилоидозом) - Солидные опухоли (ассоциированы с мембранозной нефропатией и вторичным амилоидозом)
Нарушения системной и внутрипочечной гемодинамики - Хроническая сердечная недостаточность - Персистирующая гиперфильтрация (морбидное ожирение, состояние после унилатеральной нефрэктомии)
1.2 Патогенез и клинические варианты
Приоритет в выделении НС принадлежит Е.М.Тарееву, который в монографии \"Анемия брайтиков\" (1929г.) противопоставил его некротическому нефрозу, в основе которого лежат преимущественно канальцевые изменения. За 20 лет до известных работ W. Nonnenbruch (1949г.) Е.М.Тареев указал на то, что для нефритического синдрома \"характерны дегенеративные изменения не только эпителия канальцев, но и клубочков\", тем самым сформулировав основные представления о морфогенезе этого состояния, общепринятые в настоящее время.
Повреждение клубочков почек, сопровождающееся значительным увеличением экскреции белков с мочой, которая может достигать 20-50 г/сут, приводит к возникновению других признаков НС, прежде всего гипаольбуминемии. Последняя бывает весьма выраженной и вызывает существенное снижение онкотического давления, при этом часть плазмы перемещается в тканевый интерстиций, а объем циркулирующей крови падает. В ответ на снижение объема внутрисосудистой жидкости стимулируются компенсаторные механизмы, направленные на поддержание нормоволемии, в первую очередь активируется синтез ренина с образованием ангиотензина II с последующей усиленной продукцией гормона надпочечников - альдостерона, вызывающего увеличение реабсорбции натрия почками. В результате формируется гиповолемический вариант НС, опасный из-за высокого риска осложнений - тромботических и тромбоэмболических, но особенно нефротического криза.
Гиповолемия не является обязательным признаком нефротического синдрома, существует и гиперволемический вариант его. В настоящее время принимается точка зрения, что в основе задержки натрия и воды при НС лежит не только или не столько гипонолемия с последующей активацией ренинангаотензин-альдостероновой системы, сколько при любом гемодинамическом варианте - прямые (так называемые первично-почечные) механизмы: существенное снижение фильтрации натрия в клубочках и/или нарушения транспорта его в канальцах, ведущее к увеличению его реабсорбции. В генезе задержки натрия при нефротическом синдроме имеет значение также снижение продукции почечных простагландинов, нарушения синтеза натрийуретических гормонов - предсердного и В-типа (так называемого мозгового - \"brain\") - и/или снижение интенсивности ответа почек на эти факторы.
В то же время выделение гиповолемического варианта НС принципиально важно с точки зрения определения показаний и противопоказаний к назначению диуретиков. При гиповолемическом варианте НС эти препараты могут значительно усугубить гиповолемию и спровоцировать нефротический криз. Ориентировочное определение состояния объема циркулирующей крови (ОЦК) у больных НС возможно на основании анализа клинических данных (табл. 1).
Таблица 1. Клинические критерии оценки ОЦК при НС
Показатель Гиповолемический вариант Гиперволемический вариант
Альбумин, г/л 2
Скорость клубочковой фильтрации >50% от нормальной величины 3 г/сут у взрослых, >50 мг/кг/сут у детей), гипоальбуминемии (<30 г/дл), сопровождающейся снижением общего белка крови и отеков разной степени, вплоть до анасарки. Кроме того, при НС почти всегда наблюдают гиперхолестеринемию и другие варианты нарушения обмена липопротеинов; активацию факторов коагуляции (в том числе гиперфибриногенемию), а также нарастающие нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз) и иммунодепрессию (в частности, снижение концентрации IgG).
Артериальная гипертония, гематурия у больных НС возможны, но относятся к его признакам.
Причины НС разнообразны. НС может наблюдаться при всех вариантах хронического гломерулонефрита, амилоидозе почек, диабетической нефропатии. Необходимо также иметь в виду возможность развития НС, при тромбозе почечных вен, тяжелой хронической сердечной недостаточности; он также может быть обусловлен различными лекарственными средствами. У лиц пожилого и старческого возраста НС нередко имеет паранеопластический генез.
В тех случаях, когда причину нефротического синдрома удается установить, может оказаться успешным этиологический подход к терапии этого состояния.
Дифференциальный диагноз следует проводить для уточнения этиологии заболевания; в первую очередь необходимо исключить амилоидоз почек (биопсия почки, десны, слизистой оболочки прямой кишки), паранеопластический НС. При сочетании НС с лихорадкой, анемией, лейкопенией следует исключить СКВ (особенно у молодых), системные васкулиты, подострый инфекционный эндокардит. Установление связи НС с аллергией (в том числе лекарственной) важно для назначения элиминационного лечения.
Список литературы
1.Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. М., 1992.
2.Научно-практический журнал «Врач» 2005 г. - №5.
.Научно-практический журнал «Нефрология» - 1999 г. - №4; 2005 г. - №1, №2; 2006 г. - №1, №3; 2007 г. - №2; 2008 г. - №2.
.Нефрология (руководство для врачей). В 2 томах / Под ред. И.Е.Тареевой. М., Медицина, 2009.
.Нефрология: Руководство для врачей / Под ред. И.Е.Тареевой. - М.: Медицина - 2010. - 2-е изд.
.Руководство по нефрологии. Пер. с англ. / Под ред. Дж.А.Витворт, Дж.Р.Лоренса. - М.: Медицина, 2005 г.
.Саркисов Д.С., Пальцев М.А., Хитров Н.К. Общая патология человека. М.: Медицина, 1995 г.
.Саркисов Д.С. Очерки истории общей патологии. - Изд.2-е. - М.: Медицина, 1993 г.
.Тареева И.Е., Шилов Е.М. Современные представления о гломерулонефрите. Рус.мед.журн., 2007; 5 (23): 1516-20.
.Тареева И.Е., Шилов Е.М., Краснова Т.Н. Лечение гломерулонефритов. М., 1990.
.Шилов Е.М., Краснова Т.Н. Иммунодепрессивная терапия гломерулонефрита. Там же: 1521-5.